Avaskulär nekros

Avaskulär nekros
Andra namn	Osteonekros, beninfarkt, aseptisk nekros, ischemisk bennekros
Lårbenshuvud som visar en flik av brosk på grund av avaskulär nekros ( osteochondritis dissecans) . Prov togs bort under total höftprotesoperation .
Specialitet	Ortopedi
Symtom	Ledvärk , nedsatt rörelseförmåga
Komplikationer	Artros
Vanligt debut	Gradvis
Riskfaktorer	Benfrakturer , ledluxationer , alkoholism , höga doser steroider
Diagnostisk metod	Medicinsk avbildning , biopsi
Differentialdiagnos	Osteopetros , reumatoid artrit , Legg–Calvé–Perthes syndrom , sicklecellssjukdom
Behandling	Medicinering, att inte gå på det drabbade benet, stretching, operation
Frekvens	~15 000 per år (USA)

Avaskulär nekros ( AVN ), även kallad osteonekros eller beninfarkt , är död av benvävnad på grund av avbrott i blodtillförseln . Tidigt kan det inte finnas några symtom. Gradvis kan ledvärk utvecklas vilket kan begränsa rörelseförmågan. Komplikationer kan inkludera kollaps av benet eller närliggande ledyta .

Riskfaktorer inkluderar benfrakturer , ledluxationer , alkoholism och användning av höga doser steroider . Tillståndet kan också uppstå utan någon tydlig anledning. Det vanligaste drabbade benet är lårbenet. Andra relativt vanliga platser inkluderar överarmsbenet, knä, axel och fotled. Diagnosen ställs vanligtvis genom medicinsk avbildning såsom röntgen , CT-skanning eller MRI . I sällsynta fall biopsi användas.

Behandlingar kan innefatta medicinering, att inte gå på det drabbade benet, stretching och operation. Det mesta av tiden krävs kirurgi så småningom och kan inkludera kärndekompression , osteotomi , bentransplantat eller ledersättning . Omkring 15 000 fall inträffar per år i USA. Människor mellan 30 och 50 år drabbas oftast. Hanar är vanligare drabbade än kvinnor.

tecken och symtom

I många fall uppstår smärta och obehag i en led som ökar med tiden. Även om det kan påverka vilket ben som helst, visar ungefär hälften av fallen flera skador.

Avaskulär nekros drabbar oftast ändarna av långa ben som lårbenet . Andra vanliga platser inkluderar humerus , knän, axlar, anklar och käken .

Orsaker

De huvudsakliga riskfaktorerna är benfrakturer , ledluxationer , alkoholism och användning av högdossteroider . Andra riskfaktorer inkluderar strålbehandling, kemoterapi och organtransplantation. Osteonekros är också associerat med cancer, lupus , sicklecellssjukdom, HIV-infektion, Gauchers sjukdom och Caissons sjukdom ( dysbarisk osteonekros ). Tillståndet kan också uppstå utan någon tydlig anledning.

Bisfosfonater är associerade med osteonekros i underkäken . Långvarig, upprepad exponering för högt tryck (vilket upplevs av kommersiella och militära dykare ) har kopplats till AVN, även om förhållandet inte är väl förstått.

Hos barn kan avaskulär osteonekros ha flera orsaker. Det kan uppstå i höften som en del av Legg-Calvé-Perthes syndrom , och det kan också uppstå som ett resultat efter malignitetsbehandling såsom akut lymfatisk leukemi och allotransplantation .

Patofysiologi

De hematopoetiska cellerna är mest känsliga för låg syrehalt och är de första som dör efter minskning eller avlägsnande av blodtillförseln, vanligtvis inom 12 timmar. Experimentella bevis tyder på att benceller ( osteocyter , osteoklaster , osteoblaster etc.) dör inom 12–48 timmar, och att benmärgsfettceller dör inom 5 dagar.

Vid reperfusion sker reparation av ben i 2 faser. För det första är det angiogenes och rörelse av odifferentierade mesenkymala celler från närliggande levande benvävnad som växer in i de döda märgutrymmena, såväl som inträde av makrofager som bryter ned döda cellulära och fettrester. För det andra finns det cellulär differentiering av mesenkymala celler till osteoblaster eller fibroblaster . Under gynnsamma förhållanden bildar den kvarvarande oorganiska mineralvolymen en ram för etablering av ny fullt fungerande benvävnad.

Diagnos

Främre röntgen av höger knä hos en tonåring ( epifysplattor är öppna): pilar pekar på avaskulär nekros och utvecklande osteochondritis dissecans i den yttre mediala kondylen av lårbenet

I de tidiga stadierna är benscintigrafi och MRI de föredragna diagnostiska verktygen.

Röntgenbilder av avaskulär nekros i de tidiga stadierna verkar vanligtvis normala. I senare stadier verkar det relativt mer radio-opakt på grund av att det närliggande levande benet blir resorberat sekundärt till reaktiv hyperemi . Det nekrotiska benet i sig uppvisar inte ökad radiografisk opacitet, eftersom dött ben inte kan genomgå benresorption som utförs av levande osteoklaster . Sena radiografiska tecken inkluderar också ett radiolucenssområde efter kollapsen av subkondralt ben ( halvmånetecken ) och ringade områden med radiodensitet till följd av förtvålning och förkalkning av märgfett efter märginfarkt.

• 

  Radiografi av total avaskulär nekros av höger humerushuvud. Kvinna på 81 år med diabetes av lång evolution.

• 

  Radiografi av avaskulär nekros av vänster lårbenshuvud. Man på 45 år med AIDS .

• 

  Kärnmagnetisk resonans av avaskulär nekros av vänster lårbenshuvud. Man på 45 år med aids.

• 

  Den intravertebrala vakuumklyftan (vid den vita pilen) är ett tecken på avaskulär nekros. Avaskulär nekros av en kotkropp efter en kotkompressionsfraktur kallas Kümmels sjukdom .

• 

  Patologi av avaskulär nekros, med ett fotografi av ett tvärsnitt av det involverade benet uppe till vänster. Den reaktiva zonen visar oregelbundna trebaculae med tomma lakuner och fibros i märgutrymmet.

Typer

När AVN påverkar skafoidbenet kallas det Preisers sjukdom . En annan namngiven form av AVN är Köhlers sjukdom , som drabbar fotens navikulära ben , främst hos barn. Ännu en form av AVN är Kienböcks sjukdom , som påverkar det lunata benet i handleden.

Behandling

En mängd olika metoder kan användas för att behandla den vanligaste är total höftprotes ( THR). THR har dock ett antal nackdelar inklusive långa återhämtningstider och korta livslängder för höftlederna. THR är ett effektivt behandlingsmedel för den äldre befolkningen; men hos yngre människor kan de slitas ut innan en persons liv är slut.

Andra tekniker såsom metall på metall återbeläggning kanske inte är lämpliga i alla fall av avaskulär nekros; dess lämplighet beror på hur mycket skada som har uppstått på lårbenshuvudet. Bisfosfonater som minskar bennedbrytningshastigheten kan förhindra kollaps (särskilt i höften) på grund av AVN.

Kärndekompression

Andra behandlingar inkluderar kärndekompression, där inre bentryck avlastas genom att borra ett hål i benet, och ett levande benchip och en elektrisk anordning för att stimulera ny vaskulär tillväxt implanteras; och det fria vaskulära fibulära transplantatet (FVFG), i vilket en del av fibula, tillsammans med dess blodtillförsel, avlägsnas och transplanteras in i lårbenshuvudet. En Cochrane-granskning från 2016 fann ingen tydlig förbättring mellan personer som har haft dekompression av höftkärnan och deltar i sjukgymnastik, jämfört med enbart sjukgymnastik. Det finns dessutom ingen stark forskning om effektiviteten av dekompression av höftkärnan för personer med sicklecellssjukdom.

Utvecklingen av sjukdomen kan möjligen stoppas genom att transplantera kärnförsedda celler från benmärg till avaskulära nekroslesioner efter kärndekompression, även om mycket ytterligare forskning behövs för att etablera denna teknik.

Prognos

Mängden handikapp som blir följden av avaskulär nekros beror på vilken del av benet som är påverkat, hur stort område som är inblandat och hur effektivt benet återuppbyggs. Processen för benåteruppbyggnad sker efter en skada såväl som under normal tillväxt. Normalt bryts ben kontinuerligt ner och återuppbyggs – gammalt ben resorberas och ersätts med nytt ben. Processen håller skelettet starkt och hjälper det att upprätthålla en balans av mineraler. Under avaskulär nekros är dock läkningsprocessen vanligtvis ineffektiv och benvävnaderna bryts ner snabbare än kroppen kan reparera dem. Om den lämnas obehandlad fortskrider sjukdomen, benet kollapsar och ledytan bryts ner, vilket leder till smärta och artrit.

Epidemiologi

Avaskulär nekros drabbar vanligtvis personer mellan 30 och 50 år; cirka 10 000 till 20 000 människor utvecklar avaskulär nekros av lårbenshuvudet i USA varje år.

Samhälle och kultur

Fall av avaskulär nekros har identifierats hos ett fåtal högprofilerade idrottare. Det avslutade plötsligt karriären för amerikansk fotbollsback Bo Jackson 1991. Läkare upptäckte att Jackson hade förlorat allt brosket som stödde hans höft medan han genomgick tester efter en höftskada som han hade på planen under en NFL Playoff-match 1991 . Avaskulär nekros av höften identifierades också i en rutinmässig medicinsk kontroll av quarterbacken Brett Favre efter hans byte till Green Bay Packers 1991. Favre skulle dock fortsätta att ha en lång karriär på Packers.

En annan högprofilerad idrottare var den amerikanske racercyklisten Floyd Landis , vinnare av Tour de France 2006, och titeln togs sedan bort från hans rekord av cyklingens styrande organ efter att hans blodprover testats positivt för förbjudna ämnen. Under den turnén tilläts Landis kortisonsprutor för att hjälpa till att hantera sin åkomma, trots att kortison också var ett förbjudet ämne i professionell cykling vid den tiden.

Rafael Nadal fortsatte framgångsrikt sin tenniskarriär efter att ha opererats för Mueller-Weiss syndrom (osteonekros i navicular ).

externa länkar

• Osteonekros/Avaskulär nekros vid National Institute of Health
• Osteonekros / Avaskulär nekros på Merck Manual för patienter
• Osteonekros / Avaskulär nekros på Merck Manual för medicinsk personal