Kienböcks sjukdom

Kienböcks sjukdom
Visas höger hand, handflatan nedåt (vänster) och handflatan uppåt (höger). Proximal: A= Skafoid , B= Lunate , C= Triquetral , D= Pisiform Distal: E= Trapes , F= Trapets , G= Capitate , H= Hamate
Specialitet	Reumatologi , ortopedisk kirurgi, plastikkirurgi

Kienböcks sjukdom är en sjukdom i handleden . Den är uppkallad efter Dr. Robert Kienböck , en radiolog i Wien, Österrike, som beskrev osteomalaci hos vansinnet 1910.

Det är nedbrytning av det lunata benet , ett karpalben i handleden som artikulerar med radien i underarmen. Närmare bestämt är Kienböcks sjukdom ett annat namn för avaskulär nekros (död och fraktur av benvävnad på grund av avbrott i blodtillförseln) med fragmentering och kollaps av lunaten. Detta har klassiskt tillskrivits arteriell störning, men kan också inträffa efter händelser som ger upphov till venös stockning med förhöjt interrossöst tryck.

Orsak

Den exakta orsaken till Kienböcks sjukdom är inte känd, även om det tros finnas ett antal faktorer som predisponerar en person för Kienböcks. Även om det inte finns några bevis för att Kienböcks sjukdom är ärftlig, är det möjligt att oidentifierade genetiska faktorer kan bidra till utvecklingen av tillståndet.

Studier har funnit ett samband mellan att ha Kienböcks och västeuropeiska anor, men ingen definitiv koppling kan bekräftas positivt [ .

Nekros av lunatbenet kan ofta spåras till ett trauma mot handleden, som en sammansatt fraktur, vilket kan orsaka att lunatens blodtillförsel avbryts. Blod strömmar till lunaten genom flera artärer, som var och en ger en procentandel. När en av dessa vägar avbryts ökar sannolikheten för att patienten kommer att utveckla nekros. Trots en övervägande mängd bevis har ingen särskild orsak bekräftats.

Data tyder på att de flesta personer med Kienböcks är drabbade i sin dominerande hand, även om ungefär en tredjedel rapporterar tillståndet i sin icke-dominanta hand. I väldigt få fall har det funnits personer som har fått det i båda handlederna.

Kienböcks sjukdom klassificeras som en "sällsynt sjukdom", vilket innebär att den drabbar färre än 200 000 personer i USA:s befolkning.

Många personer med Kienböcks är frustrerade över bristen på konsensus bland handkirurger om optimala behandlingar för Kienböcks. Oavsett vilket stadium sjukdomen utvecklar, finns det ingen bästa behandling, och beslutet baseras ofta delvis, eller till och med mestadels, på tillfälliga faktorer som patientens smärttolerans, patientens önskan att återgå till aktiv användning av handen (som i manuella yrken), och kirurgens kompetensnivå med olika behandlingar.

Men eftersom varje fall av Kienböcks är olika, är sammansättningen av handleden och armbenen viktiga faktorer som är individuella för varje patient. Därför kommer en operation aldrig att kunna lösa alla problem som är förknippade med sjukdomen. Därmed kan ingen konsensus nås bland kirurger.

Diagnos

Radiografisk klassificering

Först beskrevs av David Lichtman et al. år 1977. Syftet med detta klassificeringssystem är att vägleda behandlingen och möjliggöra jämförelse av kliniska resultat.

1. Stadium I Normal röntgenbild (möjlig lunafraktur).
2. Steg II Skleros hos den luna utan kollaps. (Delar av lunaten börjar försämras. Detta visas som en vit fläck på röntgenstrålar.)
3. Steg IIIA Lunat kollaps och fragmentering, förutom proximal migration av capitaten.
4. Steg IIIB Lunat kollaps och fragmentering, förutom proximal migration av capitaten. Dessutom finns det fixerad flexionsdeformitet av scaphoid.
5. Stadium IV Förändringar upp till och inklusive fragmentering, med radiokarpala och midcarpal artritiska förändringar.

Behandling

Operationer som försöker återställa blodtillförseln till galningen kan utföras.

Beroende på i vilket stadium sjukdomen befinner sig när den upptäcks tillämpas olika behandlingar.

Om röntgenstrålar visar en mestadels intakt lunat (som inte har förlorat en stor del av storleken och inte har komprimerats till en triangulär form), men en MRT visar bristande blodflöde till benet, så försöker man normalt revaskularisering . Revaskulariseringstekniker, vanligtvis involverade ett bentransplantat som tagits någon annanstans från kroppen - ofta hålls på plats av en extern fixator under en period av veckor eller månader - har varit framgångsrika i stadier så sent som 3B, även om de används i senare skeden (som de flesta behandlingar). för Kienböcks) är kontroversiell. Ett konservativt behandlingsalternativ skulle vara att använda en benstimulator med ultraljud, som använder lågintensivt pulserat ultraljud för att öka vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEG-F) och öka blodflödet till benet.

Negativ ulnarvarians.

Vissa Kienböcks patienter uppvisar en onormalt stor längdskillnad mellan radien och ulna , kallad " ulnarvarians ", som antas orsaka onödigt tryck på lunaten, vilket bidrar till dess avaskulæritet. I fall med en sådan skillnad utförs vanligtvis radiell förkortning . I denna procedur förkortas radien (det laterala långa benet) med en given längd, vanligtvis mellan 2 och 5 mm, för att lätta på trycket på den döende lunaten. En titanplatta sätts in för att hålla ihop det nyligen förkortade benet.

Under steg 3 har lunaten börjat bryta isär på grund av trycket från de omgivande benen. Detta gör att vassa benfragment flyter mellan lederna, vilket orsakar olidlig smärta. Vid denna tidpunkt är galningen redo att tas bort. Den vanligaste operationen är Proximal Row Carpectomy , där lunat, scaphoid och triquetrum extraheras. Detta begränsar handledens rörelseomfång kraftigt, men smärtlindring kan uppnås längre än efter de andra operationerna.

Ett annat kirurgiskt alternativ för detta stadium är ett titan-, kisel- eller pyrokarbonimplantat som äger rum av lunaten, även om läkare drar sig för detta på grund av en tendens hos implantatet att jämna ut kanterna på de omgivande benen, vilket orsakar smärtsamma nerver när benen kläms ut. glida ur sin plats.

Efter att lunaten har avlägsnats, kan en annan procedur, ulnarförkortning utföras. Detta avlastar trycket på den nybildade handledsleden i pisiform, hamate och capitate. Beroende på kirurg kan ingreppet utföras på samma sätt som den radiella förkortningen där ett litet avsnitt tas bort, eller så kan hela toppen av ulna skäras ut.

Vid steg 4 har lunaten helt sönderfallit och de andra benen i handleden har strålat nedåt för att fylla ut tomrummet. Handen har nu ett deformerat utseende. Den enda proceduren som kan göras är den totala handledsfusionen , där en platta sätts in på toppen av handleden från radien till karpalerna, vilket effektivt fryser all böjning och rörelse i handleden. Rotation är fortfarande möjlig eftersom den styrs av radien och ulna.

Detta är för närvarande det sista och mest kompletta kirurgiska alternativet för dem med Kienböcks. De flesta av de behandlingar som beskrivs här utesluter inte varandra - vilket innebär att en enskild patient kan få många av dem i sin strävan att lindra smärta. Till exempel har vissa patienter haft gjutning, bentransplantation, radiell förkortning, proximal radkarpektomi och handledsfusion, allt på samma hand.

• 

  Vänsterhandsröntgen med Kienbocks sjukdom som visar 4 mm negativ ulnarvarians och Kienbocks sjukdom stadium IIIB

• 

  Vänsterhandsröntgen med Kienbocks sjukdom

• 

  Vänster hand röntgen post proximal rad karpektomi

• 

  Röntgen som visar stadium IIIB på höger handled, med ulnar impingement.

• 

  Röntgen på höger handled som visar artrodes.

• 

  Röntgen på vänster hand post-proximal rad karpektomi, i dragkraft.

• 

  Röntgen på vänster hand post-proximal radkarpektomi.