Hypertrofisk osteoartropati
| Hypertrofisk osteoartropati | |
|---|---|
| Andra namn | Hypertrofisk lungartropati, Bamberger-Maries syndrom, osteoarthropathia hypertrophicans |
 | |
| Benskanning av en person med hypertrofisk osteoartropati | |
| Specialitet | Reumatologi |
Hypertrofisk osteoartropati är ett medicinskt tillstånd som kombinerar klubbning och periostit i de små handlederna, särskilt de distala interfalangeala lederna och de metakarpofalangeala lederna . Distal expansion av de långa benen samt smärtsamma, svullna leder och synovial villös proliferation ses ofta. Tillståndet kan uppstå ensamt (primärt), eller det kan vara sekundärt till sjukdomar som lungcancer . Bland patienter med lungcancer är det mest associerat med adenokarcinom och minst associerat med småcellig lungcancer. Dessa patienter får ofta klubbor och ökad benavlagring på långa ben. Deras tecken och symtom är ibland bara klubbor och smärtsamma fotleder. [ citat behövs ]
Orsak
Hypertrofisk osteoartropati är en av många sjukdomar på avlägsen effekt på grund av cancer, där lungcancer är den vanligaste orsaken men även förekommer med ovarie- eller binjurecancer. En störning med avlägsen effekt, eller ett paraneoplastiskt syndrom , påverkar avlägsna områden och är således inte relaterat till lokala kompressions- eller obstruktionseffekter från tumören. Andra paraneoplastiska syndrom inkluderar hyperkalcemi, SIADH , Cushings syndrom och en mängd olika neurologiska störningar. [ Citat behövs ] Tros bero på fibrovaskulär proliferation orsakad av ansamling av megakaryocyter i de digitala kärlen som normalt filtreras av lungorna. [ citat behövs ]
Diagnos
Personer med hypertrofisk osteoartropati kan få skelettundersökningar som visar parallella aktivitetslinjer längs axlarnas cortex och ändarna av tibiae, lårben och radier; speciellt runt knäna, vrister och handleder. Denna aktivitet kan minska efter behandling av den bakomliggande orsaken.
Behandling
Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) kan ge betydande lindring av symtomen. Behandling av lungcancer eller andra orsaker till hypertrofisk osteoartropati resulterar i regression av symtom för vissa patienter. [ citat behövs ]
Etymologi
Det eponyma "Bamberger–Maries syndrom" är uppkallat efter den österrikiske internläkaren Eugen von Bamberger och den franske neurologen Pierre Marie .
Se även
externa länkar