Leukemi

För tidskriften, se Leukemi (journal) . För djursjukdomar, se Leukos .

Leukemi
Andra namn Leukemi
Acute leukemia-ALL.jpg
Ett Wright-fläckat benmärgsaspiratutstryk från en person med akut lymfoblastisk leukemi av B-celler .
Uttal
Specialitet Hematologi och onkologi
Symtom Blödning, blåmärken , trötthet , feber, ökad risk för infektioner
Vanligt debut Alla åldrar, vanligast i 60- och 70-talen. Det är den vanligaste elakartade cancern hos barn, men botningsfrekvensen är också högre för dem.
Orsaker Nedärvda och miljöfaktorer
Riskfaktorer Rökning , familjehistoria, joniserande strålning , vissa kemikalier, tidigare kemoterapi, Downs syndrom .
Diagnostisk metod Blodprover , benmärgsbiopsi
Behandling Kemoterapi , strålbehandling , riktad terapi , benmärgstransplantation , stödjande vård
Prognos Femårsöverlevnad 57 % (USA)
Frekvens 2,3 miljoner (2015)
Dödsfall 353 500 (2015)

Leukemi ( även stavat leukemi och uttalad / l uː ˈ k iː m iː ə / loo- KEE -mee-ə ) är en grupp blodcancer som vanligtvis börjar i benmärgen och resulterar i ett stort antal onormala blodkroppar . Dessa blodkroppar är inte fullt utvecklade och kallas blaster eller leukemiceller . Symtom kan inkludera blödningar och blåmärken , skelettsmärta , trötthet , feber och en ökad risk för infektioner. Dessa symtom uppstår på grund av brist på normala blodkroppar . Diagnosen ställs vanligtvis genom blodprov eller benmärgsbiopsi .

Den exakta orsaken till leukemi är okänd. En kombination av genetiska faktorer och miljöfaktorer (icke ärftliga) tros spela en roll. Riskfaktorer inkluderar rökning , joniserande strålning , petrokemikalier (som bensen ), tidigare kemoterapi och Downs syndrom . Personer med en familjehistoria av leukemi löper också högre risk. Det finns fyra huvudtyper av leukemi - akut lymfatisk leukemi (ALL), akut myeloid leukemi (AML), kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och kronisk myeloisk leukemi (KML) - samt ett antal mindre vanliga typer. Leukemier och lymfom tillhör båda en bredare grupp av tumörer som påverkar blodet, benmärgen och lymfoidsystemet , kända som tumörer i hematopoetiska och lymfoida vävnader .

Behandling kan innefatta någon kombination av kemoterapi , strålbehandling , riktad terapi och benmärgstransplantation , förutom stödbehandling och palliativ vård vid behov. Vissa typer av leukemi kan hanteras med vaksam väntan . Framgången för behandlingen beror på typen av leukemi och personens ålder. Resultaten har förbättrats i den utvecklade världen. Fem års överlevnad är 65% i USA. Hos barn under 15 år i första världens länder är femårsöverlevnaden högre än 60 % eller till och med 90 %, beroende på typen av leukemi. Hos barn med akut leukemi som är cancerfria efter fem år är det osannolikt att cancern kommer tillbaka .

Under 2015 fanns leukemi hos 2,3 miljoner människor världen över och orsakade 353 500 dödsfall. Under 2012 nyutvecklades det i 352 000 personer. Det är den vanligaste typen av cancer hos barn, med tre fjärdedelar av leukemifallen hos barn som är den akuta lymfoblastiska typen. Men över 90 % av alla leukemier diagnostiseras hos vuxna, där KLL och AML är vanligast hos vuxna. Det förekommer vanligare i den utvecklade världen .

Klassificering

Fyra huvudtyper av leukemi
Celltyp Akut Kronisk

Lymfocytisk leukemi (eller "lymfoblastisk")
Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Myelogen leukemi ("myeloid" eller "icke-lymfocytisk")
Akut myelogen leukemi (AML eller myeloblastisk)
Kronisk myelogen leukemi (KML)
En förklaring av akut leukemi

Allmänna klassificeringen

Kliniskt och patologiskt är leukemi indelad i en mängd stora grupper. Den första uppdelningen är mellan dess akuta och kroniska former:

  • Akut leukemi kännetecknas av en snabb ökning av antalet omogna blodkroppar. Den trängsel som resulterar från sådana celler gör att benmärgen inte kan producera friska blodkroppar, vilket resulterar i lågt hemoglobin och låga blodplättar . Omedelbar behandling krävs vid akut leukemi på grund av den snabba utvecklingen och ackumuleringen av de maligna cellerna , som sedan rinner ut i blodomloppet och sprider sig till andra organ i kroppen. Akuta former av leukemi är de vanligaste formerna av leukemi hos barn .
  • Kronisk leukemi kännetecknas av överdriven uppbyggnad av relativt mogna, men fortfarande onormala, vita blodkroppar . Vanligtvis tar det månader eller år att utvecklas, och cellerna produceras i mycket högre hastighet än normalt, vilket resulterar i många onormala vita blodkroppar. Medan akut leukemi måste behandlas omedelbart, övervakas kroniska former ibland under en tid före behandling för att säkerställa maximal effektivitet av behandlingen. Kronisk leukemi förekommer oftast hos äldre men kan förekomma i alla åldersgrupper.

Dessutom är sjukdomarna uppdelade efter vilken typ av blodkropp som påverkas. Detta delar in leukemier i lymfoblastiska eller lymfatiska leukemier och myeloida eller myelogena leukemier :

Att kombinera dessa två klassificeringar ger totalt fyra huvudkategorier. Inom var och en av dessa huvudkategorier finns det vanligtvis flera underkategorier. Slutligen anses vissa sällsynta typer vanligtvis ligga utanför detta klassificeringsschema.

Specifika typer

Pre-leukemi

  • Övergående myeloproliferativ sjukdom , även kallad övergående leukemi, involverar onormal proliferation av en klon av icke-cancerösa megakaryoblaster . Sjukdomen är begränsad till individer med Downs syndrom eller genetiska förändringar som liknar dem i Downs syndrom, utvecklas hos ett barn under graviditeten eller strax efter födseln och försvinner inom 3 månader eller, i ~10 % av fallen, utvecklas till akut megakaryoblastisk leukemi . Övergående myeloid leukemi är ett preleukemiskt tillstånd.

tecken och symtom

Vanliga symtom på kronisk eller akut leukemi

De vanligaste symtomen hos barn är lätta blåmärken , blek hud , feber och förstorad mjälte eller lever .

Skador på benmärgen, genom att de normala benmärgscellerna förskjuts med ett högre antal omogna vita blodkroppar, resulterar i brist på blodplättar, som är viktiga i blodkoaguleringsprocessen . Detta innebär att personer med leukemi lätt kan få blåmärken , blöda för mycket eller utveckla nålsticksblödningar ( petekier ).

Vita blodkroppar , som är involverade i att bekämpa patogener , kan vara undertryckta eller dysfunktionella. Detta kan göra att personens immunsystem inte kan bekämpa en enkel infektion eller att börja attackera andra kroppsceller. Eftersom leukemi hindrar immunsystemet från att fungera normalt upplever vissa människor frekventa infektioner , allt från infekterade tonsiller , sår i munnen eller diarré till livshotande lunginflammation eller opportunistiska infektioner .

Slutligen leder bristen på röda blodkroppar till anemi , vilket kan orsaka dyspné och blekhet .

Vissa människor upplever andra symtom, såsom feber, frossa, nattliga svettningar, svaghet i armar och ben, trötthetskänsla och andra vanliga influensaliknande symtom . Vissa människor upplever illamående eller mättnadskänsla på grund av en förstorad lever och mjälte ; detta kan resultera i oavsiktlig viktminskning . Blaster som påverkas av sjukdomen kan komma samman och bli svullna i levern eller i lymfkörtlarna, vilket orsakar smärta och leder till illamående.

Om de leukemicellerna invaderar det centrala nervsystemet , kan neurologiska symtom (särskilt huvudvärk ) uppstå. Mindre vanliga neurologiska symtom som migrän , kramper eller koma kan uppstå som ett resultat av hjärnstamtryck. Alla symtom i samband med leukemi kan hänföras till andra sjukdomar. Följaktligen diagnostiseras leukemi alltid genom medicinska tester .

Ordet leukemi , som betyder "vitt blod", härrör från det karakteristiska höga antalet vita blodkroppar som förekommer hos de flesta drabbade före behandling. Det höga antalet vita blodkroppar är uppenbart när ett blodprov ses under ett mikroskop , där de extra vita blodkropparna ofta är omogna eller dysfunktionella. Det överdrivna antalet celler kan också störa nivån av andra celler, vilket orsakar ytterligare skadlig obalans i blodbilden.

Vissa personer som diagnostiserats med leukemi har inte höga antal vita blodkroppar synliga under ett vanligt blodvärde. Detta mindre vanliga tillstånd kallas aleukemi . Benmärgen innehåller fortfarande cancerösa vita blodkroppar som stör den normala produktionen av blodkroppar, men de stannar kvar i märgen istället för att komma in i blodomloppet, där de skulle synas i ett blodprov. För en person med aleukemi kan antalet vita blodkroppar i blodomloppet vara normalt eller lågt. Aleukemi kan förekomma i någon av de fyra huvudtyperna av leukemi, och är särskilt vanligt vid hårcellsleukemi .

Orsaker

Det finns ingen enskild känd orsak till någon av de olika typerna av leukemi. De få kända orsakerna, som i allmänhet inte är faktorer inom den genomsnittliga personens kontroll, står för relativt få fall. Orsaken till de flesta fall av leukemi är okänd. De olika leukemierna har sannolikt olika orsaker.

Leukemi, liksom andra cancerformer, är resultatet av mutationer i DNA . Vissa mutationer kan utlösa leukemi genom att aktivera onkogener eller inaktivera tumörsuppressorgener , och därigenom störa regleringen av celldöd, differentiering eller delning. Dessa mutationer kan uppstå spontant eller som ett resultat av exponering för strålning eller cancerframkallande ämnen.

Bland vuxna är de kända orsakerna naturlig och artificiell joniserande strålning och petrokemikalier, särskilt bensen och alkylerande kemoterapimedel för tidigare maligniteter. Användning av tobak är förknippat med en liten ökning av risken för att utveckla akut myeloid leukemi hos vuxna. Kohort- och fallkontrollstudier har kopplat exponering för vissa petrokemikalier och hårfärgningsmedel till utvecklingen av vissa former av leukemi. Dieten har mycket begränsad eller ingen effekt, även om att äta mer grönsaker kan ge en liten skyddande fördel.

Virus har också kopplats till vissa former av leukemi. Till exempel humant T-lymfotropiskt virus (HTLV-1) vuxen T-cellsleukemi .

Ett fåtal fall av överföring från mamma till foster (ett barn får leukemi på grund av att dess mamma hade leukemi under graviditeten) har rapporterats. Barn födda av mödrar som använder fertilitetsläkemedel för att framkalla ägglossning löper mer än dubbelt så stor risk att utveckla leukemi under sin barndom än andra barn.

I en nyligen genomförd systematisk översikt och metaanalys upptäcktes ett statistiskt signifikant samband mellan neonatal fototerapi och någon typ av leukemi, och myeloid leukemi. Det är dock fortfarande tveksamt om fototerapi verkligen är orsaken till cancer eller helt enkelt ett resultat av samma bakomliggande faktorer som gav upphov till cancer.

Strålning

Stora doser av Sr-90- utsläpp från kärnreaktorolyckor , smeknamnet bensökare ökar risken för skelettcancer och leukemi hos djur och antas göra det hos människor.

Genetiska tillstånd

Vissa människor har en genetisk predisposition för att utveckla leukemi. Denna predisposition visas av familjehistorier och tvillingstudier . De drabbade kan ha en enda gen eller flera gener gemensamma. I vissa fall tenderar familjer att utveckla samma typer av leukemi som andra medlemmar; i andra familjer kan drabbade personer utveckla olika former av leukemi eller relaterad blodcancer .

Utöver dessa genetiska problem har personer med kromosomavvikelser eller vissa andra genetiska tillstånd en större risk för leukemi. Till exempel har personer med Downs syndrom en signifikant ökad risk att utveckla former av akut leukemi (särskilt akut myeloid leukemi ), och Fanconi-anemi är en riskfaktor för att utveckla akut myeloid leukemi. Mutation i SPRED1-genen har associerats med en predisposition för barnleukemi.

Kronisk myelogen leukemi är associerad med en genetisk abnormitet som kallas Philadelphia-translokationen ; 95 % av personer med KML bär på Philadelphia-mutationen, även om detta inte är exklusivt för KML och kan observeras hos personer med andra typer av leukemi.

Icke-joniserande strålning

Huruvida icke-joniserande strålning orsakar leukemi eller inte har studerats i flera decennier. Expertarbetsgruppen för Internationella byrån för cancerforskning genomförde en detaljerad granskning av all data om statisk och extremt lågfrekvent elektromagnetisk energi, som förekommer naturligt och i samband med generering, överföring och användning av elektrisk kraft. De drog slutsatsen att det finns begränsade bevis för att höga nivåer av ELF- magnetiska (men inte elektriska) fält kan orsaka vissa fall av barnleukemi . Inga bevis för ett samband med leukemi eller annan form av malignitet hos vuxna har visats. Eftersom exponering för sådana nivåer av ELF är relativt ovanlig Världshälsoorganisationen slutsatsen att ELF-exponering, om det senare visar sig vara orsakande, skulle stå för bara 100 till 2400 fall över hela världen varje år, vilket motsvarar 0,2 till 4,9 % av den totala förekomsten av barndomen leukemi för det året (cirka 0,03 till 0,9 % av alla leukemier).

Diagnos

Ökningen av vita blodkroppar vid leukemi.

Diagnosen baseras vanligtvis på upprepade fullständiga blodvärden och en benmärgsundersökning efter observationer av symtomen. Ibland kan blodprov inte visa att en person har leukemi, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen eller under remission. En lymfkörtelbiopsi kan utföras för att diagnostisera vissa typer av leukemi i vissa situationer.

Efter diagnos kan blodkemiska tester användas för att fastställa graden av lever- och njurskada eller effekterna av kemoterapi på personen. När oro uppstår om andra skador på grund av leukemi, kan läkare använda röntgen , MRT eller ultraljud . Dessa kan potentiellt visa leukemi effekter på sådana kroppsdelar som skelett (röntgen), hjärnan (MRT) eller njurar, mjälte och lever (ultraljud). CT-skanningar kan användas för att kontrollera lymfkörtlar i bröstet, även om detta är ovanligt.

Trots användningen av dessa metoder för att diagnostisera om en person har leukemi eller inte, har många människor inte fått diagnosen eftersom många av symtomen är vaga, ospecifika och kan hänvisa till andra sjukdomar. Av denna anledning uppskattar American Cancer Society att minst en femtedel av personerna med leukemi ännu inte har diagnostiserats.

Behandling

De flesta former av leukemi behandlas med farmaceutisk medicin , vanligtvis kombinerad till en kemoterapiregim med flera läkemedel . Vissa behandlas även med strålbehandling . I vissa fall är en benmärgstransplantation effektiv.

Akut lymfoblastisk

Ytterligare information: Akut lymfatisk leukemi § Behandling

Hanteringen av ALL är inriktad på kontroll av benmärg och systemisk (helkropps) sjukdom. Dessutom måste behandlingen förhindra att leukemiceller sprids till andra platser, särskilt det centrala nervsystemet (CNS), t.ex. månatliga lumbalpunkteringar. [ förtydligande behövs ] I allmänhet är ALL behandling uppdelad i flera faser:

  • Induktionskemoterapi för att åstadkomma benmärgsremission. För vuxna inkluderar standardinduktionsplaner prednison , vinkristin och ett antracyklinläkemedel ; andra läkemedelsplaner kan inkludera L-asparaginas eller cyklofosfamid . För barn med lågrisk ALL består standardterapi vanligtvis av tre läkemedel (prednison, L-asparaginas och vinkristin) under den första behandlingsmånaden.
  • Konsolideringsterapi eller intensifieringsterapi för att eliminera eventuella kvarvarande leukemiceller. Det finns många olika tillvägagångssätt för konsolidering, men det är vanligtvis en högdosbehandling med flera läkemedel som genomförs under några månader. Personer med låg till medelrisk ALL får behandling med antimetabolitläkemedel som metotrexat och 6-merkaptopurin (6-MP). Människor som är högrisk får högre läkemedelsdoser av dessa läkemedel, plus ytterligare läkemedel.
  • CNS-profylax (förebyggande terapi) för att stoppa cancer från att spridas till hjärnan och nervsystemet hos högriskpersoner. Standardprofylax kan innefatta strålning av huvudet och/eller läkemedel som levereras direkt in i ryggraden .
  • Underhållsbehandlingar med kemoterapeutiska läkemedel för att förhindra återfall av sjukdomen när remission har uppnåtts. Underhållsbehandling innebär vanligtvis lägre läkemedelsdoser och kan fortsätta i upp till tre år.
  • Alternativt kan allogen benmärgstransplantation vara lämplig för personer med hög risk eller återfall.

Kronisk lymfocytisk

Ytterligare information: Kronisk lymfatisk leukemi § Behandling

Beslut om att behandla

Hematologer baserar KLL-behandling på både scenen och symtomen hos den enskilda personen. En stor grupp personer med KLL har låggradig sjukdom, som inte gynnas av behandling. Individer med KLL-relaterade komplikationer eller mer avancerad sjukdom har ofta nytta av behandling. I allmänhet är indikationerna för behandling: [ citat behövs ]

Behandlingsmetod

De flesta KLL-fall är obotliga med nuvarande behandlingar, så behandlingen är inriktad på att undertrycka sjukdomen i många år, snarare än att bota den. Den primära kemoterapeutiska planen är kombinationskemoterapi med klorambucil eller cyklofosfamid , plus en kortikosteroid som prednison eller prednisolon . Användningen av en kortikosteroid har den ytterligare fördelen att undertrycka vissa relaterade autoimmuna sjukdomar, såsom immunohemolytisk anemi eller immunförmedlad trombocytopeni . I resistenta fall enstaka medel med nukleosidläkemedel som fludarabin , pentostatin eller kladribin vara framgångsrika. Yngre och friskare människor kan välja allogen eller autolog benmärgstransplantation i hopp om ett permanent botemedel.

Akut myelogen

Ytterligare information: Akut myeloid leukemi § Behandling

Många olika läkemedel mot cancer är effektiva för behandling av AML. Behandlingarna varierar något beroende på personens ålder och beroende på den specifika subtypen av AML. Sammantaget är strategin att kontrollera benmärg och systemisk (helkropps) sjukdom, samtidigt som man erbjuder specifik behandling för det centrala nervsystemet (CNS), om det är inblandat.

I allmänhet förlitar sig de flesta onkologer på kombinationer av läkemedel för den initiala induktionsfasen av kemoterapi. Sådan kombinationskemoterapi erbjuder vanligtvis fördelarna med tidig remission och en lägre risk för sjukdomsresistens. Konsolidering och underhållsbehandlingar är avsedda att förhindra att sjukdomen återkommer. Konsolideringsbehandling innebär ofta en upprepning av induktionskemoterapi eller intensifiering av kemoterapi med ytterligare läkemedel. Däremot innefattar underhållsbehandling läkemedelsdoser som är lägre än de som administreras under induktionsfasen.

Kronisk myelogen

Ytterligare information: Kronisk myelogen leukemi § Behandling

Det finns många möjliga behandlingar för KML, men standarden på vården för nydiagnostiserade personer är imatinib (Gleevec) terapi. Jämfört med de flesta läkemedel mot cancer har det relativt få biverkningar och kan tas oralt hemma. Med detta läkemedel kommer mer än 90 % av människorna att kunna hålla sjukdomen i schack i minst fem år, så att KML blir ett kroniskt, hanterbart tillstånd.

I ett mer avancerat, okontrollerat tillstånd, när personen inte kan tolerera imatinib, eller om personen vill försöka permanent bota, kan en allogen benmärgstransplantation utföras. Denna procedur involverar högdos kemoterapi och strålning följt av infusion av benmärg från en kompatibel donator. Cirka 30% av människor dör av denna procedur.

Hårig cell

Ytterligare information: Hårcellsleukemi § Behandling


Beslut om att behandla Personer med hårcellsleukemi som är symtomfria får vanligtvis inte omedelbar behandling. Behandling anses allmänt vara nödvändig när personen uppvisar tecken och symtom som lågt antal blodkroppar (t.ex. ett antal neutrofiler som bekämpar infektioner under 1,0 K/µL), frekventa infektioner, oförklarliga blåmärken, anemi eller trötthet som är tillräckligt betydande för att störa personens vardag.


Typiskt behandlingssätt Personer som behöver behandling får vanligtvis antingen en veckas kladribin , givet dagligen som intravenös infusion eller en enkel injektion under huden, eller sex månaders pentostatin , som ges var fjärde vecka genom intravenös infusion. I de flesta fall ger en behandlingsomgång en långvarig remission.

Andra behandlingar inkluderar rituximab- infusion eller självinjektion med interferon-alfa . I begränsade fall kan personen dra nytta av mjältoperation (borttagning av mjälten). Dessa behandlingar ges vanligtvis inte som den första behandlingen eftersom deras framgångsfrekvens är lägre än kladribin eller pentostatin.

T-cell prolymfocytisk

Ytterligare information: T-cell prolymfocytisk leukemi § Behandling

De flesta med T-cells prolymfocytisk leukemi, en sällsynt och aggressiv leukemi med en medianöverlevnad på mindre än ett år, kräver omedelbar behandling.

T-cellsprolymfocytisk leukemi är svår att behandla, och den svarar inte på de flesta tillgängliga kemoterapeutiska läkemedel. Många olika behandlingar har försökts, med begränsad framgång hos vissa människor: purinanaloger (pentostatin, fludarabin, kladribin), klorambucil och olika former av kombinationskemoterapi (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison CHOP , cyklofosfamid, vinkristin, prednisone) vinkristin, doxorubicin, prednison, etoposid, cyklofosfamid, bleomycin VAPEC-B ). Alemtuzumab (Campath), en monoklonal antikropp som angriper vita blodkroppar, har använts i behandling med större framgång än tidigare alternativ.

Vissa personer som framgångsrikt svarar på behandlingen genomgår också stamcellstransplantation för att konsolidera svaret.

Juvenil myelomonocytisk

Ytterligare information: Juvenil myelomonocytisk leukemi § Behandling

Behandling av juvenil myelomonocytisk leukemi kan innefatta splenektomi , kemoterapi och benmärgstransplantation .

Tänder

Innan tandvård rekommenderas att personens läkare konsulteras. Tandarbete rekommenderas före kemoterapi eller strålbehandling. De i remission kan behandlas normalt.

Prognos

Framgången för behandlingen beror på typen av leukemi och personens ålder. Resultaten har förbättrats i den utvecklade världen. Den genomsnittliga femårsöverlevnaden är 65% i USA. Hos barn under 15 år är femårsöverlevnaden högre (60 till 85 %), beroende på typen av leukemi. Hos barn med akut leukemi som är cancerfria efter fem år är det osannolikt att cancern kommer tillbaka.

Resultaten beror på om det är akut eller kroniskt, den specifika onormala vita blodkroppstypen, förekomsten och svårighetsgraden av anemi eller trombocytopeni , graden av vävnadsavvikelse, förekomsten av metastaser och infiltration av lymfkörtlar och benmärg , tillgången på terapier och vårdteamets kompetens. Behandlingsresultat kan bli bättre när människor behandlas på större centra med större erfarenhet.

Epidemiologi

Dödsfall på grund av leukemi per miljon personer 2012
 0-7
 8-13
 14–22
 23–29
 30–34
 35–39
 40–46
 47–64
 65–85
 86–132

År 2010, globalt sett, dog cirka 281 500 människor i leukemi. År 2000 utvecklade cirka 256 000 barn och vuxna runt om i världen en form av leukemi, och 209 000 dog av det. Detta motsvarar cirka 3 % av de nästan sju miljoner dödsfallen till följd av cancer det året, och cirka 0,35 % av alla dödsfall oavsett orsak. Av de sexton olika platser som kroppen jämförde var leukemi den 12:e vanligaste klassen av neoplastisk sjukdom och den 11:e vanligaste orsaken till cancerrelaterad död. Leukemi förekommer vanligare i den utvecklade världen .

Förenta staterna

Omkring 245 000 människor i USA är drabbade av någon form av leukemi, inklusive de som har uppnått remission eller bot. Priserna från 1975 till 2011 har ökat med 0,7 % per år bland barn. Cirka 44 270 nya fall av leukemi diagnostiserades år 2008 i USA. Detta representerar 2,9 % av alla cancerformer (exklusive enkel basalcells- och skivepitelcancer) i USA, och 30,4 % av alla blodcancerformer .

Bland barn med någon form av cancer har ungefär en tredjedel en typ av leukemi, oftast akut lymfatisk leukemi . En typ av leukemi är den näst vanligaste cancerformen hos spädbarn (under 12 månader) och den vanligaste cancerformen hos äldre barn. Pojkar är något mer benägna att utveckla leukemi än flickor, och vita amerikanska barn har nästan dubbelt så stor risk att utveckla leukemi än svarta amerikanska barn. Endast cirka 3 % cancerdiagnoser bland vuxna är för leukemier, men eftersom cancer är mycket vanligare bland vuxna diagnostiseras mer än 90 % av alla leukemier hos vuxna.

Ras är en riskfaktor i USA. Latinamerikaner , särskilt de under 20 år, löper den högsta risken för leukemi, medan vita , indianer , asiatiska amerikaner och infödda Alaska har högre risk än afroamerikaner .

Fler män än kvinnor får diagnosen leukemi och dör av sjukdomen. Cirka 30 procent fler män än kvinnor har leukemi.

Storbritannien

Sammantaget är leukemi den elfte vanligaste cancerformen i Storbritannien (cirka 8 600 personer diagnostiserades med sjukdomen 2011), och det är den nionde vanligaste orsaken till cancerdöd (cirka 4 800 personer dog 2012).

Historia

Photo of the upper body of a bespectacled man
Rudolf Virchow

Leukemi beskrevs första gången av anatomen och kirurgen Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau 1827. En mer fullständig beskrivning gavs av patologen Rudolf Virchow 1845. Omkring tio år efter Virchows fynd fann patologen Franz Ernst Christian Neumann att benmärgen hos en avliden person med leukemi var färgad "smutsig grön-gul" till skillnad från det normala röda. Detta fynd gjorde det möjligt för Neumann att dra slutsatsen att ett benmärgsproblem var ansvarigt för det onormala blodet hos personer med leukemi.

År 1900 sågs leukemi som en familj av sjukdomar i motsats till en enda sjukdom. År 1947 trodde Bostons patolog Sidney Farber från tidigare experiment att aminopterin , en folsyrahärma, potentiellt kunde bota leukemi hos barn. Majoriteten av barnen med ALL som testades visade tecken på förbättring i benmärgen, men ingen av dem blev faktiskt botad. Detta ledde dock till ytterligare experiment.

År 1962 använde forskarna Emil J. Freireich, Jr. och Emil Frei III kombinationskemoterapi för att försöka bota leukemi. Testerna var framgångsrika med några personer som överlevde långt efter testerna.

Etymologi

När Virchow observerade ett onormalt stort antal vita blodkroppar i ett blodprov från en person, kallade Virchow tillståndet Leukämie på tyska , som han bildade av de två grekiska orden leukos ( λευκός ), som betyder 'vit', och haima ( αἷμα ), som betyder 'blod'. Det kallades tidigare också leukemi .

Samhälle och kultur

Enligt Susan Sontag romantiserades leukemi ofta i 1900-talets fiktion, framställd som en ren sjukdom som slutar med glädje, vars rättvisa, oskyldiga och milda offer dör unga eller vid fel tidpunkt. Som sådan var det den kulturella efterföljaren till tuberkulosen , som innehade denna kulturella position tills den upptäcktes vara en infektionssjukdom. Romantiken Love Story från 1970 är ett exempel på denna romantisering av leukemi.

I USA spenderas cirka 5,4 miljarder dollar på behandling om året.

Forskningsanvisningar

Betydande forskning om orsaker, prevalens, diagnos, behandling och prognos för leukemi utförs. Hundratals kliniska prövningar planeras eller genomförs vid varje given tidpunkt. Studier kan fokusera på effektiva behandlingsmetoder, bättre sätt att behandla sjukdomen, förbättra livskvaliteten för människor eller lämplig vård i remission eller efter botemedel. [ citat behövs ]

I allmänhet finns det två typer av leukemiforskning: klinisk eller translationell forskning och grundforskning . Klinisk/translationell forskning fokuserar på att studera sjukdomen på ett definierat och allmänt omedelbart tillämpbart sätt, som att testa ett nytt läkemedel på människor. Däremot studerar grundvetenskaplig forskning sjukdomsprocessen på avstånd, som att se om ett misstänkt cancerframkallande ämne kan orsaka leukemiförändringar i isolerade celler i laboratoriet eller hur DNA förändras inuti leukemiceller när sjukdomen fortskrider. Resultaten från grundforskningsstudier är i allmänhet mindre omedelbart användbara för personer med sjukdomen.

Behandling genom genterapi pågår för närvarande. Ett sådant tillvägagångssätt använde genetiskt modifierade T-celler , kända som chimära antigenreceptor-T-celler (CAR-T-celler), för att attackera cancerceller. År 2011, ett år efter behandlingen, rapporterades två av de tre personerna med avancerad kronisk lymfatisk leukemi vara cancerfria och 2013 rapporterades tre av fem försökspersoner som hade akut lymfatisk leukemi vara i remission i fem månader till två år . Efterföljande studier med en mängd olika CAR-T-typer fortsätter att vara lovande. Från och med 2018 har två CAR-T-terapier godkänts av Food and Drug Administration . CAR-T-behandling har betydande biverkningar, och förlust av antigenet som CAR-T-cellerna riktar sig till är en vanlig mekanism för återfall. Det forskas också på stamcellerna som orsakar olika typer av leukemi.

Graviditet

Leukemi är sällan förknippat med graviditet och drabbar endast cirka 1 av 10 000 gravida kvinnor. Hur det hanteras beror främst på typen av leukemi. Nästan alla leukemier som uppträder hos gravida kvinnor är akuta leukemier. Akut leukemi kräver normalt snabb, aggressiv behandling, trots betydande risker för graviditetsförlust och fosterskador , särskilt om kemoterapi ges under den utvecklingskänsliga första trimestern . Kronisk myelogen leukemi kan behandlas med relativ säkerhet när som helst under graviditeten med interferon-alfahormoner . Behandling av kronisk lymfatisk leukemi, som är sällsynt hos gravida kvinnor, kan ofta skjutas upp till efter slutet av graviditeten.

Se även

externa länkar

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Leukemia&oldid=1141502953 "