Tumörer i hematopoetiska och lymfoida vävnader
 | |
| Tumörer i hematopoietiska och lymfoida vävnader | |
|---|---|
| Mikrofotografi av ett plasmacytom , en hematologisk malignitet |
Tumörer i hematopoietiska och lymfoida vävnader ( amerikansk engelska ) eller tumörer i hematopoietiska och lymfoida vävnader ( brittisk engelska ) är tumörer som påverkar blodet , benmärgen , lymfan och lymfsystemet . Eftersom dessa vävnader alla är intimt förbundna genom både cirkulationssystemet och immunsystemet , kommer en sjukdom som drabbar en ofta att påverka de andra också, vilket gör aplasi , myeloproliferation och lymfoproliferation (och därmed leukemierna och lymfomen ) nära relaterade och ofta överlappande problem . Även om det är ovanligt i solida tumörer, kromosomala translokationer en vanlig orsak till dessa sjukdomar. Detta leder vanligtvis till ett annat tillvägagångssätt vid diagnos och behandling av hematologiska maligniteter. Hematologiska maligniteter är maligna neoplasmer ("cancer"), och de behandlas i allmänhet av specialister inom hematologi och/eller onkologi . I vissa centra är "hematologi/onkologi" en enda subspecialitet inom internmedicin medan de i andra anses vara separata avdelningar (det finns även kirurgiska och strålningsonkologer). Inte alla hematologiska störningar är maligna ("cancerösa"); dessa andra blodtillstånd kan också hanteras av en hematolog.
Hematologiska maligniteter kan härröra från någon av de två huvudsakliga blodcellslinjerna : myeloid- och lymfoidcellinjer . Myeloidcellinjen producerar normalt granulocyter , erytrocyter , trombocyter , makrofager och mastceller ; den lymfoida cellinjen producerar B- , T- , NK- och plasmaceller . Lymfom, lymfatiska leukemier och myelom kommer från lymfoidlinjen, medan akut och kronisk myelogen leukemi, myelodysplastiska syndrom och myeloproliferativa sjukdomar har myeloid ursprung.
En undergrupp av dem är mer allvarliga och är kända som hematologiska maligniteter ( brittisk engelska )/ hematologiska maligniteter ( amerikansk engelska ) eller blodcancer . De kan också kallas flytande tumörer .
Diagnos
För analys av en misstänkt hematologisk malignitet är ett fullständigt blodvärde och blodfilm nödvändiga, eftersom maligna celler kan visa sig på karakteristiska sätt vid ljusmikroskopi . När det finns lymfadenopati görs vanligtvis en biopsi från en lymfkörtel kirurgiskt . I allmänhet är en benmärgsbiopsi en del av "upparbetningen" för analysen av dessa sjukdomar. Alla prover undersöks mikroskopiskt för att bestämma arten av maligniteten. Ett antal av dessa sjukdomar kan nu klassificeras genom cytogenetik (AML, CML) eller immunfenotypning (lymfom, myelom, KLL) av de maligna cellerna. [ citat behövs ]
Klassificering
Historiskt sett har hematologiska maligniteter oftast delats upp efter om maligniteten huvudsakligen är lokaliserad i blodet ( leukemi ) eller i lymfkörtlar ( lymfom ).
Relativa proportioner av hematologiska maligniteter i USA
| Typ av hematologisk malignitet | Procentsats | Total |
|---|---|---|
| Leukemier | — | 30,4 % |
| Akut lymfatisk leukemi (ALL) | 4,0 % | |
| Akut myelogen leukemi (AML) | 8,7 % | |
|
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) sorterad under lymfom enligt aktuell WHO-klassificering; kallas små lymfatiska lymfom (SLL) när leukemiceller saknas. |
10,2 % | |
| Kronisk myelogen leukemi (KML) | 3,7 % | |
| Akut monocytisk leukemi (AMoL) | 0,7 % | |
| Andra leukemier | 3,1 % | |
| Lymfom | — | 55,6 % |
| Hodgkins lymfom (alla fyra undertyper) | 7,0 % | |
| Non-Hodgkins lymfom (alla undertyper) | 48,6 % | |
| Myelom | 14,0 % | |
| Total | 100 % |
Världshälsoorganisationen
4:e upplagan
NOS = "Inte annat specificerat"
- Myeloida neoplasmer
- Myeloproliferativa neoplasmer
- Kronisk myeloid leukemi, BCR-ABL1-positiv
- Kronisk neutrofil leukemi
- Polycythemia vera
- Primär myelofibros
- Essentiell trombocytemi
- Kronisk eosinofil leukemi, NOS
- Myeloproliferativ neoplasm, oklassificerbar
- Mastocytos
- Kutan mastocytos
- Indolent systemisk mastocytos
- Systemisk mastocytos med en tillhörande hematologisk neoplasm
- Aggressiv systemisk mastocytos
- Mastcellsleukemi
- Mastcellssarkom
- Myeloid/lymfoida neoplasmer med eosinofili och genomarrangemang
- Myeloid/lymfoida neoplasmer med PDGFRA omarrangemang
- Myeloid/lymfoida neoplasmer med PDGFRB-omläggning
- Myeloid/lymfoida neoplasmer med FGFR1 omarrangemang
- Myeloid/lymfoida neoplasmer med PCM1-JAK2
- Myelodysplastiska/myeloproliferativa neoplasmer
- Kronisk myelomonocytisk leukemi
- Atypisk kronisk myeloid leukemi, BCR-ABL1-negativ
- Juvenil myelomonocytisk leukemi
- Myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasm med ringsideroblaster och trombocytos
- Myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasm, oklassificerbar
- Myelodysplastiska syndrom
- Myelodysplastiskt syndrom med enkellinjedysplasi
- Myelodysplastiskt syndrom med ringsideroblaster och enkellinjedysplasi
- Myelodysplastiskt syndrom med ringsideroblaster och multilineage dysplasi
- Myelodysplastiskt syndrom med multilineage dysplasi
- Myelodysplastiskt syndrom med överskott av blaster
- Myelodysplastiskt syndrom med isolerad del(5q)
- Myelodysplastiskt syndrom, oklassificerbart
- Refraktär cytopeni i barndomen
- Myeloida neoplasmer med anlag för könsceller
- Akut myeloid leukemi med könsceller CEBPA-mutation
- Myeloida neoplasmer med könslinje DDX41-mutation
- Myeloida neoplasmer med RUNX1-mutation i könslinjen
- Myeloida neoplasmer med könslinje ANKRD26-mutation
- Myeloida neoplasmer med könslinje ETV6-mutation
- Myeloida neoplasmer med könslinje GATA2-mutation
- Akut myeloid leukemi (AML) och relaterade prekursorneoplasmer
- AML med återkommande genetiska avvikelser
- AML med t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML med inv(16)(p13.1q22) eller t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Akut promyelocytisk leukemi med PML-RARA
- AML med t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML med t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
- AML med inv(3)(q21.3q26.2) eller t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
- AML (megakaryoblastisk) med t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
- AML med BCR-ABL1
- AML med muterad NPM1
- AML med biallelisk mutation av CEBPA
- AML med muterad RUNX1
- AML med myelodysplasirelaterade förändringar
- Terapirelaterade myeloida neoplasmer
- Akut myeloid leukemi, NOS
- AML med minimal differentiering
- AML utan mognad
- AML med mognad
- Akut myelomonocytisk leukemi
- Akut monoblastisk och monocytisk leukemi
- Ren erytroid leukemi
- Akut megakaryoblastisk leukemi
- Akut basofil leukemi
- Akut panmyelos med myelofibros
- Myeloid sarkom
- Myeloidproliferation associerad med Downs syndrom
- Övergående onormal myelopoes i samband med Downs syndrom
- Myeloid leukemi i samband med Downs syndrom
-
- Blastisk plasmacytoid dendritisk cellneoplasma
- Akuta leukemier av tvetydig härstamning
- Akut odifferentierad leukemi
- Akut leukemi med blandad fenotyp med t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Akut leukemi med blandad fenotyp med t(v;11q23.3); KMT2A-omarrangerade
- Akut leukemi med blandad fenotyp, B/myeloid, NOS
- Akut leukemi med blandad fenotyp, T/myeloid, NOS
- Akut leukemi med blandad fenotyp, NOS, sällsynta typer
- Akut leukemi av tvetydig härstamning, NOS
-
- Lymfoida neoplasmer
- Prekursor lymfoida neoplasmer
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom, NOS
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t(v;11q23.3); KMT2A-omarrangerade
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med hyperdiploidi
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med hypodiploidi (hypodiploid ALL)
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom, BCR-ABL 1-liknande
- B-lymfoblastisk leukemi/lymfom med iAMP21
- T-lymfoblastisk leukemi/lymfom
- Tidig T-cellprekursor lymfoblastisk leukemi
- NK-lymfoblastisk leukemi/lymfom
- Mogna B-cellsneoplasmer
- Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)/små lymfatiska lymfom
- Monoklonal B-cellslymfocytos, CLL-typ
- Monoklonal B-cellslymfocytos, icke-KLL-typ
- B-cell prolymfocytisk leukemi
- Mjältens marginalzon lymfom
- Hårcellsleukemi
- Mjältens B-cellslymfom/leukemi, oklassificerbar
- Mjältens diffusa röda pulpa små B-cellslymfom
- Variant av hårcellsleukemi
- Lymfoplasmacytiskt lymfom
- Waldentrom makroglobulinemi
- IgM monoklonal gammopati av obestämd betydelse
- Tungkedjesjukdomar
- Mu tung kedja sjukdom
- Gamma tung kedja sjukdom
- Alfa tung kedja sjukdom
- Plasmacellsneoplasmer
- Icke-IgM monoklonal gammopati av obestämd betydelse
- Plasmacellmyelom
- Solitärt plasmacytom av ben
- Extraossöst plasmacytom
- Monoklonala immunoglobulinavsättningssjukdomar
- Primär amyloidos
- Lättkedje- och tungkedjeavsättningssjukdomar
- Extranodal marginalzons lymfom i slemhinneassocierad lymfoidvävnad (MALT-lymfom)
- Nodal marginalzon lymfom
- Pediatrisk nodal marginalzon lymfom
- Follikulärt lymfom
- In situ follikulär neoplasi
- Follikulärt lymfom av tolvfingertarmen
- Testikelfollikulärt lymfom
- Follikulärt lymfom av pediatriskt typ
- Stort B-cellslymfom med IRF4 omarrangemang
- Primärt kutant follikelcentrum lymfom
- Mantelcellslymfom
- In situ mantelcellsneoplasi
- Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL), NOS
- Germinal center B-cell subtyp
- Aktiverad B-cell subtyp
- T-cell/histiocytrikt stort B-cellslymfom
- Primär DLBCL i CNS
- Primär kutan DLBCL, bentyp
- EBV-positiv DLBCL, NOS
- EBV-positivt mukokutant sår
- DLBCL i samband med kronisk inflammation
- Fibrinassocierat diffust storcelligt B-cellslymfom
- Lymfomatoid granulomatosis, grad 1,2
- Lymfomatoid granulomatosis, grad 3
- Primärt mediastinalt (tymiskt) stort B-cellslymfom
- Intravaskulärt stort B-cellslymfom
- ALK-positivt stort B-cellslymfom
- Plasmablastiskt lymfom
- Primärt effusionslymfom
- Multicentrisk Castleman sjukdom
- HHV8-positiv DLBCL, NOS
- HHV8-positiv germinotropisk lymfoproliferativ störning
- Burkitt lymfom
- Burkitt-liknande lymfom med 11q aberration
- Höggradigt B-cellslymfom
- Höggradigt B-cellslymfom med MYC och BCL2 och/eller BCL6 omarrangemang
- Höggradigt B-cellslymfom, NOS
- B-cellslymfom, oklassificerbart, med egenskaper mellan DLBCL och klassiskt Hodgkin-lymfom
- Mogna T- och NK-cellsneoplasmer
- T-cell prolymfocytisk leukemi
- T-cell stor granulär lymfatisk leukemi
- Kronisk lymfoproliferativ störning av NK-celler
- Aggressiv NK-cellsleukemi
- Systemiskt EBV-positivt T-cellslymfom i barndomen
- Kronisk aktiv EBV-infektion av T- och NK-cellstyp, systemisk form
- Hydroa vacciniforme-liknande lymfoproliferativ störning
- Allvarlig myggbettsallergi
- Vuxen T-cellsleukemi/lymfom
- Extranodalt NK/T-cellslymfom, nasal typ
- Enteropati-associerat T-cellslymfom
- Monomorft epiteliotropiskt intestinalt T-cellslymfom
- Intestinalt T-cellslymfom, NOS
- Indolent T-cell lymfoproliferativ störning i mag-tarmkanalen
- Hepatospleniskt T-cellslymfom
- Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom
- Mycosis fungoides
- Sézarys syndrom
- Primära kutana CD30-positiva T-cellslymfoproliferativa störningar
- Lymfomatoid papulos
- Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom
- Primärt kutant gamma delta T-cellslymfom
- Primärt kutant CD8-positivt aggressivt epidermotropt cytotoxiskt T-cellslymfom
- Primärt kutant acralt CD8-positivt T-cellslymfom
- Primär kutan CD4-positiv liten/medelstor T-cellslymfoproliferativ störning
- Perifert T-cellslymfom, NOS
- Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom
- Follikulärt T-cellslymfom
- Nodalt perifert T-cellslymfom med T follikulär hjälpfenotyp
- Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALK-positivt
- Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALK-negativt
- Bröstimplantatassocierat anaplastiskt storcelligt lymfom
- Hodgkins lymfom
- Nodulär lymfocyt dominerande Hodgkin-lymfom
- Klassiskt Hodgkin lymfom
- Nodulär skleros klassiskt Hodgkin lymfom
- Lymfocytrikt klassiskt Hodgkin-lymfom
- Klassiskt Hodgkin-lymfom med blandad cellularitet
- Lymfocytutarmat klassiskt Hodgkin-lymfom
- Immunbrist-associerade lymfoproliferativa störningar
- Lymfoproliferativa störningar efter transplantation (PTLD)
- Icke-förstörande PTLD
- Plasmacytisk hyperplasi PTLD
- Infektiös mononukleos PTLD
- Florid follikulär hyperplasi
- Polymorf PTLD
- Monomorf PTLD
- Klassiskt Hodgkin lymfom PTLD
-
- Andra iatrogena immunbristrelaterade lymfoproliferativa störningar
-
-
- Histiocytiska och dendritiska cellneoplasmer
- Histiocytiskt sarkom
- Langerhans cell histiocytosis, NOS
- Langerhans cell histiocytos, monostotisk
- Langerhans cell histiocytos, polystotisk
- Langerhans cell histiocytosis, spridd
- Langerhans cell sarkom
- Obestämd dendritisk celltumör
- Interdigiterande dendritisk cell sarkom
- Follikulär dendritisk cellsarkom
- Fibroblastisk retikulär celltumör
- Disseminerat juvenilt xanthogranulom
- Erdheim-Chesters sjukdom
Behandling
Behandling kan ibland bestå av "vaktande väntan" (t.ex. vid KLL ) eller symptomatisk behandling (t.ex. blodtransfusioner vid MDS ). De mer aggressiva sjukdomsformerna kräver behandling med kemoterapi , strålbehandling , immunterapi och - i vissa fall - en benmärgstransplantation . Användningen av rituximab har fastställts för behandling av B-cellshärledda hematologiska maligniteter, inklusive follikulärt lymfom (FL) och diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL).
Förutom botemedelsinriktad behandling kan människor dra nytta av egenvård för att hantera symtom. Till exempel kan aerob träning, såsom promenader , minska trötthet och känslor av depression hos personer med hematologiska maligniteter.
Uppföljning
Om behandlingen har varit framgångsrik ("fullständig" eller "partiell remission"), följs en person i allmänhet upp med jämna mellanrum för att upptäcka återfall och övervaka för "sekundär malignitet" (en ovanlig biverkning av vissa kemoterapi- och strålbehandlingsregimer - utseendet av en annan form av cancer ). I uppföljningen, som bör göras med förutbestämda regelbundna intervall, kombineras generell anamnes med fullständigt blodvärde och bestämning av laktatdehydrogenas eller tymidinkinas i serum. Hematologiska maligniteter såväl som deras behandlingar är förknippade med komplikationer som påverkar många organ, där lungorna ofta påverkas
Epidemiologi
Sammantaget står hematologiska maligniteter för 9,5 % av nya cancerdiagnoser i USA och 30 000 patienter i Storbritannien diagnostiseras varje år. Inom denna kategori är lymfom vanligare än leukemier. [ citat behövs ]