Kronisk eosinofil leukemi
| Kronisk eosinofil leukemi | |
|---|---|
| Andra namn | CEL |
| Specialitet | Hematologi, onkologi |
Kronisk eosinofil leukemi är en cancerform där för många eosinofiler finns i benmärgen , blodet och andra vävnader. De flesta fall är associerade med fusionsgener .
tecken och symtom
Tecken och symtom kan vara viktminskning, feber, sjukdomskänsla , hosta, hud- och slemhinneskador, diarré och perifer neuropati . Hjärtsymptom är också möjliga.
I fall associerade med PDGFRB- och FGFR1-mutationer är splenomegali vanligt. Lymfadenopati är också vanligt med FGFR1-mutationer.
Infiltration av eosinofiler orsakar organskador.
Orsaker
De flesta fall av CEL är associerade med omarrangemang i PDGFRA , PDGFRB eller FGFR1 .
CEL ej annat specificerat (CEL NOS) är en form i vilken BCR-ABL1-fusionsgener och PDGFRA-, PDGFRB- och FGFR1-omarrangemang inte hittas.
Diagnos
För en diagnos av CEL krävs hypereosinofili med mer än 30 % eosinofiler. Serum IgE är vanligtvis normalt. I fall associerade med PDGFRB kan serumvitamin B12 och tryptas vara förhöjda.
Prognos
CEL associerad med en mutation i PDGFRA kan behandlas med imatinib och har en utmärkt prognos. Å andra sidan har CEL associerad med FGFR1 -mutationer en mycket dålig prognos. Progression kan ske från CEL till AEL eller AML i sällsynta fall.
Epidemiologi
Fall förekommer hos människor i alla åldrar. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor.
externa länkar
- Kronisk eosinofil leukemi inträde i allmän egendom NCI Dictionary of Cancer Termer
- Cancer.Net: Eosinofil leukemi