Trombocytopeni

Trombocytopeni
Andra namn Trombocytopeni, trombopeni
Thrombocytopenia 1.jpg
Ett mikrofotografi av blodet som visar trombocytopeni
Specialitet Hematologi
Orsaker Benmärgen gör inte tillräckligt med blodplättar, kroppen förstör blodplättar, mjälten håller för många blodplättar
Diagnostisk metod Fullständigt blodvärde
Behandling Inga, immunsuppressiva medel , blodplättstransfusion , kirurgiskt avlägsnande av mjälten

Trombocytopeni är ett tillstånd som kännetecknas av onormalt låga nivåer av blodplättar , även känd som trombocyter, i blodet . Det är den vanligaste koagulationsstörningen bland intensivvårdspatienter och ses hos en femtedel av medicinska patienter och en tredjedel av operationspatienter.

Ett normalt antal blodplättar hos människor varierar från 150 000 till 450 000 blodplättar/mikroliter (μl) blod. Värden utanför detta intervall indikerar inte nödvändigtvis sjukdom. En vanlig definition av trombocytopeni som kräver akut behandling är ett trombocytantal under 50 000/μl. Trombocytopeni kan jämföras med de tillstånd som är förknippade med en onormalt hög nivå av blodplättar i blodet - trombocytemi (när orsaken är okänd) och trombocytos (när orsaken är känd).

tecken och symtom

Petekier på underbenet från trombocytopeni
Höger övre extremitet med purpura orsakad av trombocytopeni i person med septisk chock

Trombocytopeni har vanligtvis inga symtom och upptäcks efter ett rutinmässigt fullständigt blodvärde . Vissa individer med trombocytopeni kan uppleva yttre blödningar, såsom näsblod eller blödande tandkött . Vissa kvinnor kan ha kraftigare eller längre mens eller genombrottsblödning. Blåmärken , särskilt purpura i underarmarna och petekier i fötter, ben och slemhinnor , kan orsakas av spontana blödningar under huden.

Att framkalla en fullständig medicinsk historia är avgörande för att säkerställa att det låga antalet trombocyter inte är sekundärt till en annan störning. Det är också viktigt att se till att de andra blodkroppstyperna, såsom röda blodkroppar och vita blodkroppar, inte också dämpas. Smärtfria, runda och spetsiga (1 till 3 mm i diameter) petekier dyker vanligtvis upp och bleknar, och ibland grupperas de för att bilda ekkymoser . Större än petekkier, ekkymoser är lila, blå eller gulgröna hudområden som varierar i storlek och form. De kan förekomma var som helst på kroppen.

En person med denna sjukdom kan också klaga över sjukdomskänsla , trötthet och allmän svaghet (med eller utan åtföljande blodförlust). Förvärvad trombocytopeni kan vara associerad med användning av vissa läkemedel. Inspektion avslöjar vanligtvis tecken på blödning (petekier eller ekkymoser), tillsammans med långsam, kontinuerlig blödning från eventuella skador eller sår. Vuxna kan ha stora, blodfyllda bullae i munnen. Om personens trombocytantal är mellan 30 000 och 50 000/μl kan blåmärken med mindre trauma förväntas; om det är mellan 15 000 och 30 000/μl kommer spontana blåmärken att ses (mest på armar och ben).

Orsaker

Trombocytopeni kan vara ärftligt eller förvärvat.

Minskad produktion

Onormalt låg trombocytproduktion kan orsakas av:

Ökad förstörelse

TTP

Onormalt höga nivåer av trombocytdestruktion kan bero på immunförsvar eller icke-immuna tillstånd, inklusive:

Läkemedelsinducerad

Dessa mediciner kan inducera trombocytopeni genom direkt myelosuppression:

Andra orsaker

Diagnos

Laboratorietester för trombocytopeni kan inkludera fullt blodvärde , leverenzymer , njurfunktion , vitamin B12- nivåer , folsyranivåer, erytrocytsedimentationshastighet och perifert blodutstryk. Om orsaken till det låga antalet trombocyter fortfarande är oklar, rekommenderas vanligtvis en benmärgsbiopsi för att skilja fall av minskad trombocytproduktion från fall av perifer trombocytdestruktion.

Trombocytopeni hos inlagda alkoholister kan orsakas av mjälteförstoring , folatbrist och oftast den direkta toxiska effekten av alkohol på produktion, överlevnadstid och trombocytfunktion. Trombocytantalet börjar stiga efter 2 till 5 dagars avhållsamhet från alkohol. Tillståndet är i allmänhet benignt och kliniskt signifikanta blödningar är sällsynta. [ citat behövs ]

Vid svår trombocytopeni kan en benmärgsstudie fastställa megakaryocyternas antal, storlek och mognad . Denna information kan identifiera ineffektiv trombocytproduktion som orsaken till trombocytopeni och samtidigt utesluta en malign sjukdomsprocess.

Behandling

Behandlingen styrs av svårighetsgraden och den specifika orsaken till sjukdomen. Behandlingen fokuserar på att eliminera det underliggande problemet, oavsett om det innebär att avbryta läkemedel som misstänks orsaka det eller att behandla underliggande sepsis. Diagnos och behandling av allvarlig trombocytopeni styrs vanligtvis av en hematolog . Kortikosteroider kan användas för att öka trombocytproduktionen. Litiumkarbonat eller folat kan också användas för att stimulera blodplättsproduktionen i benmärgen.

Blodplättstransfusioner

Trombocyttransfusioner kan föreslås för personer som har ett lågt antal trombocyter på grund av trombocytopeni.

Trombotisk trombocytopen purpura

Behandling av trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en medicinsk nödsituation, eftersom den associerade hemolytiska anemi och trombocytaktivering kan leda till njursvikt och förändringar i medvetandenivån. Behandlingen av TTP revolutionerades på 1980-talet med tillämpningen av plasmaferes . Enligt Furlan-Tsai-hypotesen fungerar denna behandling genom att ta bort antikroppar mot det von Willebrand-faktorklyvande proteaset ADAMTS -13 . Plasmaferesproceduren tillför också aktiva ADAMTS-13-proteasproteiner till patienten, vilket återställer en normal nivå av von Willebrand-faktormultimerer. Patienter med ihållande antikroppar mot ADAMTS-13 manifesterar inte alltid TTP, och dessa antikroppar ensamma är inte tillräckliga för att förklara hur plasmaferes behandlar TTP.

Immun trombocytopenisk purpura

Huvudartikel: Immun trombocytopenisk purpura
Oral petechiae/purpura - immun trombocytopen purpura

Många fall av immun trombocytopen purpura (ITP), även känd som idiopatisk trombocytopen purpura, kan lämnas obehandlad, och spontan remission (särskilt hos barn) är inte ovanligt. Antal under 50 000/μl övervakas dock vanligtvis med regelbundna blodprover, och de med tal under 10 000/μl brukar behandlas, eftersom risken för allvarliga spontana blödningar är hög vid så låga trombocytantal. Varje patient som upplever svåra blödningssymtom behandlas också vanligtvis. Tröskeln för att behandla ITP har minskat sedan 1990-talet; hematologer inser att patienter sällan spontant blöder med trombocytantal större än 10 000/μl, även om undantag från denna observation har dokumenterats.

Trombopoetinanaloger har testats omfattande för behandling av ITP. Dessa medel hade tidigare visat lovande, men hade visat sig stimulera antikroppar mot endogent trombopoietin eller leda till trombos . Romiplostim (varunamn Nplate, tidigare AMG 531) visade sig vara säkert och effektivt för behandling av ITP hos refraktära patienter, särskilt de som fick återfall efter splenektomi.

Heparin-inducerad trombocytopeni

Huvudartikel: Heparin-inducerad trombocytopeni

Utsättning av heparin är avgörande i fall av heparininducerad trombocytopeni (HIT). Utöver det behandlar dock läkare i allmänhet för att undvika trombos. Behandlingen kan innefatta en direkt trombinhämmare , såsom lepirudin eller argatroban . Andra " blodförtunnande medel " som ibland används i denna miljö inkluderar bivalirudin och fondaparinux . Blodplättstransfusioner används inte rutinmässigt för att behandla HIT eftersom trombos, inte blödning, är det primära problemet. Warfarin rekommenderas inte förrän trombocyterna har normaliserats.

Medfödd amegakaryocytisk trombocytopeni

Benmärgs-/stamcellstransplantationer är det enda kända botemedlet mot denna genetiska sjukdom. Frekventa blodplättstransfusioner krävs för att patienten inte ska blöda till döds innan transplantationen kan utföras, även om detta inte alltid är fallet.

Människan-inducerade pluripotenta stamcellshärledda blodplättar

Människan-inducerade pluripotenta stamcellshärledda trombocyter är en teknik som för närvarande undersöks av den privata sektorn, i samarbete med Biomedical Advanced Research and Development Authority och US Department of Health and Human Services, som skulle skapa blodplättar utanför människokroppen.

Neonatal trombocytopeni

Trombocytopeni drabbar ett fåtal nyfödda och dess prevalens på neonatala intensivvårdsavdelningar är hög. Normalt är det lindrigt och löser sig utan konsekvenser. De flesta fall drabbar för tidigt födda barn och beror på placentainsufficiens och/eller fosterhypoxi. Andra orsaker, såsom alloimmunitet, genetik, autoimmunitet och infektion, är mindre frekventa.

Trombocytopeni som börjar efter de första 72 timmarna, eftersom födseln ofta är resultatet av underliggande sepsis eller nekrotiserande enterokolit . Vid infektion polymeraskedjereaktionstester vara användbara för snabb identifiering av patogener och detektion av antibiotikaresistensgener. Möjliga patogener inkluderar virus (t.ex. cytomegalovirus , röda hundvirus , HIV ), bakterier (t.ex. Staphylococcus spp., Enterococcus spp ., Streptococcus agalactiae , Listeria monocytogenes , Escherichia coli , Haemophilus influenzae , Klebsinoeiella pneumoniosa pneuminoa pneuminoa , a. ica ), svampar (t.ex Candida spp.), och Toxoplasma gondii . Svårighetsgraden av trombocytopeni kan vara korrelerad med patogentyp; viss forskning tyder på att de allvarligaste fallen är relaterade till svamp eller gramnegativ bakterieinfektion. Patogenen kan överföras under eller före födseln, genom amning eller under transfusion. Interleukin-11 undersöks som ett läkemedel för att hantera trombocytopeni, särskilt i fall av sepsis eller nekrotiserande enterokolit.

externa länkar

Scholia har en ämnesprofil för trombocytopeni .
Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Thrombocytopenia&oldid=1140987478 "