Histiocytos

Histiocytos
Specialitet	Hematologi

Inom medicin är histiocytos ett överdrivet antal histiocyter ( vävnadsmakrofager ), och termen används också ofta för att hänvisa till en grupp sällsynta sjukdomar som delar detta tecken som en egenskap . Ibland och förvirrande används termen "histiocytos" ibland för att hänvisa till enskilda sjukdomar.

Enligt Histiocytosis Association of America föds 1 av 200 000 barn i USA med histiocytos varje år. HAA uppger också att de flesta som diagnostiserats med histiocytos är barn under 10 år, även om sjukdomen kan drabba vuxna. Sjukdomen uppträder vanligtvis från födseln till 15 års ålder.

Histiocytos (och malign histiocytos ) är både viktiga inom veterinär såväl som mänsklig patologi.

Diagnos

Sinushistiocytos , ett vanligt kännetecken i lymfkörtelbiopsier , kännetecknas av dilaterade bihålor som innehåller varierande antal histiocyter.

Histiocytos är en sällsynt sjukdom, därför kan diagnosen vara utmanande. En mängd olika tester kan användas, inklusive:

• Avbildning
  • Datortomografi av olika organ som lungor, hjärta och njurar.
  • MRT av hjärnan, hypofysen, hjärtat, bland andra organ.
  • Skelettundersökning är användbar hos barn
  • Ultraljud av lever och mjälte
• Blodprov: mäta cellantal och inflammation
• Andningstest
• Vävnadsbiopsi och molekylär testning för att upptäcka mutationer

Klassificering

Det finns konkurrerande system för att klassificera histiocytoser. Enligt 1999 års klassificering som föreslagits av Världshälsoorganisationen kan de delas in i tre kategorier. Klassificeringarna i ICD10 och MeSH är dock något annorlunda, som visas nedan:

namn	WHO	ICD10	Maska
Langerhans cell histiocytosis (LCH)	jag	D76.0	Langerhans-cell histiocytos
Juvenil xanthogranulom (JXG)	II	D76.3	icke-Langerhans-cell histiocytos
Hemofagocytisk lymfohistiocytos (HLH)	II	D76.1	icke-Langerhans-cell histiocytos
Niemann-Picks sjukdom	II	E75.2	icke-Langerhans-cell histiocytos
Havsblå histiocytos	II	-	icke-Langerhans-cell histiocytos
Akut monocytisk leukemi	III	C93.0	maligna histiocytiska störningar
Malign histiocytos	III	C96.1	maligna histiocytiska störningar
Erdheim-Chesters sjukdom	II	C96.1	maligna histiocytiska störningar

Alternativt kan histiocytoser delas in i följande grupper:

• X-typ histiocytoser
• Icke-X histiocytoser

Lymfohistiocytos är en liknande immunsystemsjukdom som kännetecknas av olämplig aktivering av naturliga mördarceller, CD8+ cytotoxiska T-celler och makrofager, som huvudsakligen involverar levern, mjälten och centrala nervsystemet och är förknippad med allvarlig lymfoidatrofi.

Behandlingar

Olika behandlingar finns för histiocytos. Vilken som väljs beror på platsen för sjukdomen och patientens historia. De metoder som används kan inkludera:

• Kemoterapi
  • Kladribin (även känd som 2CDA eller Leustatin)
  • Etoposid
  • Metotrexat
  • 6-merkaptopurin
  • Vinblastin
• Kirurgi
• Strålbehandling

Samhälle

Patienter och familjer kan få stöd och utbildningsmaterial från Histiocytosis Association [

Histiocyte Society , en ideell organisation, är en grupp på mer än 200 läkare och forskare från hela världen som engagerar sig i att förbättra livet för patienter med histiocytiska sjukdomar genom att utföra klinisk forskning och laboratorieforskning om orsakerna och behandlingen av denna sjukdom. Föreningen har inlett flera kliniska prövningar och behandlingsplaner.

NACHO är en grupp institutioner som samarbetar inom vetenskaplig och klinisk forskning för histiocytiska sjukdomar. Det grundades 2014 av 12 institutioner och finansierades genom ett konsortiumbidrag från St. Baldrick's Foundation .