Författarkramp
| Författarkramp | |
|---|---|
| Andra namn | Fokal handdystoni (FHD) , Mogigraphia och Scriveners pares |
| Specialitet |
Ortopedisk kirurgi 
|
| Vanligt debut | Främst vuxna (30 till 50 år) |
| Orsaker | Överanvändning av skrivande; genetisk |
| Frekvens | 7–69 per miljon invånare |
Writer's cramp eller fokal handdystoni (FHD) är en idiopatisk rörelsestörning som börjar hos vuxna, kännetecknad av onormal hållning och rörelse av handen och/eller underarmen under uppgifter som kräver skicklig handanvändning, såsom att skriva. Överkontraktion av drabbade muskler, samkontraktion av agonist- och antagonistpar och aktivering av muskler som är olämpliga för en uppgift försämrar alla användningen av den drabbade handen.
Writer's cramp är en uppgiftsspecifik fokal dystoni i handen. 'Fokal' hänvisar till att symptomen är begränsade till en plats (handen i detta fall), och 'uppgiftsspecifik' betyder att symtom först uppstår först när individen ägnar sig åt en viss aktivitet. Författarkramp påverkar först en individ genom att störa deras förmåga att skriva , särskilt under långa tidsperioder.
Epidemiologiska studier rapporterar en prevalens på 7–69 per miljon befolkning för författarkramp, vilket förklarar dess erkännande som en sällsynt sjukdom , precis som alla andra former av dystoni .
Symtom och tecken
Debut sker vanligtvis mellan 30 och 50 års ålder och börjar ofta med en känsla av spänning i fingrar och underarmar som stör skrivflytandet.
Mer specifikt kan tidiga symtom inkludera förlust av precisionsmuskelkoordination (ibland först manifesterad i sjunkande skrivarskicklighet, frekventa små skador på händerna, tappade föremål och en märkbar ökning av tappade eller trasiga diskar), krampsmärta vid ihållande användning och darrningar. Betydande muskelsmärtor och kramper kan vara resultatet av mycket mindre ansträngningar som att hålla i en bok och vända blad. Det kan bli svårt att hitta en bekväm position för armar och ben även med de mindre ansträngningar som är förknippade med att hålla armarna i kors, vilket orsakar betydande smärta som liknar restless leg syndrome. Drabbade personer kan märka darrningar i mellangärdet när de andas, eller behovet av att placera händerna i fickor, under benen när de sitter eller under kuddar medan de sover för att hålla dem stilla och för att minska smärtan. Skakningar i käken kan kännas och höras när du ligger ner, och den ständiga rörelsen för att undvika smärta kan resultera i gnissling och nötning av tänder, eller symtom som liknar TMD . Rösten kan spricka ofta eller bli hård, vilket utlöser frekvent halsrensning. Att svälja kan bli svårt och åtföljs av smärtsamma kramper. Patienter kan också uppvisa varierande grad av funktionsnedsättning och symtom, såsom att de upplever svårare att skriva ned-slag jämfört med att skriva uppåtslag.
Elektriska sensorer (EMG) som sätts in i påverkade muskelgrupper kan, även om de är smärtsamma, ge en definitiv diagnos genom att visa pulserande nervsignaler som överförs till musklerna även när de är i vila. Hjärnan verkar signalera delar av fibrer i de påverkade muskelgrupperna med en avfyrningshastighet på cirka 10 Hz vilket får dem att pulsera, darra och vrida sig. När de uppmanas att utföra en avsiktlig aktivitet, tröttnar musklerna mycket snabbt och vissa delar av muskelgrupperna svarar inte (orsakar svaghet) medan andra delar överreagerar eller blir stela (orsakar mikrotårar under belastning). Symtomen förvärras avsevärt vid användning, särskilt vid fokal dystoni, och en "spegeleffekt" observeras ofta i andra kroppsdelar: användning av höger hand kan orsaka smärta och kramper i den handen såväl som i den andra handen och ben som inte användes. Stress, ångest, sömnbrist, långvarig användning och kalla temperaturer kan förvärra symtomen. [ citat behövs ]
Direkta symtom kan åtföljas av sekundära effekter av den kontinuerliga muskel- och hjärnaktiviteten, inklusive störda sömnmönster, utmattning, humörsvängningar, mental stress, koncentrationssvårigheter, suddig syn, matsmältningsproblem och kort humör. Personer med dystoni kan också bli deprimerade och få stora svårigheter att anpassa sin verksamhet och sin försörjning till en fortskridande funktionsnedsättning. Biverkningar från behandling och mediciner kan också innebära utmaningar i normala aktiviteter.
I vissa fall kan symtomen utvecklas och sedan platåa i flera år, eller sluta utvecklas helt. Progressionen kan försenas av behandling eller adaptiva livsstilsförändringar, medan påtvingad fortsatt användning kan få symtomen att utvecklas snabbare. I andra kan symtomen utvecklas till total funktionsnedsättning, vilket gör några av de mer riskfyllda behandlingsformerna värda att överväga i framtiden. [ citat behövs ]
Orsaker
Även om orsaken till författarkramp inte är välkänd, ansågs den historiskt vara resultatet av överdriven finmotorisk aktivitet, möjligen komplicerad av en spänd eller på annat sätt olämplig skrivteknik. På senare tid har Karin Rosenkranz et al. har föreslagit att så inte nödvändigtvis är fallet.
Nyligen genomförda studier pekar på att det verkar finnas en genetisk komponent till fokal handdystoni (FHD). Faktum är att upp till 20 % av de med författarkramp har en familjemedlem med någon form av dystoni.
Musicer's cramp (en liknande fokal dystoni som drabbar mindre än 1% av instrumentalisterna) har historiskt sett grupperats tillsammans med writer's cramp på grund av detta och deras gemensamma uppgiftsspecificitet. Rosenkranz et al. har dock på senare tid identifierat signifikanta skillnader mellan de två populationerna. Oavsett exakt hur det uppstår är forskare i allmänhet överens om att dessa typer av fokal dystoni är resultatet av en basalganglia och/eller sensorimotorisk cortex- fel i hjärnan. [ citat behövs ]
Behandling
Även om dystonier kan induceras av kemisk exponering/förtäring, hjärnskada eller ärftlig/genetisk predisposition, är de uppgiftsspecifika fokala dystonierna såsom författarkramp en unik utmaning att diagnostisera och behandla. Vissa fall kan svara på kemiska injektioner - botulinumtoxin (botox) nämns ofta, även om det inte är användbart i alla fall. Beteendeomskolningsförsök kan inkludera skrivutrustning, byte av händer, arbetsterapi, biofeedback, rörelseterapi med anledning av tvång och andra. Vissa skrivinstrument tillåter variationer av tryckapplikationer för användning. Ingen av dessa är dock effektiva i alla fall. Dr. Joaquin Farias arbete har visat att proprioceptiv stimulering kan inducera neuroplasticitet , vilket gör det möjligt för patienter att återhämta sig väsentlig funktion som förlorats från fokal dystoni.
Antikolinergika som Artane kan förskrivas för off-label användning, eftersom vissa patienter har haft framgång.
