Bakre kortikal atrofi
| Bakre kortikal atrofi | |
|---|---|
| Andra namn | Biparietal Alzheimers sjukdom |
 | |
| Lober av den mänskliga hjärnan | |
| Specialitet | Neurologi |
Posterior kortikal atrofi ( PCA ), även kallad Bensons syndrom , är en sällsynt form av demens som anses vara en visuell variant eller en atypisk variant av Alzheimers sjukdom (AD). Sjukdomen orsakar atrofi av den bakre delen av hjärnbarken , vilket resulterar i en progressiv störning av komplex visuell bearbetning . PCA beskrevs första gången av D. Frank Benson 1988.
PCA drabbar vanligtvis människor i en tidigare ålder än typiska fall av Alzheimers sjukdom, med initiala symtom som ofta upplevs hos personer i mitten av femtiotalet eller början av sextiotalet. Detta var fallet med författaren Terry Pratchett (1948–2015), som 2007 gick ut offentligt om att ha fått diagnosen PCA. I sällsynta fall kan PCA orsakas av demens med Lewy-kroppar och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom .
Symtom
Det huvudsakliga symtomet till följd av bakre kortikal atrofi är en minskning av visuospatiala och visuoperceptuella förmågor, eftersom atrofiområdet involverar den occipitallob som är ansvarig för visuell bearbetning . Atrofin är progressiv; Tidiga symtom inkluderar svårigheter att läsa, suddig syn, ljuskänslighet, problem med djupuppfattning och problem med att navigera genom rymden. Ytterligare symtom inkluderar apraxi , en störning av rörelseplanering, alexi , en försämrad förmåga att läsa och visuell agnosi , en störning av objektigenkänning. I tvåströmshypotesen leder skador på den ventrala, eller "vilka" strömmen , av synsystemet , belägen i tinningloben , till symtom som är relaterade till allmän syn och brister i objektigenkänning; skador på ryggraden, eller "var/hur"-strömmen, som ligger i parietalloben , leder till PCA-symtom relaterade till försämrade rörelser som svar på visuella stimuli, såsom navigering och apraxi.
När neurodegeneration sprider sig uppstår allvarligare symtom, inklusive oförmågan att känna igen bekanta människor och föremål, problem med att navigera på bekanta platser och ibland visuella hallucinationer. Dessutom kan svårigheter upplevas med att göra vägledande rörelser mot föremål, och en försämring av läskunnighet inklusive läsning, skrivning och stavning kan utvecklas. Dessutom, om neural död sprider sig till andra främre kortikala regioner, kan symtom som liknar Alzheimers sjukdom , såsom minnesförlust, uppstå. I PCA där det finns betydande atrofi i ena hjärnhalvan kan hemispatial försummelse uppstå - oförmågan att se stimuli på ena halvan av synfältet. Ångest och depression är också vanliga symtom.
Koppling till Alzheimers sjukdom
Studier har visat att PCA kan vara en variant av Alzheimers sjukdom (AD), med tonvikt på synfel. Även om i huvudsakligen olika, men ibland överlappande, hjärnregioner, involverar båda progressiv neural degeneration, vilket visas av förlusten av neuroner och synapser, och närvaron av neurofibrillära trassel och senila plack i drabbade hjärnregioner; detta leder så småningom till demens i båda sjukdomarna. I PCA finns det mer kortikal skada och grå substans (cellkropp) i bakre regioner, särskilt i de occipital-, parietal- och temporalloberna, medan det vid Alzheimers vanligtvis är mer skada i den prefrontala cortexen och hippocampus . PCA tenderar att försämra arbetsminnet och anterogradminnet samtidigt som det lämnar det episodiska minnet intakt, medan det vid AD vanligtvis finns ett försämrat episodiskt minne, vilket tyder på att vissa skillnader fortfarande ligger i de primära områdena av kortikal skada.
Med tiden kan dock atrofi i PCA sprida sig till regioner som ofta är skadade i AD, vilket leder till delade AD-symtom som brister i minne, språk, inlärning och kognition. Även om PCA har en tidigare debut, ställs ofta en diagnos med Alzheimers, vilket tyder på att degenerationen helt enkelt har migrerat anteriort till andra kortikala hjärnregioner.
Det finns ingen standarddefinition av PCA och inga fastställda diagnostiska kriterier, så det går inte att veta hur många som har tillståndet. Vissa studier har visat att cirka 5 procent av personer som diagnostiserats med Alzheimers sjukdom har PCA. Men eftersom PCA ofta inte erkänns, kan den verkliga andelen vara så hög som 15 procent. Forskare och läkare arbetar för att fastställa en standarddefinition och diagnostiska kriterier för PCA.
PCA kan också vara korrelerad med Lewy-kroppssjukdom , Creutzfeldt-Jakobs sjukdom , Bálints syndrom och Gerstmanns syndrom . Dessutom kan PCA delvis bero på mutationer i presenilin 1-genen ( PSEN1 ).
Diagnos
Orsaken till PCA är okänd och det finns inga fullt accepterade diagnostiska kriterier för sjukdomen. Detta beror delvis på den gradvisa uppkomsten av PCA-symtom, deras variation, sjukdomens sällsynta natur och den yngre åldern för debut, vanligtvis 50–60 år. 2012 hölls den första internationella konferensen om PCA i Vancouver, Kanada. Fortsatt forskning och testning kommer förhoppningsvis att resultera i accepterade och standardiserade kriterier för diagnos.
PCA är ofta initialt feldiagnostiserat som ett ångestsyndrom eller depression . Det har föreslagits att depression eller ångest kan bero på symtom på nedsatt synfunktion och sjukdomens progressiva karaktär. Tidiga synnedsättningar har ofta lett till en remiss till ögonläkare , vilket kan resultera i onödig operation för grå starr.
På grund av bristen på biomarkörer för PCA rekommenderas neuropsykologiska undersökningar. Neuroimaging kan också hjälpa till vid diagnosen PCA. För PCA och AD utförs neuroimaging med hjälp av MRI- skanningar, datortomografi med enkelfotonemission och positronemissionstomografi (PET-skanningar). Neurobilder jämförs ofta med personer med AD för att underlätta diagnosen. På grund av den tidiga uppkomsten av PCA i jämförelse med AD, kommer bilder tagna i de tidiga stadierna av sjukdomen att skilja sig från hjärnbilder i AD. I detta tidiga skede kommer hjärnatrofi att visa sig vara mer centralt belägen i den högra bakre loben och occipital gyrus, medan AD-hjärnbilder visar majoriteten av atrofi i den mediala temporala cortex . Denna variation inom bilderna kommer att hjälpa till vid tidig diagnos av PCA; men med åren kommer bilderna att bli allt mer lika, på grund av att majoriteten av PCA också utvecklas till AD senare i livet på grund av fortsatt hjärnatrofi . En nyckelaspekt som hittas genom hjärnavbildning av PCA-patienter är en förlust av grå substans (samlingar av neuronala cellkroppar) i den bakre och occipitala temporala cortexen inom den högra hemisfären.
För vissa personer med PCA kan neuroimaging inte ge en tydlig diagnos; därför kan noggrann observation i relation till PCA-symtom också hjälpa till vid diagnosen. Variationen och bristen på organiserad klinisk testning har lett till fortsatta svårigheter och förseningar i diagnosen PCA.
Behandling
Specifik och accepterad behandling för PCA har ännu inte upptäckts; detta kan bero på sjukdomens sällsynthet och variationer. Ibland behandlas personer med PCA med AD-behandlingar, såsom kolinesterashämmare, donepezil , rivastigmin , galantamin och memantin . Antidepressiva läkemedel har också gett vissa positiva effekter.
Andra behandlingar som arbetsterapi eller hjälp med att anpassa sig till synförändringar kan hjälpa. Personer med PCA och deras vårdgivare har sannolikt andra behov än de mer typiska fallen av Alzheimers sjukdom, och kan dra nytta av specialiserade stödgrupper eller andra grupper för ungdomar med demens. Ingen studie har hittills varit definitiv för att ge en accepterad slutgiltig analys av behandlingsalternativ.