Idiopatisk intrakraniell hypertoni
| Idiopatisk intrakraniell hypertoni | |
|---|---|
| Andra namn | Benign intrakraniell hypertoni (BIH), pseudotumor cerebri (PTC) |
 | |
| För diagnosen bör hjärnskanningar (som MR) göras för att utesluta andra potentiella orsaker | |
| Specialitet | Neurologi |
| Symtom | Huvudvärk , synproblem, ringningar i öronen med hjärtslag |
| Komplikationer | Synförlust |
| Vanligt debut | 20–50 år gammal |
| Riskfaktorer | Hypervitaminos A, övervikt, tetracyklin |
| Diagnostisk metod | Baserat på symtom, lumbalpunktion , hjärnavbildning |
| Differentialdiagnos | Hjärntumör , arachnoiditis , meningit |
| Behandling | Hälsosam kost, saltbegränsning, träning, operation |
| Medicin | Acetazolamid |
| Prognos | Variabel |
| Frekvens | 2 per 100 000 per år |
Idiopatisk intrakraniell hypertension ( IIH ), tidigare känd som pseudotumor cerebri och benign intrakraniell hypertension , är ett tillstånd som kännetecknas av ökat intrakraniellt tryck (tryck runt hjärnan) utan en påvisbar orsak. Huvudsymtomen är huvudvärk , synproblem, ringningar i öronen och axelsmärta. Komplikationer kan innefatta synförlust .
Detta tillstånd är idiopatisk, vilket innebär att det inte finns någon känd orsak. Riskfaktorer inkluderar övervikt eller nyligen ökad vikt. Tetracyklin kan också utlösa tillståndet. Diagnosen baseras på symtom och ett högt öppningstryck som upptäcks vid en lumbalpunktion utan att någon specifik orsak hittats vid en hjärnskanning .
Behandlingen inkluderar en hälsosam kost, saltbegränsning och träning. Läkemedlet acetazolamid kan också användas tillsammans med ovanstående åtgärder. En liten andel av människor kan behöva operation för att lindra trycket.
Cirka 2 av 100 000 personer nypåverkas per år. Tillståndet drabbar oftast kvinnor i åldern 20–50. Kvinnor drabbas cirka 20 gånger oftare än män. Tillståndet beskrevs första gången 1897.
tecken och symtom
Det vanligaste symtomet på IIH är svår huvudvärk, som förekommer i nästan alla (92–94 %) fall. Det är karakteristiskt värre på morgonen, generaliserat till sin karaktär och pulserande i naturen. Det kan vara förknippat med illamående och kräkningar. Huvudvärken kan förvärras av all aktivitet som ytterligare ökar det intrakraniella trycket, såsom hosta och nysningar . Smärtan kan även upplevas i nacke och axlar. Många har pulserande tinnitus , en susande känsla i ett eller båda öronen (64–87 %); detta ljud är synkront med pulsen. Olika andra symtom, såsom domningar i extremiteterna, generaliserad svaghet, smärta och/eller domningar i ena eller båda sidor av ansiktet, luktförlust och koordinationsförlust rapporteras mer sällan; ingen är specifik för IIH. Hos barn kan många ospecifika tecken och symtom förekomma.
Det ökade trycket leder till kompression och dragning av kranialnerverna, en grupp nerver som uppstår från hjärnstammen och försörjer ansikte och hals. Vanligast abducensnerven (sjätte nerven) involverad. Denna nerv försörjer muskeln som drar ögat utåt. De med sjätte nervpares upplever därför horisontell dubbelseende vilket är värre när man tittar mot den drabbade sidan. Mer sällan påverkas den oculomotoriska nerven och trochlearnerven ( tredje och fjärde nervparesen) ; båda spelar en roll i ögonrörelser. Ansiktsnerven (sjunde kranialnerven) påverkas ibland - resultatet är total eller partiell svaghet i ansiktsuttrycksmusklerna på ena eller båda sidor av ansiktet.
Det ökade trycket leder till papillödem , vilket är svullnad av den optiska disken , den plats där synnerven kommer in i ögongloben . Detta förekommer i praktiskt taget alla fall av IIH, men inte alla upplever symtom från detta. De som upplever symtom rapporterar vanligtvis "övergående visuella obscurationer", episoder av svårigheter att se som uppstår på båda ögonen men inte nödvändigtvis samtidigt. Långvarigt obehandlat papilleödem leder till synförlust, initialt i periferin men successivt mot syncentrum.
Fysisk undersökning av nervsystemet är vanligtvis normalt bortsett från närvaron av papillödem, som ses vid undersökning av ögat med en liten anordning som kallas ett oftalmoskop eller mer detaljerat med en ögonbottenkamera . Om det finns avvikelser i kranialnerven kan dessa märkas vid ögonundersökning i form av en kisning (tredje, fjärde eller sjätte nervpares) eller som ansiktsnervspares. Om papillödem har varit långvarigt synfälten bli sammandragna och synskärpan kan minska. Synfältstestning med automatiserad ( Humphrey ) perimetri rekommenderas eftersom andra testmetoder kan vara mindre exakta. Långvarigt papillödem leder till optisk atrofi , där disken ser blek ut och synförlust tenderar att vara avancerad.
Orsaker
"Idiopatisk" betyder av okänd orsak. Därför kan IIH bara diagnostiseras om det inte finns någon alternativ förklaring till symtomen. Intrakraniellt tryck kan öka på grund av mediciner som högdos A-vitaminderivat (t.ex. isotretinoin mot akne ), långvariga tetracyklinantibiotika (för en mängd olika hudåkommor) och hormonella preventivmedel .
Det finns många andra sjukdomar, mestadels sällsynta tillstånd, som kan leda till intrakraniell hypertoni. Om det finns en bakomliggande orsak kallas tillståndet för "sekundär intrakraniell hypertoni". Vanliga orsaker till sekundär intrakraniell hypertoni inkluderar obstruktiv sömnapné (en sömnrelaterad andningsstörning), systemisk lupus erythematosus (SLE), kronisk njursjukdom och Behçets sjukdom .
Mekanism
Orsaken till IIH är inte känd. Monro -Kellie-regeln säger att det intrakraniella trycket bestäms av mängden hjärnvävnad, cerebrospinalvätska (CSF) och blod inuti det beniga kranialvalvet. Det finns därför tre teorier om varför trycket kan höjas i IIH: ett överskott av CSF-produktion, ökad volym av blod eller hjärnvävnad eller obstruktion av venerna som dränerar blod från hjärnan .
Den första teorin, den om ökad produktion av cerebrospinalvätska, föreslogs i tidiga beskrivningar av sjukdomen. Det finns dock inga experimentella data som stöder en roll för denna process i IIH.
Den andra teorin hävdar att antingen ökat blodflöde till hjärnan eller ökning av själva hjärnvävnaden kan resultera i det förhöjda trycket. Lite bevis har samlats för att stödja förslaget att ökat blodflöde spelar en roll, men nyligen Bateman et al. i faskontrast har MRA-studier kvantifierat cerebralt blodflöde (CBF) in vivo och antyder att CBF är onormalt förhöjt hos många personer med IIH. Både biopsiprover och olika typer av hjärnskanningar har visat ett ökat vatteninnehåll i hjärnvävnaden. Det är fortfarande oklart varför detta kan vara fallet.
Den tredje teorin tyder på att begränsad venös dränering från hjärnan kan försämras vilket leder till trängsel. Många personer med IIH har förträngningar i de tvärgående bihålorna . Det är inte klart om denna förträngning är sjukdomens patogenes eller ett sekundärt fenomen. Det har föreslagits att en positiv biofeedback-loop kan existera, där förhöjt ICP ( intrakraniellt tryck ) orsakar venös förträngning i de tvärgående bihålorna , vilket resulterar i venös hypertoni (förhöjt venöst tryck), minskad CSF-resorption via arachnoidgranulering och ytterligare ökning av ICP.
Diagnos
.jpg)
Diagnosen kan misstänkas utifrån anamnesen och undersökningen. För att bekräfta diagnosen, samt utesluta alternativa orsaker, krävs flera utredningar; fler undersökningar kan göras om historien inte är typisk eller om personen är mer benägen att ha ett alternativt problem: barn, män, äldre eller kvinnor som inte är överviktiga.
Utredningar
Neuroimaging , vanligtvis med datortomografi (CT/CAT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT), används för att utesluta eventuella massskador. I IIH verkar dessa skanningar vanligtvis vara normala, även om små eller slitsliknande ventriklar , utvidgning och buckling av synnervens hölje och " tomt sella-tecken " (tillplattad hypofys på grund av ökat tryck) och förstoring av Meckels grottor kan vara sett.
Ett MR-venogram görs också i de flesta fall för att utesluta risken för venös sinusstenos/obstruktion eller cerebral venös sinustrombos . En kontrastförstärkt MRV (ATECO)-skanning har en hög detekteringsfrekvens för onormala transversella sinusstenoser. Dessa stenoser kan mer adekvat identifieras och bedömas med kateter cerebral venografi och manometri. Knäckning av de bilaterala synnerverna med ökad perineural vätska noteras också ofta vid MRT.
Lumbalpunktion utförs för att mäta öppningstrycket, samt för att erhålla cerebrospinalvätska (CSF) för att utesluta alternativa diagnoser. Om öppningstrycket ökas kan CSF tas bort för övergående avlastning (se nedan). CSF undersöks för onormala celler, infektioner, antikroppsnivåer, glukosnivån och proteinnivåer . Per definition ligger alla dessa inom sina normala gränser i IIH. Ibland kan CSF-tryckmätningen vara normal trots mycket suggestiva symtom. Detta kan bero på att CSF-trycket kan fluktuera under en normal dag. Om misstanken om problem kvarstår kan det bli nödvändigt att utföra mer långtidsövervakning av ICP med en tryckkateter.
Klassificering
De ursprungliga kriterierna för IIH beskrevs av Dandy 1937.
| 1 Tecken och symtom på ökat ICP – CSF-tryck >25 cmH 2 O |
| 2 Inga lokaliserande tecken med undantag för abducens nervpares 3 |
| Normal CSF-sammansättning |
| 4 Normala till små (slitsar) ventriklar vid avbildning utan intrakraniell massa |
De modifierades av Smith 1985 för att bli det "modifierade Dandykriteriet". Smith inkluderade användningen av mer avancerad bildbehandling: Dandy hade krävt ventrikulografi , men Smith ersatte detta med datortomografi . I en tidning från 2001 ändrade Digre och Corbett Dandys kriterier ytterligare. De lade till kravet att personen är vaken och alert, eftersom koma utesluter adekvat neurologisk bedömning, och kräver uteslutning av venös sinustrombos som en underliggande orsak. Dessutom lade de till kravet att ingen annan orsak till den höjda ICP hittas.
| 1 Symtom på förhöjt intrakraniellt tryck (huvudvärk, illamående, kräkningar, övergående visuella obskurationer eller papillödem) 2 |
| Inga lokaliserande tecken med undantag för abducens (sjätte) nervpares 3 |
| Patienten är vaken och alert |
| 4 Normala CT/MRT-fynd utan tecken på trombos |
| 5 LP öppningstryck på >25 cmH 2 O och normal biokemisk och cytologisk sammansättning av CSF |
| 6 Ingen annan förklaring till det förhöjda intrakraniella trycket |
I en recension från 2002 föreslår Friedman och Jacobson en alternativ uppsättning kriterier, härledda från Smiths. Dessa kräver frånvaro av symtom som inte kan förklaras av en diagnos av IIH, men kräver inte den faktiska närvaron av några symtom (som huvudvärk) som kan hänföras till IIH. Dessa kriterier kräver också att lumbalpunktionen utförs med personen liggande i sidled, eftersom en lumbalpunktion utförd i upprätt sittande ställning kan leda till konstgjorda högtrycksmätningar. Friedman och Jacobson insisterar inte heller på MR-venografi för varje person; snarare krävs detta endast i atypiska fall (se "diagnos" ovan).
Behandling
Det primära målet vid behandling av IIH är att förebygga synförlust och blindhet, samt symtomkontroll. IIH behandlas huvudsakligen genom minskning av CSF-trycket och IIH kan försvinna efter initial behandling, kan gå in i spontan remission (även om det fortfarande kan återfalla i ett senare skede) eller kan fortsätta kroniskt.
Lumbalpunktion
.jpg)
Det första steget i symtomkontroll är dränering av cerebrospinalvätska genom lumbalpunktion. Vid behov kan detta utföras samtidigt som en diagnostisk LP (som t.ex. på jakt efter en CSF-infektion). I vissa fall är detta tillräckligt för att kontrollera symtomen, och ingen ytterligare behandling behövs.
Proceduren kan upprepas vid behov, men detta ses i allmänhet som en ledtråd om att ytterligare behandlingar kan krävas för att kontrollera symtomen och bevara synen. Upprepade lumbalpunkteringar betraktas som obehagliga av människor och de utgör en fara för att inleda ryggradsinfektioner om de görs för ofta. Upprepade lumbalpunkteringar behövs ibland för att snabbt kontrollera ICP om personens syn försämras snabbt.
Medicin
Den bäst studerade medicinska behandlingen för intrakraniell hypertoni är acetazolamid (Diamox), som verkar genom att hämma enzymet kolsyraanhydras , och det minskar CSF-produktionen med sex till 57 procent. Det kan orsaka symtom på hypokalemi (låga kaliumnivåer i blodet), som inkluderar muskelsvaghet och stickningar i fingrarna. Acetazolamid kan inte användas under graviditet, eftersom det har visats orsaka embryonala abnormiteter i djurstudier. Hos människor har det också visat sig orsaka metabolisk acidos såväl som störningar i blodets elektrolytnivåer hos nyfödda barn. Diuretikumet furosemid används ibland för en behandling om acetazolamid inte tolereras, men detta läkemedel har ibland liten effekt på ICP.
Olika analgetika (smärtstillande medel) kan användas för att kontrollera huvudvärken vid intrakraniell hypertoni. Förutom konventionella medel som paracetamol har en låg dos av det antidepressiva medlet amitriptylin eller det antikonvulsiva medlet topiramat visat ytterligare fördelar för smärtlindring.
Användningen av steroider i försöket att minska ICP är kontroversiell. Dessa kan användas vid allvarligt papillödem, men annars avråds användningen av dem.
Venös sinus stenting
Venösa sinusstenoser som leder till venös hypertoni tycks spela en betydande roll i förhållande till förhöjd ICP , och stenting av en transversell sinus kan lösa venös hypertoni, vilket leder till förbättrad CSF- resorption, minskad ICP, botande av papillödem och andra symtom på IIH.
En självexpanderande metallstent är permanent utplacerad inom den dominanta tvärsinus över stenosen under allmän anestesi. I allmänhet skrivs människor ut dagen efter. Människor behöver dubbel antitrombocythämmande behandling under en period på upp till 3 månader efter proceduren och aspirinbehandling i upp till 1 år.
I en systematisk analys av 19 studier med 207 fall sågs en 87 % förbättring av den totala symtomfrekvensen och 90 % botningsfrekvens för behandling av papillödem. Större komplikationer inträffade endast hos 3/207 personer (1,4%). I den största enskilda serien av transversella sinusstentningar var 11 % återfallsfrekvens efter en stent, vilket krävde ytterligare stentning.
På grund av stentens beständighet och liten men bestämd risk för komplikationer, kommer de flesta experter att rekommendera att en person med IIH måste ha papillödem och ha misslyckats med medicinsk behandling eller är intolerant mot medicinering innan stenting utförs.
Kirurgi
Två huvudsakliga kirurgiska procedurer finns vid behandling av IIH: dekompression av synnervens slida och fenestrering och shuntning . Kirurgi skulle normalt endast erbjudas om medicinsk behandling antingen misslyckas eller inte tolereras. Valet mellan dessa två procedurer beror på det dominerande problemet i IIH. Ingen av procedurerna är perfekta: båda kan orsaka betydande komplikationer, och båda kan så småningom misslyckas med att kontrollera symtomen. Det finns inga randomiserade kontrollerade prövningar som vägleder beslutet om vilket förfarande som är bäst.
Fenestration av synnervens hölje är en operation som innebär att man gör ett snitt i synnervens bindväv i dess del bakom ögat. Det är inte helt klart hur det skyddar ögat från det förhöjda trycket, men det kan vara resultatet av antingen avledning av CSF till omloppsbanan eller skapandet av ett område med ärrvävnad som sänker trycket. Effekterna på själva det intrakraniella trycket är mer blygsamma. Dessutom kan proceduren leda till betydande komplikationer, inklusive blindhet hos 1–2 %. Ingreppet rekommenderas därför främst till dem som har begränsade huvudvärksymtom men betydande papillödem eller hotad syn, eller till dem som genomgått misslyckad behandling med shunt eller har kontraindikation för shuntoperation.
Shuntkirurgi, vanligtvis utförd av neurokirurger , innebär skapandet av en ledning genom vilken CSF kan dräneras in i en annan kroppshåla. Den initiala proceduren är vanligtvis en lumboperitoneal (LP) shunt , som förbinder det subaraknoidala utrymmet i ländryggen med peritonealhålan . I allmänhet ingår en tryckventil i kretsen för att undvika överdriven dränering när personen är upprätt. LP-växling ger långvarig lindring i ungefär hälften av fallen; andra kräver revidering av shunten, ofta vid mer än ett tillfälle - vanligtvis på grund av shuntobstruktion. Om lumboperitoneal shunt behöver upprepade revisioner kan en ventrikuloatriell eller ventrikuloperitoneal shunt övervägas. Dessa shuntar sätts in i en av hjärnans laterala ventriklar , vanligtvis genom stereotaktisk kirurgi , och ansluts sedan antingen till hjärtats högra förmak respektive peritonealhålan. Med tanke på det minskade behovet av revisioner vid ventrikulära shunter är det möjligt att denna procedur kommer att bli den första linjens typ av shuntbehandling.
Det har visat sig att hos överviktiga personer kan överviktskirurgi (och särskilt gastric bypass-operation ) leda till att tillståndet löser sig hos över 95 %.
Prognos
Det är inte känt hur stor andel av personer med IIH som kommer att släppa spontant och hur stor andel som kommer att utveckla kronisk sjukdom.
IIH påverkar normalt inte livslängden. De största komplikationerna från IIH uppstår från obehandlat eller behandlingsresistent papillödem . I olika fallserier rapporteras den långsiktiga risken för att ens syn påverkas avsevärt av IIH ligga någonstans mellan 10 och 25 %.
Epidemiologi
I genomsnitt förekommer IIH hos ungefär en av 100 000 personer och kan förekomma hos barn och vuxna. Medianåldern vid diagnos är 30. IIH förekommer främst hos kvinnor, särskilt i åldrarna 20 till 45, som har fyra till åtta gånger större risk att drabbas än män . Övervikt och fetma gör en person starkt predisponerad för IIH: kvinnor som är mer än tio procent över sin ideala kroppsvikt löper tretton gånger större risk att utveckla IIH, och denna siffra går upp till nitton gånger hos kvinnor som är mer än tjugo procent över sitt ideal kroppsvikt. Hos män finns detta förhållande också, men ökningen är bara femfaldig hos dem som är över 20 procent över sin ideala kroppsvikt.
Trots flera rapporter om IIH i familjer finns det ingen känd genetisk orsak till IIH. Människor från alla etniciteter kan utveckla IIH. Hos barn är det ingen skillnad i incidens mellan män och kvinnor.
Av nationella sjukhusintagningsdatabaser framgår att behovet av neurokirurgisk ingrepp för IIH har ökat markant under perioden mellan 1988 och 2002. Detta har åtminstone delvis tillskrivits den ökande förekomsten av fetma, även om en del av denna ökning kan förklaras av den ökade populariteten av shuntning över synnervens mantelfenestrering.
Historia
Den första rapporten om IIH var av den tyske läkaren Heinrich Quincke , som beskrev den 1893 under namnet serös meningit. Termen "pseudotumor cerebri" introducerades 1904 av hans landsman Max Nonne . Flera andra fall dök upp i litteraturen senare; i många fall kan det förhöjda intrakraniella trycket faktiskt ha orsakats av underliggande tillstånd. Till exempel kan den otitis hydrocephalus som rapporterats av London-neurologen Sir Charles Symonds ha orsakats av venös sinustrombos orsakad av mellanörat . Diagnostiska kriterier för IIH utvecklades 1937 av neurokirurgen Walter Dandy i Baltimore ; Dandy introducerade också subtemporal dekompressiv kirurgi i behandlingen av tillståndet.
Termerna "godartad" och "pseudotumör" härrör från det faktum att ökat intrakraniellt tryck kan vara associerat med hjärntumörer . De personer hos vilka ingen tumör hittades diagnostiserades därför med "pseudotumor cerebri" (en sjukdom som efterliknar en hjärntumör). Sjukdomen döptes om till benign intrakraniell hypertoni 1955 för att skilja den från intrakraniell hypertoni på grund av livshotande sjukdomar (som cancer); detta ansågs dock också vara missvisande eftersom någon sjukdom som kan förblinda någon inte bör ses som godartad, och namnet reviderades därför 1989 till "idiopatisk (utan identifierbar orsak) intrakraniell hypertoni".
Shuntkirurgi infördes 1949; initialt användes ventrikuloperitoneala shuntar. 1971 rapporterades goda resultat med lumboperitoneal shunting. Negativa rapporter om växling på 1980-talet ledde till en kort period (1988–1993) under vilken synnervens fenestrering (som ursprungligen hade beskrivits i ett orelaterade tillstånd 1871) var mer populärt. Sedan dess rekommenderas växling till övervägande del, med enstaka undantag.
externa länkar