Klüver–Bucys syndrom
| Klüver-Bucys syndrom | |
|---|---|
| Specialitet |
Psykiatri , neurologi 
|
Klüver–Bucys syndrom är ett syndrom som orsakas av bilaterala lesioner i den mediala temporalloben (inklusive amygdaloidkärnan ). Klüver-Bucys syndrom kan uppträda med tvångsmässigt ätande , hypersexualitet , införande av olämpliga föremål i munnen (hyperoralitet), visuell agnosi och foglighet . Klüver–Bucys syndrom är vanligare hos rhesusapor , där tillståndet först dokumenterades, än hos människor. Patologi på syndromet är fortfarande kontroversiell med Norman Geschwinds teori och Muller-teori som erbjuder olika förklaringar till tillståndet. Behandlingen för Klüver–Bucys syndrom är minimal utan något botemedel.
Symtom
Listan över symtom inkluderar vanligtvis följande:
- Medgivenhet, kännetecknad av att uppvisa minskade rädslareaktioner eller reagera med ovanligt låg aggression. Detta har också benämnts " lugnhet " eller "tamhet".
- Kostförändringar och hyperfagi, kännetecknad av att man äter olämpliga föremål ( pica ), eller överäter, eller båda.
- Hyperoralitet, beskriven av Ozawa et al. som "en muntlig tendens, eller tvång att undersöka föremål genom munnen".
- Hypersexualitet kännetecknas av en förhöjd libido eller en tendens att söka sexuell stimulans från ovanliga eller olämpliga föremål.
- Visuell agnosi , kännetecknad av oförmåga att känna igen bekanta föremål eller människor.
Även om detta kluster av syndrom är gemensamt för sådana källor som The Neuropsychiatry of Limbic and Subcortical Disorders från 1997 , 2005:s Functional Neuroanatomy: Text and Atlas och 1997:s "Single-Photon Emission CT and MR Findings in Klüver-Bucy", en artikel efter Reyver-Bucy. American Journal of Neuroradiology , de tre varierar därefter.
Inkonsekventa kriterier inkluderar:
- Hypermetamorphosis , karakteriserad av Ozawa et al. som "en oemotståndlig impuls att lägga märke till och reagera på allt inom synhåll". Detta ingår i klassificeringssystemen som beskrivs av The Neuropsychiatry of Limbic and Subcortical Disorders och "Single-Photon Emission CT and MR Findings in Klüver-Bucy".
- Brist på känslomässig respons, minskad känslomässig påverkan . Detta är ett symptom under The Neuropsychiatry of Limbic and Subcortical Disorders och ingår under "Single-Photon Emission CT and MR Findings in Klüver-Bucy" tillsammans med apati under foglighet.
- Amnesi, kännetecknad av oförmåga att återkalla minnen. Detta inträffar endast när skadan sträcker sig bilateralt in i hippocampus.
Patologi
Det finns några teorier som försöker förklara processerna bakom Klüver–Bucys syndrom och dess symtom. Detta ämne är fortfarande kontroversiellt eftersom fullständigt Klüver–Bucys syndrom är sällsynt hos människor, särskilt jämfört med apor. Klüver–Bucys syndrom tros uppstå från skador på temporala delar av de limbiska nätverken, som ansluter till andra strukturer som reglerar känslomässigt beteende. Norman Geschwinds teori säger att Klüver–Bucys syndrom orsakas av frånkopplingssyndrom (ett tillstånd i hjärnan där två hemisfärer utvecklas separat eller i olika takt) och att den initiala bidragsgivaren till detta är blockeringen av visuell input till den limbiska kretsen. En annan teori, kallad Muller-teorin, tillskriver Klüver–Bucys syndrom att koppla bort banor som används för känslomässig reglering och minne, till exempel de som förbinder den dorsomediala thalamus till den prefrontala cortex. De mediala temporala sektionerna av det limbiska systemet kan förknippas med mer primitiva funktioner som reproduktion, mat och försvar. Detta kan ses i symptomen på ökad hypersexualitet, hyperoralitet och allmän aggression.
Hos rhesusapor
Som en del av en undersökning av Heinrich Klüver på 1930-talet av det område som påverkades av meskalin , ordnade Klüver att tinningloberna från ett antal rhesusapor bilateralt avlägsnades av Paul Bucy , en neurokirurg. Klüver hittade inte den förväntade effekten som svar på meskalin, men observerade en serie förändringar hos djuren. De sex skillnaderna som Klüver registrerade var visuell agnosi , en ökad tendens att utforska föremål genom munnen, hypermetamorfos , dämpning av känslomässiga uttryck, förändrat sexuellt beteende och skillnader i kost. Klüver upptäckte senare liknande observationer av Sanger Brown och Edward Albert Sharpey-Schafer som hade publicerats 1881 och drog på dessa för att underbygga sina egna observationer.
Apor i Klüver-Bucy-experimentet hade uppenbarligen normal syn och motorik, men uppvisade "psykisk blindhet", vad Rusiko Bourtchouladze beskrev 2004 som en oförmåga att inse "händelsernas känslomässiga betydelse". De visade inte rädsla för föremål som vanligtvis skulle skrämma medlemmar av deras art; de visade en aptit på olämplig mat som stenar eller levande råttor och sökte samlag med ovanliga partners, inklusive medlemmar av andra arter. De blev extremt intresserade av att utforska föremål i sin miljö och blev lugna när de kom till dem.
I människor
Klüver–Bucys syndrom dokumenterades först bland vissa människor som hade upplevt temporal lobektomi 1955 av H. Terzian och GD Ore. Det noterades första gången hos en människa med meningoencefalit 1975 av Marlowe et al. Klüver–Bucys syndrom kan uppträda efter endera av dessa (lobektomier kan vara medicinskt nödvändiga av sådana skäl som olyckor eller tumörer ), men kan också uppträda hos människor med akut herpes simplex encefalit eller efter en stroke . Andra tillstånd kan också bidra till en diagnos av Klüver–Bucys syndrom, inklusive Picks sjukdom , Alzheimers sjukdom , ischemi , anoxi , progressiv subkortikal glios , Retts syndrom , porfyri och kolmonoxidförgiftning , bland andra.
Det är sällsynt att människor manifesterar alla identifierade symtom på syndromet; tre eller fler krävs för diagnos. Bland människor är de vanligaste symtomen lugnhet, hyperoralitet och kostförändringar. De kan också uppvisa en oförmåga att känna igen föremål eller oförmåga att känna igen ansikten eller andra minnesstörningar . Forskning inom social neurovetenskap visar att förändringar i temporalloben identifieras som en orsak till avvikande sexuella och hypersexuella beteenden.
Hos barn
Klüver–Bucys syndrom har visat sig förekomma mer hos vuxna än hos barn. Hos barn har vissa tillstånd som herpes simplex encefalit potential att manifestera syndromet. Barn uppvisar många av samma symtom som vuxna med Klüver–Bucys syndrom, men de visar dessa symtom på andra sätt än vuxna. Hypersexualitet, som ett symptom på Klüver–Bucys syndrom, kännetecknas hos barn av "frekvent beröring av könsorganen, intermittenta bäckenstötande rörelser och gnuggning av könsorgan på sängen när de ligger liggande". Observationer av hypersexualitet hos barn registrerades från barn huvudsakligen under 4 år. Man tror att eftersom dessa beteenden ännu inte har lärt sig av barn att de visar sig på mer tvetydiga sätt. De underliggande tillstånden som leder till Klüver–Bucys syndrom kan ha en effekt på mönstret av observerade symtom.
Behandling/hantering
Behandling för Klüver–Bucys syndrom fokuserar på att kontrollera de nuvarande symtomen eftersom ingen aktuell intervention kommer att bota tillståndet. Läkemedel som används för att behandla symtomen inkluderar karbamazepiner och leuprolid, som hjälper till att minska sexuellt beteende i samband med Klüver–Bucys syndrom. För karbamazepiner har det visat sig ha störst effekt vid behandling av traumatisk hjärnskada-härledd Klüver–Bucy syndrom. Andra mediciner som vanligtvis används är humörstabilisatorer, antidepressiva medel och olika antipsykotiska läkemedel.
I populärkulturen
Klüver–Bucys syndrom var med i Radiolab- avsnittet "Blame". Huvudberättelsen innehöll en man som utvecklade Klüver–Bucys syndrom efter sin andra neurokirurgi för epilepsi. Berättelsen återbesöktes av Radiolab i juni 2017 (efter en parodiös hyllning i Macs tur när "The Gang Gets Analyzed" i säsong 8, avsnitt 5 av It's Always Sunny In Philadelphia), kompletterat med ytterligare diskussioner med neurologen Dr. Sapolsky, som talar om syndrom och den tillhörande juridiska betydelsen av neurologiska försvar. Klüver–Bucys syndrom var med i Black Box -avsnittet "The Fear", avsnittet "Taboo" av TV-serien Criminal Minds , avsnittet "Whistleblowers" av TV-serien Blue Bloods och avsnittet "Comfort's Overrated" av TV-serien Royal Pains . [ citat behövs ]
Se även
Källor
- Rockland, Kathleen S.; Jon H. Kaas; Alan Peters (1997). Cerebral Cortex: Extrastriate Cortex hos primater . Springer. ISBN 978-0-306-45530-8 .
- Ozawa, Hiroshi; Masayuki Sasaki; Kenji Sugai; Toshiaki Hashimoto; Hiroshi Matsuda; Sachio Takashima; Akira Uno; Takashi Okawa (1997). "Single-Photon Emission CT and MR-fynd i Klüver-Bucy" (PDF) . American Journal of Neuroradiology . 18 (3): 540–542. ISSN 0195-6108 . PMC 8338417 . PMID 9090419 . Hämtad 2008-10-11 .