Hortons huvudvärk

Klusterhuvudvärk
Trigeminusnerven
Specialitet	Neurologi
Symtom	Återkommande, svår huvudvärk på ena sidan av huvudet, rinnande ögon, täppt näsa
Vanligt debut	20 till 40 år gammal
Varaktighet	15 min till 3 timmar
Typer	Episodiskt, kroniskt
Orsaker	Okänd
Riskfaktorer	Tobaksrök , familjehistoria
Diagnostisk metod	Baserat på symtom
Differentialdiagnos	Migrän , trigeminusneuralgi , andra trigeminusautonoma cefalgier
Förebyggande	Steroidinjektioner , civamid , verapamil
Behandling	Syreterapi , triptaner
Frekvens	~0,1 % någon gång

Klusterhuvudvärk ( CH ) är en neurologisk störning som kännetecknas av återkommande svår huvudvärk på ena sidan av huvudet, vanligtvis runt ögat/ ögonen . Det är ofta åtföljande ögat vattnas, nästäppa eller svullnad runt ögat på den drabbade sidan. Dessa symtom varar vanligtvis 15 minuter till 3 timmar. Attacker förekommer ofta i kluster som vanligtvis varar i veckor eller månader och ibland mer än ett år.

Orsaken är okänd. Riskfaktorer inkluderar en historia av exponering för tobaksrök och en familjehistoria av tillståndet. Exponeringar som kan utlösa attacker inkluderar alkohol , nitroglycerin och histamin . De är en primär huvudvärksstörning av typen trigeminus autonoma cefalalgier . Diagnosen baseras på symtom.

Rekommenderad hantering inkluderar livsstilsanpassningar som att undvika potentiella triggers. Behandlingar för akuta attacker inkluderar syre eller en snabbverkande triptan . Åtgärder som rekommenderas för att minska frekvensen av attacker inkluderar steroidinjektioner , civamid eller verapamil . Nervstimulering eller kirurgi kan ibland användas om andra åtgärder inte är effektiva.

Tillståndet drabbar cirka 0,1 % av den allmänna befolkningen någon gång i livet och 0,05 % under ett givet år. Tillståndet uppstår vanligtvis först mellan 20 och 40 års ålder. Män drabbas ungefär fyra gånger oftare än kvinnor. Klusterhuvudvärk är uppkallad efter förekomsten av grupper av huvudvärksattacker (kluster). De har också kallats "självmordshuvudvärk".

tecken och symtom

Klusterhuvudvärk är återkommande anfall av allvarliga ensidiga huvudvärksattacker. Varaktigheten av en typisk CH-attack sträcker sig från cirka 15 till 180 minuter. Cirka 75 % av obehandlade attacker varar mindre än 60 minuter. Däremot kan honor ha längre och svårare CH.

Uppkomsten av en attack är snabb och vanligtvis utan aura . Preliminära förnimmelser av smärta i det allmänna attackområdet, kallade "skuggor", kan signalera en nära förestående CH, eller så kan dessa symtom kvarstå efter att en attack har passerat, eller mellan attackerna. Även om CH är strikt ensidigt, finns det några dokumenterade fall av "sidoförskjutning" mellan klusterperioder, eller, sällan, samtidig (inom samma klusterperiod) bilateral klusterhuvudvärk.

Smärta

Smärtan uppstår endast på ena sidan av huvudet, runt ögat, särskilt bakom eller ovanför ögat, i tinningen. Smärtan är vanligtvis större än vid andra huvudvärkstillstånd, inklusive migrän , och beskrivs vanligtvis som brännande, stickande, borrande eller klämmande. Även om självmord är sällsynt, kan de med klusterhuvudvärk uppleva självmordstankar (som ger det alternativa namnet "självmordshuvudvärk" eller "självmordshuvudvärk"). Termen "huvudvärk" förmedlar inte tillfredsställande svårighetsgraden av tillståndet; sjukdomen kan vara det mest smärtsamma tillstånd som medicinsk vetenskap känner till.

Dr Peter Goadsby , professor i klinisk neurologi vid University College London, en ledande forskare om tillståndet har kommenterat:

"Klusterhuvudvärk är förmodligen den värsta smärtan som människor upplever. Jag vet att det är en ganska stark kommentar att göra, men om du frågar en patient med klusterhuvudvärk om de har haft en värre upplevelse, kommer de allmänt säga att de inte har det. Kvinnor med klusterhuvudvärk kommer att berätta att en attack är värre än att föda barn.Så du kan föreställa dig att dessa människor föder utan bedövning en eller två gånger om dagen, i sex, åtta eller tio veckor åt gången, och sedan har en paus. Det är bara hemskt."

Andra symtom

De typiska symtomen på klusterhuvudvärk inkluderar grupperad förekomst och återfall (kluster) av huvudvärksattack, svår unilateral orbital, supraorbital och/eller temporal smärta. Om den lämnas obehandlad kan attackfrekvensen variera från en attack varannan dag till åtta attacker per dag. Klusterhuvudvärkattack åtföljs av minst ett av följande autonoma symtom: sjunkande ögonlock , pupillförträngning , rodnad i bindhinnan , tårbildning , rinnande näsa och mindre vanligt ansiktsrodnad , svullnad eller svettning, vanligtvis på samma sida av huvudet som smärtan. I likhet med migrän kan känslighet för ljus ( fotofobi ) eller brus ( fonofobi ) förekomma under en CH. Illamående är ett sällsynt symptom även om det har rapporterats.

Rastlöshet (till exempel att gå eller vagga fram och tillbaka) kan förekomma. Sekundära effekter kan inkludera oförmåga att organisera tankar och planer, fysisk utmattning, förvirring, agitation, aggressivitet, depression och ångest.

Personer med CH kan frukta att möta en annan huvudvärk och anpassa sina fysiska eller sociala aktiviteter kring en möjlig framtida händelse. På samma sätt kan de söka hjälp för att utföra vad som annars skulle vara normala uppgifter. De kan tveka att göra planer på grund av regelbundenhet, eller omvänt, oförutsägbarheten i smärtschemat. Dessa faktorer kan leda till generaliserade ångestsyndrom , panikångest , allvarliga depressiva störningar , social tillbakadragande och isolering.

Klusterhuvudvärk har nyligen associerats med obstruktiv sömnapnékomorbiditet .

Upprepning

Klusterhuvudvärk kan ibland kallas "väckarhuvudvärk" på grund av regelbundenhet i att de återkommer. CH-attacker väcker ofta individer från sömnen. Både individuella attacker och klustergrupperingen kan ha en metronomisk regelbundenhet; attacker som vanligtvis slår till vid en exakt tid på dagen varje morgon eller kväll. Återkommande huvudvärkklustergruppering kan förekomma oftare kring solstånd , eller säsongsmässiga förändringar, ibland med en periodisk periodicitet runt om året. Omvänt kan attackfrekvensen vara mycket oförutsägbar och visar ingen periodicitet alls. Dessa observationer har fått forskare att spekulera i en inblandning eller dysfunktion av hypotalamus. Hypothalamus styr kroppens "biologiska klocka" och dygnsrytm . Vid episodisk klusterhuvudvärk inträffar attacker en eller flera gånger dagligen, ofta vid samma tidpunkt varje dag under en period av flera veckor, följt av en huvudvärkfri period som varar i veckor, månader eller år. Ungefär 10–15 % av klusterhuvudvärken är kronisk , med flera huvudvärk som förekommer varje dag i flera år, ibland utan någon remission.

I enlighet med International Headache Society (IHS) diagnostiska kriterier kan klusterhuvudvärk som uppstår i två eller flera klusterperioder, som varar från 7 till 365 dagar med en smärtfri remission på en månad eller längre mellan huvudvärksattackerna, klassificeras som episodisk. Om huvudvärksattacker inträffar i mer än ett år utan smärtfri remission på minst en månad klassas tillståndet som kroniskt. Kronisk CH både förekommer och återkommer utan några remissionsperioder mellan cyklerna; det kan finnas variationer i cykler, vilket innebär att frekvensen och svårighetsgraden av attacker kan förändras utan förutsägbarhet under en viss tid. Frekvensen, svårighetsgraden och varaktigheten av huvudvärksattacker som upplevs av människor under dessa cykler varierar mellan individer och visar inte fullständig remission av den episodiska formen. Tillståndet kan förändras oförutsägbart från kronisk till episodisk och från episodisk till kronisk.

Orsaker

Positronemissionstomografi (PET) visar hjärnområden som aktiveras under smärta
Voxelbaserad morfometri (VBM) visar strukturella skillnader i hjärnområdet

Orsaken till klusterhuvudvärk är okänd. Klusterhuvudvärk beskrevs historiskt som vaskulär huvudvärk , med tron ​​att intensiv smärta orsakades av utvidgning av blodkärlen som i sin tur ansågs skapa tryck på trigeminusnerven . Den vaskulära teorin har ifrågasatts och andra mekanismer övervägs. Den tredje upplagan av den internationella klassificeringen av huvudvärksjukdomar klassificerar CH som tillhörande de trigeminusautonoma cephalalgierna.

Nerver

Två nerver tros spela en viktig roll i CH: trigeminusnerven och ansiktsnerven .

Genetik

Klusterhuvudvärk kan förekomma i vissa familjer i ett autosomalt dominant arvsmönster. Personer med en första gradens släkting med tillståndet löper cirka 14–48 gånger större risk att själva utveckla det, och cirka 8 till 10 % av personerna med CH har en positiv familjehistoria. Flera studier har funnit ett högre antal släktingar som drabbats bland kvinnor. Andra har föreslagit att dessa observationer kan bero på lägre antal kvinnor i dessa studier. Möjliga genetiska faktorer motiverar ytterligare forskning, nuvarande bevis för genetiskt arv är begränsade.

Gener som tros spela en roll i sjukdomen är hypokretin/orexinreceptor typ 2 (HCRTR2), alkoholdehydrogenas 4(ADH4), G-protein beta 3 (GNB3), hypofysadenylatcyklasaktiverande polypeptid typ I-receptor (ADCYAP1R1) och membranmetalloendopeptidas (MME) gener.

Tobaksrökning

Cirka 65 % av personerna med CH är, eller har varit, tobaksrökare. Att sluta röka leder inte till förbättring av tillståndet och CH förekommer även hos dem som aldrig har rökt (t.ex. barn); det anses osannolikt att rökning är en orsak. Personer med CH kan vara predisponerade för vissa egenskaper, inklusive rökning eller andra livsstilsvanor.

Hypotalamus

En granskning tyder på att den suprachiasmatiska kärnan i hypotalamus , som är den största biologiska klockan i människokroppen, kan vara involverad i klusterhuvudvärk, eftersom CH uppträder med dygns- och säsongsrytm.

Positronemissionstomografi (PET)-skanningar indikerar hjärnområdena som endast aktiveras under attack, jämfört med smärtfria perioder. Dessa bilder visar hjärnområden som är aktiva under smärta i gul/orange färg (kallad "smärtmatris"). Området i mitten (i alla tre vyerna) är specifikt aktiverat endast under CH. Den nedersta raden voxel-baserad morfometri (VBM) visar strukturella skillnader i hjärnan mellan individer med och utan CH; endast en del av hypotalamus är annorlunda.

Diagnos

Klusterliknande huvudvärk kan diagnostiseras som sekundär huvudvärk snarare än klusterhuvudvärk.

En detaljerad oral historia hjälper utövarna att ställa en korrekt differentialdiagnos, eftersom det inte finns några bekräftande tester för CH. En huvudvärksdagbok kan vara användbar för att spåra när och var smärtan uppstår, hur allvarlig den är och hur länge smärtan varar. En förteckning över hanteringsstrategier som används kan hjälpa till att skilja mellan typ av huvudvärk; data om frekvens, svårighetsgrad och varaktighet av huvudvärksattacker är ett nödvändigt verktyg för initial och korrekt differentialdiagnos vid huvudvärkstillstånd.

Korrekt diagnos är en utmaning eftersom den första CH-attacken kan uppstå där personalen inte är utbildad i diagnosen sällsynt eller komplex kronisk sjukdom. Erfaren akutpersonal utbildas ibland för att upptäcka typer av huvudvärk. Även om CH-attacker i sig inte är direkt livshotande, har självmordstankar observerats.

Individer med CH upplever vanligtvis diagnostisk fördröjning innan korrekt diagnos. Människor är ofta feldiagnostiserade på grund av rapporterade nacke-, tand-, käke- och sinussymptom och kan i onödan utstå många år av remiss till öron-, näs- och halsspecialister för utredning av bihålor; tandläkare för tandbedömning; kiropraktorer och manipulativa terapeuter för behandling; eller psykiatriker , psykologer och andra medicinska discipliner innan deras huvudvärk är korrekt diagnostiserad. Underkännande av CH av hälso- och sjukvårdspersonal återspeglas i konsekventa fynd i Europa och USA att den genomsnittliga tiden till diagnos är cirka sju år.

Differentiell

Klusterhuvudvärk kan feldiagnostiseras som migrän eller bihåleinflammation . Andra typer av huvudvärk förväxlas ibland med, eller kan härma nära, CH. Felaktiga termer som "klustermigrän" förvirrar huvudvärktyper, förvirrar differentialdiagnoser och är ofta orsaken till onödig diagnostisk fördröjning, vilket i slutändan försenar lämplig specialistbehandling.

Huvudvärk som kan förväxlas med CH inkluderar:

• Kronisk paroxysmal hemicrania (CPH) är ett ensidigt huvudvärkstillstånd, utan den manliga dominans som vanligtvis ses i CH. Paroxysmal hemikrani kan också vara episodisk men de smärtepisoder som ses vid CPH är vanligtvis kortare än de som ses med klusterhuvudvärk. CPH svarar vanligtvis "absolut" på behandling med det antiinflammatoriska läkemedlet indometacin där CH i de flesta fall vanligtvis inte visar något positivt indometacinsvar, vilket gör "Indometacinrespons" till ett viktigt diagnostiskt verktyg för specialistläkare som söker korrekt differentialdiagnos mellan tillstånden.
• Hemicrania continua
• Kortvarig unilateral neuralgiform huvudvärk med konjunktival injektion och rivning ( SUNCT) är ett huvudvärksyndrom som tillhör gruppen TAC.
• Trigeminusneuralgi är ett ensidigt huvudvärksyndrom, eller "klusterliknande" huvudvärk.

Förebyggande

Behandling av klusterhuvudvärk är indelad i tre primära kategorier: abort, övergångs- och förebyggande. Förebyggande behandlingar används för att minska eller eliminera klusterhuvudvärkattacker; de används vanligtvis i kombination med misslyckade och övergångstekniker.

Verapamil

Den rekommenderade första linjens förebyggande behandlingen är verapamil , en kalciumkanalblockerare . Verapamil var tidigare underanvänd hos personer med klusterhuvudvärk. Förbättring kan ses på i genomsnitt 1,7 veckor för episodisk CH och 5 veckor för kronisk CH vid användning av en dos på mellan 160 och 720 mg (medelvärde 240 mg/dag). Förebyggande behandling med verapamil tros fungera eftersom det har effekt på dygnsrytmen och på CGRP. Eftersom CGRP-frisättningen kontrolleras av spänningsstyrda kalciumkanaler.

Glukokortikoider

Eftersom dessa föreningar är steroider , finns det få bevis för att stödja långsiktiga fördelar med glukokortikoider , men de kan användas tills andra mediciner träder i kraft eftersom de verkar vara effektiva efter tre dagar. De avbryts vanligtvis efter 8–10 dagars behandling. Prednison ges i en startdos på 60–80 milligram dagligen; då minskas den med 5 milligram varje dag. Kortikosteroider används också för att bryta cykler, särskilt hos kroniska patienter.

Kirurgi

Nervstimulatorer kan vara ett alternativ för det lilla antalet människor som inte förbättras med mediciner. Två procedurer, djup hjärnstimulering eller occipital nervstimulering , kan vara användbara; tidig erfarenhet visar en fördel i cirka 60 % av fallen. Det tar vanligtvis veckor eller månader innan denna förmån visas. En icke-invasiv metod som använder transkutan elektrisk nervstimulering (TENS) studeras.

Ett antal kirurgiska ingrepp, såsom en rhizotomi eller mikrovaskulär dekompression , kan också övervägas, men bevis för att stödja dem är begränsade och det finns fall av personer vars symtom förvärras efter dessa procedurer.

Övrig

Litium , metysergid och topiramat rekommenderas alternativa behandlingar, även om det finns få bevis som stöder användningen av topiramat eller metysergid. Detta gäller även för tianeptin , melatonin och ergotamin . Valproat , sumatriptan och syre rekommenderas inte som förebyggande åtgärder. Botulinumtoxininjektioner har visat begränsad framgång. Bevis för baklofen , botulinumtoxin och capsaicin är oklara.

Förvaltning

Det finns två primära behandlingar för akut CH: syre och triptaner , men de är underutnyttjade på grund av felaktig diagnos av syndromet. Under anfall av huvudvärk bör triggers som alkohol , nitroglycerin och tupplurar under dagen undvikas.

Syre

Syreterapi kan hjälpa till att avbryta attacker, även om det inte förhindrar framtida episoder. Vanligtvis ges den via en icke-rebreather-mask med 12–15 liter per minut i 15–20 minuter. En recension visade att cirka 70 % av patienterna förbättrades inom 15 minuter. Bevisen för effektiviteten av 100 % syre är dock svag. Hyperbar syre vid tryck på ~2 gånger högre än atmosfärstryck kan lindra klusterhuvudvärk.

Triptaner

Den andra primärt rekommenderade behandlingen av akuta attacker är subkutan eller intranasal sumatriptan . Sumatriptan och zolmitriptan har båda visat sig förbättra symtomen under en attack med sumatriptan som överlägset. På grund av den vasokonstriktiva biverkningen av triptaner kan de vara kontraindicerade hos personer med ischemisk hjärtsjukdom . De kärlsammandragande ergotföreningarna kan vara användbara, men har inte studerats väl vid akuta attacker.

Opioider

Användning av opioidmedicin vid behandling av CH rekommenderas inte och kan förvärra huvudvärksyndromen. Långvarig opioidanvändning är förknippad med välkända beroende-, beroende- och abstinenssyndrom. Förskrivning av opioidmedicin kan dessutom leda till ytterligare förseningar i differentialdiagnostik, underbehandling och misskötsel.

Övrig

Intranasalt lidokain (sprayat i den ipsilaterala näsborren) kan vara en effektiv behandling där patienten är resistent mot mer konventionell behandling.

Oktreotid administrerad subkutant har visat sig vara effektivare än placebo för behandling av akuta attacker.

Sub-occipitala steroidinjektioner har visat fördelar och rekommenderas för användning som en övergångsterapi för att ge tillfällig huvudvärklindring när mer långvariga profylaktiska terapier sätts in.

Epidemiologi

Klusterhuvudvärk drabbar cirka 0,1 % av befolkningen i allmänhet någon gång i livet. Hanar drabbas ungefär fyra gånger oftare än kvinnor. Tillståndet börjar vanligtvis mellan 20 och 50 år, även om det kan uppstå i alla åldrar. Ungefär var femte av vuxna rapporterar att klusterhuvudvärk debuterar mellan 10 och 19 år.

Historia

Den första fullständiga beskrivningen av klusterhuvudvärk gavs av London-neurologen Wilfred Harris 1926, som kallade sjukdomen migränneuralgi . Beskrivningar av CH dateras till 1745 och troligen tidigare.

Tillståndet hette ursprungligen Hortons cephalalgia efter Bayard Taylor Horton , en amerikansk neurolog som postulerade den första teorin om deras patogenes. Hans originalartikel beskriver hur allvarlig huvudvärken är som att han kan ta normala män och tvinga dem att försöka eller dö genom självmord; hans tidning från 1939 sa:

"Våra patienter var handikappade av sjukdomen och led av smärtanfall två till tjugo gånger i veckan. De hade inte hittat någon lindring från de vanliga behandlingsmetoderna. Deras smärta var så allvarlig att flera av dem var tvungna att ständigt övervakas av rädsla. av självmord. De flesta av dem var villiga att underkasta sig alla operationer som kunde ge lindring."

CH har växelvis kallats erythroprosopalgia av Bing, ciliär neuralgi, erytromelalgi i huvudet, Hortons huvudvärk, histamin cefalalgi, petrosal neuralgi, sphenopalatin neuralgi, vidian neuralgi, Sluders neuralgia, Sluder's neuralgia, Sludera syndrome och hemparalyska syndrom.

Samhälle och kultur

Robert Shapiro, professor i neurologi, säger att medan klusterhuvudvärk är ungefär lika vanligt som multipel skleros med en liknande funktionsnedsättningsnivå, hade US National Institutes of Health från 2013 spenderat 1,872 miljarder dollar på forskning om multipel skleros under ett decennium, men mindre än 2 miljoner dollar på CH-forskning på 25 år.

Forskningsanvisningar

Vissa fallrapporter tyder på att intag av tryptaminer såsom LSD , psilocybin (som finns i hallucinogena svampar) eller DMT kan avbryta attacker och avbryta klusterhuvudvärkcykler. Hallucinogenet DMT har en kemisk struktur som liknar triptan sumatriptan, vilket indikerar en möjlig gemensam mekanism för att förhindra eller stoppa migrän och TAC. I en undersökning från 2006 av 53 individer rapporterade 18 av 19 psilocybinanvändare förlängda remissionsperioder. Undersökningen var inte en blindad eller kontrollerad studie, och var "begränsad av återkallande och urvalsbias". Säkerheten och effekten av psilocybin studeras för närvarande vid klusterhuvudvärk.

Fremanezumab , en humaniserad monoklonal antikropp riktad mot kalcitoningen-relaterade peptider alfa och beta, befinner sig i fas 3 kliniska prövningar för CH.