Trombocytemi
| Trombocytemi | |
|---|---|
| Andra namn | Trombocytos |
 | |
| 3D-rendering av fyra inaktiverade och tre aktiverade blodplättar | |
| Specialitet |
Hematologi 
|
.jpg)
Trombocytemi är ett tillstånd med högt antal blodplättar (trombocyter) i blodet. Normalt antal ligger i intervallet 150x10 9 till 450x10 9 trombocyter per liter blod, men undersökning övervägs vanligtvis endast om den övre gränsen överstiger 750x10 9 /L.
När orsaken är okänd används termen trombocytemi, antingen som primär trombocytemi eller essentiell trombocytemi. Tillståndet härrör från ett fel i benmärgscellerna som leder till överproduktion av blodplättar men orsaken till felet är okänd, och denna typ är inte vanlig.
När orsaken är känd, såsom en annan störning eller sjukdom, är termen trombocytos att föredra, som antingen sekundär eller reaktiv trombocytos. Reaktiv trombocytos är den vanligaste typen och även om den ofta inte har några symtom kan den ibland predisponera för trombos. Däremot trombocytopeni till onormalt lågt antal blodplättar i blodet.
tecken och symtom
Högt antal blodplättar signalerar inte nödvändigtvis några kliniska problem, och kan plockas upp på ett rutinmässigt fullt blodvärde . Det är dock viktigt att en fullständig medicinsk historia framkallas för att säkerställa att det ökade antalet trombocyter inte beror på en sekundär process. Ofta inträffar det tillsammans med en inflammatorisk sjukdom eftersom de huvudsakliga stimulanserna för trombocytproduktion (t.ex. trombopoietin ) är förhöjda i dessa kliniska tillstånd som en del av den akuta fasreaktionen . Högt antal blodplättar kan förekomma hos patienter med polycytemia vera (högt antal röda blodkroppar ) och är en ytterligare riskfaktor för komplikationer. [ citat behövs ]
Ett mycket litet antal personer rapporterar symtom på erytromelalgi , en brännande känsla och rodnad i extremiteterna som försvinner med avkylning, eller aspirin eller båda.
Vetenskaplig litteratur utesluter ibland trombocytos från omfattningen av trombofili per definition, men praktiskt taget, enligt definitionen av trombofili som en ökad predisposition för trombos, är trombocytos (särskilt primär trombocytos ) en potentiell orsak till trombofili. Omvänt sekundär trombocytos mycket sällan trombotiska komplikationer.
Orsaker
Reaktiv trombocytemi är den vanligaste orsaken till ett högt antal trombocyter. Det står för 88 % till 97 % av trombocytemifallen hos vuxna och nästan 100 % hos barn. Hos vuxna är akut infektion, vävnadsskador, kronisk inflammation och malignitet de vanligaste orsakerna till reaktiv trombocytemi. Vanligtvis är ett eller flera av dessa tillstånd närvarande i mer än 75 % av fallen med reaktiv trombocytemi. Orsaker till reaktiv trombocytemi hos barn liknar vuxna. Dessutom hemolytisk anemi och talassemi ofta närvarande hos barn som bor i Mellanöstern . Andra orsaker till reaktiv trombocytemi inkluderar: efter operation , järnbrist , droger och rebound-effekt efter benmärgsdämpning .
SARS - sjukdomen orsakade trombocytos.
När de reaktiva orsakerna till trombocytemi är uteslutna bör klonal trombocytemi övervägas. Den vanligaste orsaken till klonal trombocytemi är en myeloproliferativ neoplasm . Dessa inkluderar: essentiell trombocytemi , kronisk myelogen leukemi , polycytemia vera och primär myelofibros .
Extremt sällsynta orsaker till trombocytemi är falska orsaker. Detta beror på närvaron av strukturer som liknar blodplättar i blodet, såsom nålliknande kryoglobulinkristaller, cytoplasmatiska fragment av cirkulerande leukemiceller, bakterier och mikrovesiklar av röda blodkroppar. Dessa strukturer räknas som blodplättar av den automatiserade maskinräknaren; orsakar därför att trombocytantalet felaktigt höjs. Sådana fel kan dock undvikas genom att göra ett utstryk av perifert blod .
Diagnos
Laboratorietester kan inkludera: fullt blodvärde , leverenzymer , njurfunktion och erytrocytsedimentationshastighet . [ citat behövs ]
Om orsaken till det höga antalet trombocyter förblir oklar, görs ofta benmärgsbiopsi för att skilja om det höga antalet trombocyter är reaktivt eller väsentligt . [ citat behövs ]
Behandling
Ofta krävs eller behövs ingen behandling för reaktiv trombocytos. I fall av reaktiv trombocytos på mer än 1 000 x 10 9 /L kan det övervägas att administrera daglig lågdos aspirin (såsom 65 mg) för att minimera risken för stroke eller trombos.
Vid essentiell trombocytemi där trombocytantalet är över 750 x 10 9 /L eller 1 000 x 10 9 /L, särskilt om det finns andra riskfaktorer för trombos, kan behandling dock behövas. Selektiv användning av aspirin i låga doser anses vara skyddande. Extremt höga trombocytantal kan behandlas med hydroxiurea (ett cytoreducerande medel) eller anagrelid (Agrylin).
Vid Janus kinas 2 positiva störningar kan ruxolitinib (Jakafi) vara effektivt. [ citat behövs ]
Vidare läsning
- Schafer AI (mars 2004). "Trombocytos". New England Journal of Medicine . 350 (12): 1211–1219. doi : 10.1056/NEJMra035363 . PMID 15028825 .