Guillain-Barrés syndrom
| Guillain-Barrés syndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Guillain–Barré–Strohls syndrom, Landrys förlamning, postinfektiös polyneurit |
| Uttal | |
| Specialitet | Neurologi |
| Symtom | Muskelsvaghet börjar i fötter och händer, vanligtvis stigande |
| Komplikationer | Andningssvårigheter, hjärt- och blodtrycksproblem |
| Vanligt debut | Snabb (timmar till veckor) |
| Orsaker | Typiskt utlöst av en infektion; ibland genom operation och sällan genom vaccination |
| Diagnostisk metod | Baserat på symtom, nervledningsstudier , lumbalpunktion |
| Behandling | Understödjande vård , intravenöst immunglobulin , plasmaferes |
| Prognos | Veckor till år för återhämtning |
| Frekvens | 2 per 100 000 personer per år |
| Dödsfall | 7,5 % av de drabbade |
Guillain-Barrés syndrom ( GBS ) är en snabbt insättande muskelsvaghet som orsakas av att immunsystemet skadar det perifera nervsystemet . Vanligtvis är båda sidor av kroppen involverade, och de första symtomen är förändringar i känsel eller smärta ofta i ryggen tillsammans med muskelsvaghet, som börjar i fötter och händer, ofta sprider sig till armar och överkropp. Symtomen kan utvecklas över timmar till några veckor. Under den akuta fasen kan sjukdomen vara livshotande, med cirka 15 % av människorna som utvecklar svaghet i andningsmusklerna och därför kräver mekanisk ventilation . Vissa påverkas av det autonoma nervsystemets funktion , vilket kan leda till farliga avvikelser i hjärtfrekvens och blodtryck .
Även om orsaken är okänd, involverar den underliggande mekanismen en autoimmun störning där kroppens immunsystem av misstag attackerar de perifera nerverna och skadar deras myelinisolering . Ibland utlöses denna immundysfunktion av en infektion eller, mindre vanligt, av operation, och sällan, av vaccination . Diagnosen baseras vanligtvis på tecknen och symtomen genom uteslutande av alternativa orsaker och stöds av tester som nervledningsstudier och undersökning av cerebrospinalvätskan . Det finns ett antal undertyper baserat på svaghetsområden, resultat av nervledningsstudier och förekomsten av vissa antikroppar . Det klassificeras som en akut polyneuropati .
Hos personer med svår svaghet kommer snabb behandling med intravenösa immunglobuliner eller plasmaferes , tillsammans med stödjande vård, att leda till god återhämtning i de flesta fall. Återhämtningen kan ta veckor till år, med ungefär en tredjedel som har någon permanent svaghet. Globalt sett inträffar döden hos cirka 7,5 % av de drabbade. Guillain-Barrés syndrom är sällsynt, vid 1 eller 2 fall per 100 000 personer varje år. Båda könen och alla delar av världen har liknande sjukdomsfrekvens.
Syndromet är uppkallat efter de franska neurologerna Georges Guillain och Jean Alexandre Barré , som tillsammans med den franske läkaren André Strohl beskrev tillståndet 1916.
tecken och symtom
De första symtomen på Guillain-Barrés syndrom är domningar, stickningar och smärta, var för sig eller i kombination. Detta följs av svaghet i ben och armar som påverkar båda sidor lika och förvärras med tiden. Svagheten kan ta en halv dag till över två veckor för att nå maximal svårighetsgrad, och blir sedan stadig. Hos en av fem personer fortsätter svagheten att utvecklas så länge som fyra veckor. Musklerna i nacken kan också påverkas, och ungefär hälften upplever involvering av kranialnerverna som försörjer huvudet och ansiktet; detta kan leda till svaghet i ansiktsmusklerna , sväljsvårigheter och ibland svaghet i ögonmusklerna . Hos 8 % drabbar svagheten endast benen (paraplegi eller parapares). Inblandning av musklerna som styr urinblåsan och anus är ovanligt. Totalt fortsätter ungefär en tredjedel av personer med Guillain–Barrés syndrom att kunna gå. När svagheten har slutat utvecklas kvarstår den på en stabil nivå ("platåfas") innan förbättring inträffar. Platåfasen kan ta mellan två dagar och sex månader, men den vanligaste varaktigheten är en vecka. Smärtrelaterade symtom drabbar mer än hälften och inkluderar ryggsmärtor , smärtsamma stickningar, muskelsmärtor och smärta i huvud och nacke relaterad till irritation av hjärnans slemhinna.
Många personer med Guillain–Barrés syndrom har upplevt tecken och symtom på en infektion under 3–6 veckor innan de neurologiska symtomen debuterar. Detta kan bestå av övre luftvägsinfektion (rinit, ont i halsen) eller diarré .
Hos barn, särskilt de som är yngre än sex år, kan diagnosen vara svår och tillståndet förväxlas ofta (ibland i upp till två veckor) för andra orsaker till smärta och svårigheter att gå, såsom virusinfektioner eller ben- och ledproblem .
Vid neurologisk undersökning är karakteristiska egenskaper den minskade styrkan i musklerna och minskade eller frånvarande senreflexer ( hypo- eller areflexi) . En liten del har dock normala reflexer i drabbade lemmar innan de utvecklar areflexi, och vissa kan ha överdrivna reflexer. I Miller Fisher-varianten av Guillain-Barrés syndrom (se nedan) kan en triad av svaghet i ögonmusklerna, avvikelser i koordination , såväl som frånvarande reflexer hittas. Medvetandenivån är normalt opåverkad vid Guillain-Barrés syndrom, men Bickerstaffs hjärnstamsencefalit subtyp kan uppvisa dåsighet, sömnighet eller koma .
Andningssvikt
En fjärdedel av alla personer med Guillain-Barrés syndrom utvecklar svaghet i andningsmusklerna som leder till andningssvikt , oförmåga att andas tillräckligt för att bibehålla hälsosamma nivåer av syre och/eller koldioxid i blodet. Detta livshotande scenario kompliceras av andra medicinska problem som lunginflammation , allvarliga infektioner , blodproppar i lungorna och blödningar i matsmältningskanalen hos 60 % av dem som behöver konstgjord ventilation.
Autonom dysfunktion
Det autonoma eller ofrivilliga nervsystemet , som är involverat i kontrollen av kroppsfunktioner som hjärtfrekvens och blodtryck , påverkas hos två tredjedelar av personer med Guillain-Barrés syndrom, men effekten är varierande. Tjugo procent kan uppleva allvarliga blodtrycksfluktuationer och oregelbundenheter i hjärtslag, ibland till den grad att hjärtslaget stannar och kräver pacemakerbaserad behandling . Andra associerade problem är abnormiteter i svett och förändringar i pupillernas reaktivitet . Engagemang i det autonoma nervsystemet kan drabba även de som inte har allvarlig muskelsvaghet.
Orsaker
Infektionsdebut
Två tredjedelar av personer med Guillain-Barrés syndrom har upplevt en infektion innan tillståndet började. Vanligast är dessa episoder av gastroenterit eller en luftvägsinfektion . I många fall kan den exakta karaktären av infektionen bekräftas. Cirka 30% av fallen provoceras av Campylobacter jejuni -bakterier, som orsakar diarré. Ytterligare 10 % är hänförliga till cytomegalovirus (CMV, HHV-5). Trots detta är det bara väldigt få personer med Campylobacter- eller CMV-infektioner som utvecklar Guillain–Barrés syndrom (0,25–0,65 per 1000 respektive 0,6–2,2 per 1000 episoder). Den inblandade stammen av Campylobacter kan avgöra risken för GBS; olika former av bakterierna har olika lipopolysackarider på sin yta, och vissa kan framkalla sjukdom (se nedan) medan andra inte gör det.
Länkar mellan andra infektioner och GBS är mindre säkra. Två andra herpesvirus ( Epstein-Barr-virus /HHV-4 och varicella zoster-virus /HHV-3) och bakterien Mycoplasma pneumoniae har associerats med GBS. Det är känt att GBS uppstår efter influensa, och influensavaccination har visat sig vara associerad med en minskad risk. De tropiska flavivirala infektionerna denguefeber och zikavirus har också associerats med episoder av GBS. Tidigare hepatit E-virusinfektion har visat sig vara vanligare hos personer med GBS.
Vaccinstart
En ökad förekomst av Guillain-Barrés syndrom följde influensaimmunisering som följde på utbrottet av svininfluensa 1976 (H1N1 A/NJ/76); 8,8 fall per miljon (0,0088 per 1000) mottagare utvecklade det som en komplikation. GBS-fall inträffade hos 362 patienter under de 6 veckorna efter influensavaccination av 45 miljoner personer, en 8,8-faldig ökning jämfört med normala frekvenser. 1976 års svininfluensavaccinationsinducerade GBS var en extremvärd; små ökningar av incidensen har observerats i efterföljande vaccinationskampanjer, men inte i samma utsträckning. års influensapandemivaccin mot pandemisk svininfluensavirus H1N1/PDM09 orsakade ingen signifikant ökning av antalet fall. Faktum är att "studier fann en liten ökning med cirka 1 fall per miljon vacciner över baslinjefrekvensen, vilket liknar den som observerats efter administrering av säsongsinfluensavaccin under de senaste åren." Naturlig influensainfektion är en starkare riskfaktor för utveckling av GBS än influensavaccination och vaccinationen minskade risken för GBS totalt sett genom att minska risken att drabbas av influensa.
I USA är GBS efter säsongsinfluensavaccination listad i den federala regeringens vaccinskadatabell . Den 24 mars 2021, efter att ha granskat flera observationsstudier efter marknadsföringen, där en ökad risk för Guillain–Barrés syndrom observerades efter 42 dagar efter vaccination med Zoster-vaccinet Shingrix, krävde FDA ändringar av säkerhetsetiketten från tillverkaren GlaxoSmithKline för att inkludera varningar för risk för Guillain-Barrés syndrom.
GBS har rapporterats i samband med covid-19 och kan vara en potentiell neurologisk komplikation av sjukdomen. GBS har rapporterats som en mycket sällsynt biverkning av Janssen och Oxford-AstraZeneca COVID-19 -vaccinet för COVID-19 och European Medicines Agency (EMA) hade utfärdat en varning till patienter och vårdgivare. Incidensen av GBS efter vaccinationen med Oxford-AstraZeneca-vaccinet rapporterades ursprungligen vara lägre än förekomsten av GBS efter en covid-19-infektion. Nyare studier fann dock inget mätbart samband mellan COVID-19-infektion och GBS, medan korrelationerna med en första dos av AstraZeneca- eller Janssen-vacciner fortfarande var positiva.
Covid-19 har rapporterats orsaka perifer neuropati och på senare tid vissa tecken på förvärring av autoimmuna sjukdomar inklusive GBS. Vissa studier visar nu att Parkinsons sjukdom är vanligare hos infektionsöverlevande.
Drogpåverkad
Zimelidin , ett antidepressivt läkemedel, hade en mycket gynnsam säkerhetsprofil men drogs tillbaka från marknaden till följd av sällsynta fallrapporter av Guillain-Barrés syndrom.
Patofysiologi
| Nervcell |
|---|
Nervdysfunktionen vid Guillain-Barrés syndrom orsakas av en immunattack på nervcellerna i det perifera nervsystemet och deras stödstrukturer. Nervcellerna har sin kropp (soma) i ryggmärgen och ett långt utsprång ( axon ) som för elektriska nervimpulser till den neuromuskulära övergången , där impulsen överförs till muskeln. Axoner är insvepta i ett hölje av Schwann-celler som innehåller myelin . Mellan Schwann-celler finns luckor ( noder av Ranvier ) där axonet är exponerat. Olika typer av Guillain-Barrés syndrom har olika typer av immunattacker. Den demyeliniserande varianten (AIDP, se nedan) har skador på myelinskidan av vita blodkroppar ( T-lymfocyter och makrofager ); denna process föregås av aktivering av en grupp blodproteiner som kallas komplement . Däremot medieras den axonala varianten av IgG-antikroppar och komplement mot cellmembranet som täcker axonet utan direkt lymfocytinblandning.
Olika antikroppar riktade mot nervceller har rapporterats vid Guillain-Barrés syndrom. I den axonala subtypen har dessa antikroppar visat sig binda till gangliosider , en grupp ämnen som finns i perifera nerver. En gangliosid är en molekyl som består av ceramid bunden till en liten grupp sockerarter av hexostyp och som innehåller olika antal N -acetylneuraminsyragrupper . De fyra nyckelgangliosiderna mot vilka antikroppar har beskrivits är GM1 , GD1a, GT1a och GQ1b, med olika antigangliosidantikroppar som är associerade med speciella egenskaper; till exempel har GQ1b-antikroppar kopplats till Miller Fisher variant GBS och relaterade former inklusive Bickerstaff encefalit. Produktionen av dessa antikroppar efter en infektion är troligen resultatet av molekylär mimik , där immunsystemet reagerar på mikrobiella ämnen, men de resulterande antikropparna reagerar också med ämnen som förekommer naturligt i kroppen. Efter en Campylobacter -infektion producerar kroppen antikroppar av IgA -klassen; endast en liten del av människor producerar också IgG-antikroppar mot cellväggssubstanser av bakteriesubstans (t.ex. lipooligosackarider) som korsreagerar med humana nervcellsgangliosider. Det är för närvarande inte känt hur denna process undkommer central tolerans mot gangliosider, som är tänkt att undertrycka produktionen av antikroppar mot kroppens egna ämnen. Alla antigangliosidantikroppar orsakar inte sjukdom, och det har nyligen föreslagits att vissa antikroppar binder till mer än en typ av epitop samtidigt (heterodimer bindning) och att detta bestämmer svaret. Dessutom kan utvecklingen av patogena antikroppar bero på närvaron av andra bakteriestammar i tarmen.
Det har föreslagits att en dålig injektionsteknik också kan orsaka en direkt skada på de axillära nerverna intill injektionsstället i deltamuskeln som kan leda till perifer neuropati. Den efterföljande vaccintransfektion och översättning i nerverna kan stimulera ett immunsvar mot nervceller som potentiellt kan orsaka en autoimmun nervskada, vilket leder till tillstånd som Guillain-Barrés syndrom.
Diagnos
Diagnosen Guillain-Barrés syndrom beror på fynd som snabb utveckling av muskelförlamning, frånvarande reflexer, frånvaro av feber och frånvaro av en trolig orsak. Cerebrospinalvätskeanalys (genom en lumbal spinalpunktion ) och nervledningsstudier är stödjande undersökningar som vanligtvis utförs vid diagnos av GBS. Tester för antigangliosidantikroppar görs ofta, men deras bidrag till diagnosen är vanligtvis begränsat. Blodprover utförs i allmänhet för att utesluta möjligheten av en annan orsak till svaghet, såsom en låg nivå av kalium i blodet . En onormalt låg nivå av natrium i blodet påträffas ofta vid Guillain-Barrés syndrom. Detta har tillskrivits den olämpliga utsöndringen av antidiuretiskt hormon , vilket leder till relativ retention av vatten.
I många fall utförs magnetisk resonanstomografi av ryggmärgen för att skilja mellan Guillain-Barrés syndrom och andra tillstånd som orsakar svaghet i extremiteterna, såsom ryggmärgskompression . Om en MR-undersökning visar förstärkning av nervrötterna kan detta tyda på GBS. Hos barn finns denna funktion i 95 % av skanningarna, men den är inte specifik för Guillain–Barrés syndrom, så annan bekräftelse behövs också.
Ryggmärgsvätska
Cerebrospinalvätska omsluter hjärnan och ryggraden, och lumbalpunktion eller spinal tap är borttagning av en liten mängd vätska med hjälp av en nål som sticks in mellan ländkotorna . Karakteristiska fynd vid Guillain–Barrés syndrom är en förhöjd proteinnivå, vanligtvis högre än 0,55 g/L, och färre än 10 vita blodkroppar per kubikmillimeter vätska ("albuminocytologisk dissociation"). Detta mönster skiljer Guillain-Barrés syndrom från andra tillstånd (som lymfom och poliomyelit ) där både proteinet och cellantalet är förhöjt . Förhöjda CSF-proteinnivåer återfinns hos cirka 50 % av patienterna under de första 3 dagarna efter uppkomsten av svaghet, vilket ökar till 80 % efter den första veckan.
Att upprepa lumbalpunktionen under sjukdomsförloppet rekommenderas inte. Proteinnivåerna kan stiga efter att behandlingen har administrerats.
Neurofysiologi
Att direkt bedöma nervledning av elektriska impulser kan utesluta andra orsaker till akut muskelsvaghet, samt särskilja de olika typerna av Guillain-Barrés syndrom. Nålelektromyografi (EMG) och nervledningsstudier kan utföras . Under de första två veckorna kanske dessa undersökningar inte visar några avvikelser. Neurofysiologiska studier krävs inte för diagnosen.
Formella kriterier finns för var och en av huvudsubtyperna av Guillain-Barrés syndrom (AIDP och AMAN/AMSAN, se nedan), men dessa kan felklassificera vissa fall (särskilt när det finns reversibel överledningsfel) och därför har ändringar av dessa kriterier föreslagits. Ibland kan upprepade tester vara till hjälp.
Kliniska subtyper
Ett antal undertyper av Guillain-Barrés syndrom känns igen. Trots detta har många personer överlappande symtom som kan försvåra klassificeringen i enskilda fall. Alla typer har delformer. Till exempel upplever vissa människor endast isolerade ögonrörelse- eller koordinationsproblem; dessa tros vara en undertyp av Miller Fishers syndrom och har liknande antigangliosidantikroppsmönster.
| Typ | Symtom | Befolkning påverkad | Nervledningsstudier | Antigangliosidantikroppar |
|---|---|---|---|---|
| Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati (AIDP) | Sensoriska symtom och muskelsvaghet, ofta med svaghet i kranialnerven och autonomt engagemang | Vanligast i Europa och Nordamerika | Demyeliniserande polyneuropati | Ingen tydlig association |
| Akut motorisk axonal neuropati (AMAN) | Isolerad muskelsvaghet utan sensoriska symtom hos mindre än 10 %; kranialnerven är ovanlig | Sällsynt i Europa och Nordamerika, en betydande andel (30–65 %) i Asien samt Central- och Sydamerika; ibland kallad "kinesiskt paralytiskt syndrom" | Axonal polyneuropati, normal sensorisk verkanspotential | GM1a/b, GD1a och GalNac-GD1a |
| Akut motorisk och sensorisk axonal neuropati (AMSAN) | Svår muskelsvaghet liknande AMAN men med känselförlust | — | Axonal polyneuropati, minskad eller frånvarande sensorisk verkanspotential | GM1, GD1a |
| Faryngeal-cervikal-brachial variant | Svaghet särskilt i halsmusklerna och ansikts-, nacke- och axelmusklerna | — | Generellt normal, ibland axonal neuropati i armar | Mestadels GT1a, ibland GQ1b, sällan GD1a |
| Miller Fishers syndrom | Ataxi , ögonmuskelsvaghet, areflexi men vanligtvis ingen lemsvaghet | Denna variant förekommer vanligare hos män än hos kvinnor (förhållandet 2:1). Fall inträffar vanligtvis på våren och medelåldern för förekomsten är 43 år. | Generellt normala, ibland diskreta förändringar i sensorisk ledning eller H-reflex detekteras | GQ1b, GT1a |
Andra diagnostiska enheter ingår ofta i spektrumet av Guillain-Barrés syndrom. Bickerstaffs hjärnstamsencefalit (BBE) är till exempel en del av den grupp av tillstånd som nu betraktas som former av Miller Fishers syndrom (anti-GQ1b antikroppssyndrom), såväl som ett relaterat tillstånd märkt "akut ataxisk hypersomnolens" där koordinationsproblem och dåsighet finns men ingen muskelsvaghet kan upptäckas. BBE kännetecknas av den snabba uppkomsten av oftalmoplegi, ataxi och medvetandestörning, och kan vara associerad med frånvarande eller minskade senreflexer samt Babinskis tecken . Sjukdomsförloppet är vanligtvis monofasiskt, men återkommande episoder har rapporterats. MRT-avvikelser i hjärnstammen har rapporterats hos 11 %.
Huruvida isolerad akut sensorisk förlust kan betraktas som en form av Guillain-Barrés syndrom är en fråga om tvist; detta är en sällsynt händelse jämfört med GBS med muskelsvaghet men inga sensoriska symtom.
Behandling
Immunterapi
Plasmaferes och intravenösa immunglobuliner (IVIG) är de två huvudsakliga immunterapibehandlingarna för GBS. Plasmaferes försöker minska kroppens attack mot nervsystemet genom att filtrera ut antikroppar ur blodomloppet. På samma sätt neutraliserar administrering av IVIG skadliga antikroppar och inflammation. Dessa två behandlingar är lika effektiva, men en kombination av de två är inte nämnvärt bättre än var och en. Plasmaferes påskyndar återhämtningen när den används inom fyra veckor efter symtomdebut. IVIG fungerar lika bra som plasmaferes när den startas inom två veckor efter symtomdebut och har färre komplikationer. IVIG används vanligtvis först på grund av dess enkla administrering och säkerhet; riskerna inkluderar att ibland orsaka leverinflammation , eller i sällsynta fall, njursvikt. Glukokortikoider ensamma har inte visat sig vara effektiva för att påskynda återhämtningen och kan potentiellt fördröja återhämtningen.
Andningssvikt
Andningssvikt kan kräva intubation av luftstrupen och andningsstöd genom mekanisk ventilation , vanligtvis på en intensivvårdsavdelning . Behovet av andningsstöd kan förutses genom mätning av två spirometribaserade andningstester: den forcerade vitalkapaciteten (FVC) och den negativa inandningskraften (NIF). En FVC på mindre än 15 ml per kilogram kroppsvikt eller en NIF på mindre än 60 cmH 2 O anses vara markörer för allvarlig andningssvikt.
Smärta
Även om smärta är vanligt hos personer med Guillain-Barrés syndrom, är studier som jämför olika typer av smärtstillande läkemedel otillräckliga för att ge en rekommendation om vilken som ska användas.
Rehabilitering
Efter den akuta fasen behöver cirka 40 % av människorna intensiv rehabilitering med hjälp av ett multidisciplinärt team för att fokusera på att förbättra aktiviteter i det dagliga livet ( ADL). Studier i ämnet har varit begränsade, men det är troligt att intensiv rehabilitering förbättrar långsiktiga symtom. Teamen kan inkludera fysioterapeuter , arbetsterapeuter , logopeder, socialarbetare, psykologer , annan närstående hälso- och sjukvårdspersonal och sjuksköterskor . Teamet arbetar vanligtvis under överinseende av en neurolog eller rehabiliteringsläkare som styr behandlingsmålen.
Sjukgymnastikinterventioner inkluderar styrke-, uthållighets- och gångträning med gradvis ökad rörlighet, bibehållande av hållning och uppriktning samt ledfunktion. Arbetsterapi syftar till att förbättra vardagsfunktionen med hem- och samhällsuppgifter samt bilkörning och arbete. Hemmodifieringar, gånghjälpmedel, ortoser och skenor kan tillhandahållas. Logotypinmatning kan krävas hos personer med tal- och sväljproblem, samt för att stödja kommunikationen hos dem som behöver pågående andningsstöd (ofta genom en trakeostomi ). Näringsstöd kan tillhandahållas av teamet och av dietister . Psykologer kan ge råd och stöd. Psykologiska insatser kan också krävas för ångest, rädsla och depression.
Prognos
Guillain-Barrés syndrom kan leda till döden som ett resultat av många komplikationer: allvarliga infektioner, blodproppar och hjärtstillestånd troligtvis på grund av autonom neuropati. Trots optimal vård inträffar detta i cirka 5 % av fallen.
Det finns en variation i hastigheten och omfattningen av återhämtningen. Prognosen för Guillain–Barrés syndrom bestäms främst av ålder (de över 40 kan ha ett sämre resultat) och av hur allvarliga symtomen är efter två veckor. Dessutom har de som upplevt diarré innan sjukdomsdebuten sämre prognos. I nervledningsstudien förutsäger närvaron av ledningsblock sämre resultat efter 6 månader. Hos dem som har fått intravenösa immunglobuliner är en mindre ökning av IgG i blodet två veckor efter administrering associerad med sämre rörlighetsresultat efter sex månader än de vars IgG-nivå ökat avsevärt. Om sjukdomen fortsätter att utvecklas längre än fyra veckor, eller om det finns flera fluktuationer i svårighetsgraden (mer än två på åtta veckor), kan diagnosen vara kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, som behandlas annorlunda.
I forskningsstudier registreras resultatet från en episod av Guillain–Barrés syndrom på en skala från 0 till 6, där 0 betecknar helt frisk; 1 mycket små symptom men kan springa; 2 kan gå men inte springa; 3 kräver en pinne eller annat stöd; 4 bunden till säng eller stol; 5 kräver långvarigt andningsstöd; 6 död.
Den hälsorelaterade livskvaliteten (HRQL) efter en attack av Guillain-Barrés syndrom kan vara avsevärt försämrad. Ungefär en femtedel kan inte gå självständigt efter sex månader, och många upplever kronisk smärta , trötthet och svårigheter med arbete, utbildning, fritidsintressen och sociala aktiviteter. HRQL förbättras avsevärt under det första året.
Epidemiologi
I västländer har antalet nya episoder per år uppskattats till mellan 0,89 och 1,89 fall per 100 000 personer. Barn och unga vuxna är mindre benägna att drabbas än äldre: den relativa risken ökar med 20 % för varje decennium av livet. Män är mer benägna att utveckla Guillain-Barrés syndrom än kvinnor; den relativa risken för män är 1,78 jämfört med kvinnor.
Fördelningen av undertyper varierar mellan länderna. I Europa och USA har 60–80 % av personerna med Guillain–Barrés syndrom den demyeliniserande subtypen (AIDP), och AMAN drabbar endast ett litet antal (6–7 %). I Asien samt Central- och Sydamerika är den andelen betydligt högre (30–65 %). Detta kan vara relaterat till exponeringen för olika typer av infektioner, men också de genetiska egenskaperna hos den populationen. Miller Fisher-varianten tros vara vanligare i Sydostasien.
Historia
Jean-Baptiste Octave Landry beskrev sjukdomen för första gången 1859. År 1916 diagnostiserade Georges Guillain , Jean Alexandre Barré och André Strohl två soldater med sjukdomen och beskrev den viktigaste diagnostiska abnormiteten – albuminocytologisk dissociation – av ökad proteinkoncentration i ryggmärgsvätskan men en normal cellantal.
C. Miller Fisher beskrev varianten som bär hans namn 1956. Den brittiske neurologen Edwin Bickerstaff beskrev encefalittypen 1951 och gjorde ytterligare bidrag med en annan artikel 1957. Guillain hade rapporterat om några av dessa egenskaper innan deras fullständiga beskrivning 1938. Vidare subtyper har beskrivits sedan dess, såsom formen med ren ataxi och typen som orsakar svalg-cervikal-brachial svaghet. Den axonala subtypen beskrevs första gången 1986.
Diagnostiska kriterier utvecklades i slutet av 1970-talet efter serien av fall i samband med svininfluensavaccination . Dessa förfinades 1990. Falldefinitionen reviderades av Brighton Collaboration för vaccinsäkerhet 2009, men är främst avsedd för forskning. Plasmabyte användes första gången 1978, och dess fördel bekräftades i större studier 1985. Intravenösa immunglobuliner introducerades 1988, och studier i början av 1990-talet visade att de inte var mindre effektiva än plasmautbyte.
Forskningsanvisningar
Förståelsen av sjukdomsmekanismen för Guillain–Barrés syndrom har utvecklats under de senaste åren. Utvecklingen av nya behandlingar har varit begränsad sedan immunterapi introducerades på 1980- och 1990-talen. Aktuell forskning syftar till att visa om vissa personer som har fått IVIg kan ha nytta av en andra behandling om antikroppsnivåerna i blodet efter behandling endast har visat en liten ökning. Studier av de immunsuppressiva läkemedlen mykofenolatmofetil , hjärnhärledd neurotrofisk faktor och interferon beta (IFN-β) har inte visat fördelar för att stödja deras utbredda användning.
En djurmodell (experimentell autoimmun neurit hos råttor) används ofta för studier, och vissa medel har visat sig lovande: glatirameracetat , kinpramin, fasudil (en hämmare av Rho-kinasenzymet ) och hjärtläkemedlet flecainid . En antikropp riktad mot anti-GD3-antigangliosid-antikroppen har visat sig vara fördelaktig i laboratorieforskning. Med tanke på komplementsystemets roll i GBS har det föreslagits att komplementhämmare (som läkemedlet eculizumab ) kan vara effektiva.
Hos djur kallas det akut polyradiculoneurit eller "coonhound paralysis", och kan uppstå hos coonhound 7 till 10 dagar efter överföring från tvättbjörnar . Om coonhound inte har varit runt tvättbjörnar kallas sjukdomen akut idiopatisk polyradikuloneurit.
Vidare läsning
- Steinberg GJ, Parry JS (2006). Guillain-Barrés syndrom: från diagnos till återhämtning . New York: Demos; ANN Press (American Academy of Neurology). ISBN 9781932603569 .