Akut motorisk axonal neuropati
| Akut motorisk axonal neuropati | |
|---|---|
| Andra namn | Akut renmotoriskt Guillain-Barrés syndrom |
| Specialitet | Neurologi |
Akut motorisk axonal neuropati (AMAN) är en variant av Guillain-Barrés syndrom . Det kännetecknas av akut förlamning och förlust av reflexer utan sensorisk förlust. Patologiskt finns det motorisk axonal degeneration med antikroppsmedierade attacker av motoriska nerver och noder hos Ranvier . [ citat behövs ]
tecken och symtom
Orsaker
En koppling till Campylobacter jejuni misstänktes när en ung flicka lades in på Second Teaching Hospital. Hon hade blivit sjuk efter att ha matat familjens kycklingar. Hon fick akut förlamning och andningssvikt. Utredarna upptäckte att flera av kycklingarna i hemmet visade liknande symptom och C. jejuni hittades i deras spillning. Flera av förlamningspatienterna visade sig ha antikroppar mot C. jejuni och anti-GD1a-antikroppar, vilket tyder på ett samband mellan patogenen och sjukdomen. 2015 kopplades Zika-viruset till AMAN.
Diagnos
Syndromet uppträder vanligtvis som en progressiv slapp symmetrisk förlamning med areflexi , vilket ofta orsakar andningssvikt. Elektromyografiska studier och nervledningsstudier visar normal motorisk ledningshastighet och latens med minskad amplitud av sammansatta muskelverkanspotentialer . Patologiskt är det en icke-inflammatorisk axonopati utan demyelinisering. Antikroppar angriper beläggningen av motorneuronerna utan att orsaka inflammation eller förlust av myelin . Det påverkar inte sensoriska nervceller, så känslan förblir intakt trots förlust av rörelse. [ citat behövs ]
Behandling
majoriteten av patienterna har fullständig symptomupplösning med 5 dagars intravenös immunglobulin (IV Ig) behandling. Patienter med AMAN fortsätter att se förbättringar i ambulation och funktionsförmåga upp till fyra år efter diagnos.
Historia
AMAN, även känt som kinesiskt paralytiskt syndrom , beskrevs först av en grupp neurologer från Johns Hopkins University och University of Pennsylvania i samarbete med neurologer från Second Teaching Hospital vid Hebei Medical School och Beijing Children's Hospital. 1991 besökte Guy Mckhann, Jack Griffin, Dave Cornblath och Tony Ho från Johns Hopkins University och Arthur Asbury från University of Pennsylvania Kina för att studera en mystisk epidemi av paralytiskt syndrom som inträffar i norra Kina. Varje sommar utvecklade hundratals barn från landsbygden i Kina akut förlamning och andningssvikt . Sjukhus var överväldigade av antalet fall och fick ofta slut på ventilatorer och sjukhussängar. Undersökning av dessa barn visade att många av dem hade akut slapp förlamning och areflexi men med liten eller ingen sensorisk förlust. Elektrofysiologisk testning av dessa barn visade motorisk axonal förlust med enstaka ledningsblock med avsaknad av demyeliniserande egenskaper och normala sensoriska potentialer. Däremot uppvisar den vanliga formen av Guillain-Barrés syndrom i väst ofta sensorisk förlust och demyelinisering vid elektrofysiologiska tester och är vanligare hos vuxna. Senare bekräftade flera obduktioner att fokus för immunattacken låg på motoraxolemma, särskilt runt Ranviers noder. Dessa fall visade avsättning av antikropp och komplement längs det motoriska axolemma och associerad makrofaginfiltration .