Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom

Ej att förväxla med Potts sjukdom .

Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom
Andra namn	GRÖKOR
Akrocyanos hos en manlig norsk POTS-patient
Specialitet	Kardiologi , neurologi
Symtom	Oftare med stående: yrsel , problem med att tänka , takykardi , svaghet, hjärtklappning , värmeintolerans , akrocyanos
Vanligt debut	Den vanligaste (modala) debutåldern är 14 år
Varaktighet	Ungefär 80 procent av tonåringarna växer ur det när de når slutet av tonåren, när pubertetens kroppsförändringar är över. För det mesta försvinner POTS-symtom vid 20 års ålder.
Typer	Neuropatiska POTS, Hyperadrenerga POTS, Sekundära POTS.
Orsaker	Antikroppar mot alfa 1 adrenerga receptorn och muskarin acetylkolin M4 receptor
Riskfaktorer	Familjehistoria, Ehlers Danlos syndrom
Diagnostisk metod	En ökning av hjärtfrekvensen med 30 slag/min vid stående
Differentialdiagnos	Uttorkning , hjärtproblem, binjurebarksvikt , epilepsi , Parkinsons sjukdom , anemi
Behandling	Att undvika faktorer som ger symtom, öka salt och vatten i kosten, kompressionsstrumpor , träning, mediciner
Medicin	Off-label mediciner: Betablockerare , Ivabradin , midodrin och fludrokortison . Selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) kan också användas vid behandling av POTS.
Prognos	c. 90 % förbättras med behandling, 25 % av patienterna är oförmögna att arbeta
Frekvens	~ 500 000 - 1 000 000 (USA)

Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom ( POTS ) är ett tillstånd som kännetecknas av en onormalt stor ökning av hjärtfrekvensen när man står upp. POTS är en störning i det autonoma nervsystemet som kan leda till att individen upplever en mängd olika symtom. Symtomen kan inkludera yrsel , hjärndimma , suddig syn , svaghet, trötthet , huvudvärk , hjärtklappning , träningsintolerans, illamående , minskad koncentration, skakningar (skakningar), synkope (svimning), kyla eller smärta i extremiteterna, bröstsmärtor och korthet. andetag. Andra tillstånd associerade med POTS inkluderar Ehlers-Danlos syndrom , mastcellsaktiveringssyndrom , irritabel tarm , sömnlöshet , kronisk huvudvärk , kroniskt trötthetssyndrom och fibromyalgi . POTS-symtom kan behandlas med livsstilsförändringar såsom ökat vätske- och saltintag, bärande av kompressionsstrumpor , skonsammare och långsammare posturala förändringar, undvikande av långvarig sängläge, medicinering och sjukgymnastik .

Orsakerna till POTS är olika. POTS kan utvecklas efter en virusinfektion, operation, trauma eller graviditet. Det har visat sig dyka upp hos tidigare friska patienter efter covid-19 , eller i sällsynta fall efter covid-19-vaccination . Riskfaktorer inkluderar en familjehistoria av tillståndet. En POTS-diagnos hos vuxna kännetecknas av en ökad hjärtfrekvens på 30 slag per minut inom tio minuter efter att ha stått upp, samtidigt som den åtföljs av symtom. Denna ökade hjärtfrekvens bör uppstå i frånvaro av ortostatisk hypotoni (>20 mm Hg fall i systoliskt blodtryck) för att betraktas som POTS. Ett spinalvätskeläckage (kallad spontan intrakraniell hypotension) kan ha samma tecken och symtom som POTS och bör uteslutas. Långvarig sängläge kan leda till flera symtom, inklusive förlust av blodvolym och postural takykardi. Andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom, såsom uttorkning , ortostatisk hypotoni , hjärtproblem, binjurebarksvikt , epilepsi och Parkinsons sjukdom , får inte förekomma.

Behandling kan inkludera att undvika faktorer som ger symtom, öka salt och vatten i kosten, små och frekventa måltider, undvika immobilisering, bära kompressionsstrumpor och ta mediciner. Läkemedel som används kan inkludera betablockerare , pyridostigmin , midodrin eller fludrokortison . Mer än 50 % av patienterna vars tillstånd utlöstes av en virusinfektion blir bättre inom fem år. Cirka 80 % av patienterna har symtomatisk förbättring med behandlingen, medan 25 procent av patienterna är så funktionshindrade att de inte kan arbeta. Retrospektiva studier har visat att fem år efter diagnosen hade 19 % av patienterna en fullständig upplösning av symtomen.

Det uppskattas att 500 000 människor i USA har POTS. Medelåldern för POTS-debut är 20 år och det förekommer ungefär fem gånger oftare hos kvinnor än hos män.

tecken och symtom

Person som står och mäter puls med en pulsoximeter som visar takykardi på 108 slag/min.

Hos vuxna är den primära manifestationen en ökning av hjärtfrekvensen med mer än 30 slag per minut inom tio minuter efter att ha stått upp. Den resulterande hjärtfrekvensen är vanligtvis mer än 120 slag per minut. För personer mellan 12 och 19 år är den lägsta ökningen för en POTS-diagnos 40 slag per minut. POTS åtföljs ofta av vanliga särdrag av ortostatisk intolerans - där symtom som utvecklas i upprätt läge lindras genom att luta sig tillbaka. Dessa ortostatiska symtom inkluderar hjärtklappning , yrsel , obehag i bröstet, andnöd, illamående, svaghet eller "tyngd" i underbenen, suddig syn och kognitiva svårigheter. Symtomen kan förvärras vid långvarigt sittande, långvarigt stående, alkohol, värme, träning eller att äta en stor måltid.

Upp till en tredjedel av POTS-patienter upplever svimning av många anledningar, inklusive men inte begränsat till stående, fysisk ansträngning eller värmeexponering. POTS-patienter kan också uppleva ortostatisk huvudvärk . Vissa POTS-patienter kan utveckla blodansamling i extremiteterna, kännetecknad av en rödlila färg på benen och/eller händerna när de står upp. 48% av personer med POTS rapporterar kronisk trötthet och 32% rapporterar sömnstörningar . Andra POTS-patienter uppvisar endast kardinalsymptomet ortostatisk takykardi. Ytterligare tecken och symtom är olika och kan inkludera överdriven svettning, brist på svettning, värmeintolerans, matsmältningsproblem som illamående, matsmältningsbesvär, förstoppning och diarré, sjukdomskänsla efter ansträngning, klädhängare, hjärndimma och synkope eller presynkope .

Hjärndimma

Ett av de mest handikappande och vanligaste symtomen vid POTS är " brain fog ", en term som används av patienter för att beskriva de kognitiva svårigheter de upplever. I en undersökning av 138 POTS-patienter definierades hjärndimma som "glömsk" (91%), "svårigheter att tänka" (89%) och "svårigheter att fokusera" (88%). Andra vanliga beskrivningar var "Svårigheter att bearbeta vad andra säger" (80%), Förvirring (71%), Lost (64%) och "Tankar rör sig för snabbt" (40%). Samma undersökning beskrev de vanligaste triggerna för hjärndimma som trötthet (91 %), sömnbrist (90 %), långvarig stående (87 %) och uttorkning (86 %).

Neuropsykologiska tester har visat att en POTS-patient har minskad uppmärksamhet (Ruff 2&7 hastighet och WAIS-III siffror framåt), korttidsminne ( WAIS-III siffror bakåt), kognitiv bearbetningshastighet ( Symbol siffror modalities test ) och exekutiv funktion ( Stroop word färg och spår B ).

En potentiell orsak till hjärndimma är ett minskat cerebralt blodflöde (CBF), särskilt i upprätt position.

Det kan finnas en förlust av neurovaskulär koppling och minskad funktionell hyperemi som svar på kognitiv utmaning under ortostatisk stress – kanske relaterat till en förlust av autoregulatorisk buffring av slag-för-slag-fluktuationer i arteriellt blodflöde.

Orsaker

Symtomen på POTS kan orsakas av flera olika patofysiologiska mekanismer. Dessa mekanismer är dåligt förstådda och kan överlappa varandra, med många patienter som visar egenskaper hos flera POTS-typer. Många personer med POTS uppvisar låg blodvolym ( hypovolemi ), vilket kan minska blodflödet till hjärtat . För att kompensera för låg blodvolym ökar hjärtat sin hjärtminutvolym genom att slå snabbare, vilket leder till symtom på presynkope och reflextakykardi .

I de 30 % till 60 % av fallen som klassificeras som hyperadrenerga POTS , är noradrenalinnivåerna förhöjda när de står upp, ofta på grund av hypovolemi eller partiell autonom neuropati . En mindre minoritet av personer med POTS har (vanligtvis mycket höga) stående noradrenalinnivåer som är förhöjda även i frånvaro av hypovolemi och autonom neuropati; detta klassificeras som centrala hyperadrenerga POTS . De höga noradrenalinnivåerna bidrar till symtom på takykardi. En annan subtyp, neuropatisk POTS , är associerad med denervering av sympatiska nerver i de nedre extremiteterna. I denna subtyp tror man att försämrad sammandragning av blodkärlen gör att blod samlas i venerna i de nedre extremiteterna . Hjärtfrekvensen ökar för att kompensera för denna blodansamling.

I upp till 50 % av fallen uppträdde symtom efter en virussjukdom. Det kan också vara kopplat till vaccination, fysiskt trauma, hjärnskakning, graviditet eller operation. Man tror att dessa händelser kan fungera som en utlösande faktor för ett autoimmunsvar som resulterar i POTS. Covid har varit inblandat, liksom mer sällan, vaccinet mot covid. Det har visat sig dyka upp hos tidigare friska patienter efter covid-19 , eller i sällsynta fall efter covid-19-vaccination .

POTS är vanligare hos kvinnor än hos män. Det har också visat sig vara kopplat till patienter med akuta stressfaktorer som graviditet, nyligen genomförd operation eller nyligen traumatiskt trauma. POTS har också kopplats till patienter med en historia av autoimmuna sjukdomar , Long Covid , colon irritabile , anemi , hypertyreos , fibromyalgi , diabetes , amyloidos , sarkoidos , systemisk lupus erythematosus och cancer . Genetik spelar sannolikt en roll, med en studie som fann att en av åtta POTS-patienter rapporterade en historia av ortostatisk intolerans i sin familj.

Autoimmunitet

Det finns ett ökande antal studier som indikerar att POTS är en autoimmun sjukdom. Ett stort antal patienter har förhöjda nivåer av autoantikroppar mot den adrenerga alfa 1 - receptorn och mot den muskarina acetylkolin M4 - receptorn .

Förhöjningar av autoantikroppar riktade mot adrenerg α1-receptor har associerats med symtomens svårighetsgrad hos patienter med POTS.

På senare tid har autoantikroppar mot andra mål identifierats i små kohorter av POTS-patienter. Tecken på medfödd immunsystemaktivering med utarbetande av pro-inflammatoriska cytokiner har också rapporterats i en kohort av POTS-patienter.

Sekundära POTS

Om POTS orsakas av ett annat tillstånd kan det klassificeras som sekundär POTS . Kronisk diabetes mellitus är en vanlig orsak. POTS kan också vara sekundära till gastrointestinala störningar som är associerade med lågt vätskeintag på grund av illamående eller vätskeförlust genom diarré, vilket leder till hypovolemi. Systemisk lupus erythematosus och andra autoimmuna sjukdomar har också kopplats till POTS.

Det finns en undergrupp av patienter som uppvisar både POTS och mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS), och det är ännu inte klart om MCAS är en sekundär orsak till POTS eller helt enkelt komorbid, men behandling av MCAS för dessa patienter kan avsevärt förbättra POTS-symtomen .

POTS kan också förekomma vid alla typer av Ehlers-Danlos syndrom (EDS), en ärftlig bindvävssjukdom som kännetecknas av lösa hypermobila leder som är benägna att subluxationer och dislokationer , hud som uppvisar måttlig eller större slapphet, lätta blåmärken och många andra symtom. En trifekta av POTS, EDS och Mast Cell Activation Syndrome ( MCAS) blir allt vanligare, med en genetisk markör som är vanlig bland alla tre tillstånden. POTS åtföljs också ofta av vasovagal synkope , med en 25% överlappning som rapporteras. Det finns vissa överlappningar mellan POTS och kroniskt trötthetssyndrom , med tecken på POTS i 10–20 % av CFS-fallen. Trötthet och minskad träningstolerans är framträdande symtom på båda tillstånden, och dysautonomi kan ligga bakom båda tillstånden.

POTS kan ibland vara ett paraneoplastiskt syndrom i samband med cancer.

Det finns fallrapporter om personer som utvecklar POTS och andra former av dysautonomi efter COVID . Det finns ännu inga bra storskaliga empiriska bevis för att bevisa ett samband, så för närvarande är bevisen preliminära.

Diagnos

Resultat av ett tiltbord testade positivt för POTS

POTS diagnostiseras oftast av en kardiolog (41 %), hjärtelektrofysiolog (15 %) eller neurolog (19 %). Det genomsnittliga antalet läkare som träffas innan diagnosen erhålls är sju, och den genomsnittliga fördröjningen innan diagnosen är 4,7 år.

Diagnostiska kriterier

En POTS-diagnos kräver följande egenskaper:

• För patienter 20 år eller äldre, ökning av hjärtfrekvensen ≥30 slag per minut inom tio minuter efter upprätt hållning ( lutningsbordstest eller stående) från ryggläge
  • För patienter i åldern 12–19 måste hjärtfrekvensökningen vara >40 slag/min.
• Förknippas med relaterade symtom som är värre med upprätt hållning och som förbättras med liggandes
• Kroniska symtom som varat längre än sex månader
• I frånvaro av andra störningar, mediciner eller funktionella tillstånd som är kända för att predisponera för ortostatisk takykardi

Ortostatisk intolerans

En ökning av hjärtfrekvensen vid övergång till en upprätt ställning kallas ortostatisk (upprätt) takykardi (snabb hjärtfrekvens). Det inträffar utan något sammanfallande blodtrycksfall, eftersom det skulle tyda på ortostatisk hypotoni . Vissa mediciner för att behandla POTS kan orsaka ortostatisk hypotoni. Det åtföljs av andra särdrag av ortostatisk intolerans - symtom som utvecklas i upprätt läge och lindras genom att luta sig tillbaka. Dessa ortostatiska symtom inkluderar hjärtklappning , yrsel , obehag i bröstet, andnöd, illamående, svaghet eller "tyngd" i underbenen, suddig syn och kognitiva svårigheter.

Differentialdiagnoser

En mängd olika autonoma tester används för att utesluta autonoma störningar som kan ligga bakom symtom, medan endokrina tester används för att utesluta hypertyreos och mer sällsynta endokrina tillstånd. Elektrokardiografi utförs normalt på alla patienter för att utesluta andra möjliga orsaker till takykardi. I fall där ett särskilt associerat tillstånd eller komplicerande faktor misstänks kan andra icke-autonoma tester användas: ekokardiografi för att utesluta mitralisklaffframfall och termiska tröskeltester för småfiberneuropati .

Att testa det kardiovaskulära svaret på långvarig lutning av huvudet, träning, ätande och värmestress kan hjälpa till att bestämma den bästa strategin för att hantera symtom. POTS har också delats in i flera typer (se § Orsaker ), som kan dra nytta av distinkta behandlingar. Personer med neuropatiska POTS visar en förlust av svettning i fötterna under svettprov, samt försämrad noradrenalinfrisättning i benet, men inte armen. Detta tros återspegla perifer sympatisk denervering i de nedre extremiteterna. Personer med hyperadrenerga POTS visar en markant ökning av blodtrycket och noradrenalinnivåerna när de står upp, och är mer benägna att drabbas av framträdande hjärtklappning, ångest och takykardi.

Personer med POTS kan feldiagnostiseras med olämplig sinustakykardi (IST) eftersom de uppträder på liknande sätt. En utmärkande egenskap är att de med POTS sällan uppvisar >100 slag/min i ryggläge, medan patienter med IST ofta har en vilopuls >100 slag/min. Dessutom visar patienter med POTS en mer uttalad förändring i hjärtfrekvens som svar på postural förändring.

Behandling

POTS-behandling innebär att man använder flera metoder i kombination för att motverka kardiovaskulär dysfunktion, åtgärda symtom och samtidigt åtgärda eventuella associerade störningar. För de flesta patienter bör vattenintaget ökas, särskilt efter uppvaknandet, för att öka blodvolymen (minska hypovolemi) . Åtta till tio koppar vatten dagligen rekommenderas. Att öka saltintaget , genom att tillsätta salt till maten, ta salttabletter eller dricka sportdrycker och andra elektrolytlösningar är ett effektivt sätt att höja blodtrycket genom att hjälpa kroppen att behålla vatten. Olika läkare rekommenderar olika mängder natrium till sina patienter. Att kombinera dessa tekniker med gradvis fysisk träning förstärker deras effekt. I vissa fall, när ökande orala vätskor och saltintag inte räcker, används intravenös koksaltlösning eller läkemedlet desmopressin för att öka vätskeretentionen.

Stora måltider förvärrar symtomen för vissa människor. Dessa människor kan ha nytta av att äta små måltider ofta under dagen istället. Alkohol och mat som innehåller mycket kolhydrater kan också förvärra symtomen på ortostatisk hypotoni. Överdriven konsumtion av koffeindrycker bör undvikas, eftersom de kan främja urinproduktion (som leder till vätskeförlust) och följaktligen hypovolemi. Exponering för extrem värme kan också förvärra symtomen.

Långvarig fysisk inaktivitet kan förvärra symptomen på POTS. Tekniker som ökar en persons förmåga att träna, såsom uthållighetsträning eller graderad träningsterapi , kan lindra symtomen för vissa patienter. Aerob träning som utförs 20 minuter om dagen, tre gånger i veckan, rekommenderas ibland för patienter som kan tolerera det. Träning kan ha den omedelbara effekten att takykardi förvärras, särskilt efter en måltid eller en varm dag. I dessa fall kan det vara lättare att träna i en halvt tillbakalutad position, som att cykla på en liggande cykel , rodda eller simma .

När du byter till en upprätt hållning, avslutar en måltid eller avslutar träningen kan ett ihållande handgrepp kort höja blodtrycket, vilket eventuellt kan minska symtomen. Kompressionsplagg kan också vara till nytta genom att minska blodtrycket med yttre kroppstryck.

Försvårande faktorer inkluderar ansträngning (81 %), fortsatt stående (80 %), värme (79 %) och efter måltid (42 %).

Medicin

Om icke-farmakologiska metoder är ineffektiva kan medicinering vara nödvändig. Läkemedel som används kan inkludera betablockerare , pyridostigmin , midodrin eller fludrokortison . Från och med 2013 har ingen medicin godkänts av US Food and Drug Administration för att behandla POTS, men en mängd används utanför etiketten . Deras effektivitet har ännu inte undersökts i långsiktiga randomiserade kontrollerade studier .

Fludrokortison kan användas för att förbättra natriumretention och blodvolym, vilket kan vara fördelaktigt inte bara genom att förstärka sympatiskt medierad vasokonstriktion, utan också eftersom en stor delmängd av POTS-patienter verkar ha låg absolut blodvolym.

Medan personer med POTS vanligtvis har normalt eller till och med förhöjt arteriellt blodtryck, antas den neuropatiska formen av POTS utgöra en selektiv sympatisk venös denervering. Hos dessa patienter kan den selektiva alfa-1-adrenerga receptoragonisten midodrin öka venöst återflöde, öka slagvolymen och förbättra symtomen. Midodrine bör endast tas under dagtid eftersom det kan främja liggande hypertoni.

Sinusknuteblockerare Ivabradin kan framgångsrikt hålla tillbaka hjärtfrekvensen i POTS utan att påverka blodtrycket, vilket visades hos cirka 60 % av personer med POTS som behandlades i en öppen studie av ivabradin upplevde symtomförbättring.

Pyridostigmin har rapporterats dämpa hjärtfrekvensen och förbättra kroniska symtom hos ungefär hälften av människorna.

Den selektiva alfa-1-agonisten fenylefrin har använts framgångsrikt för att förbättra venöst återflöde och strokevolym hos vissa personer med POTS. Denna medicin kan dock hämmas av dålig oral biotillgänglighet.

Farmakologiska behandlingar för posturalt takykardisyndrom

POTS undertyper	Terapeutisk åtgärd	Mål	Läkemedel)
Neuropatiska POTS	Alfa-1 adrenerga receptoragonist	Dra ihop de perifera blodkärlen som underlättar venöst återflöde.	Midodrine
	Splanchnic–mesenterisk vasokonstriktion	Splanchnisk vasokonstriktion	Oktreotid
Hypovolemiska POTS	Syntetisk mineralokortikoid	Tvingar kroppen att behålla salt. Öka blodvolymen	Fludrokortison (Florinef)
	Vasopressinreceptoragonist	Hjälper till att hålla kvar vatten, öka blodvolymen	Desmopressin (DDAVP)
Hyperadrenerga POTS	Betablockerare (icke-selektiva)	Minska sympatisk ton och hjärtfrekvens.	Propranolol (Inderal)
	Betablockerare (selektiva)		Metoprolol (Toprol), Bisoprolol
	Selektiv sinusknuteblockad	Reducerar takykardi direkt.	Ivabradin
	Alfa-2 adrenerga receptoragonist	Minskar blodtryck och sympatisk nervtrafik.	Clonidin , Methyldopa
	Antikolinesterashämmare	Splanchnisk vasokonstriktion. Öka blodtrycket.	Pyridostigmin
Övrigt (eldfasta POTS)	Psykostimulerande medel	Förbättra kognitiva symtom (hjärndimma)	Modafinil
	Centrala nervsystemet stimulerande	Dra åt blodkärlen. Ökar vakenhet och förbättrar hjärndimma.	Metylfenidat (Ritalin, Concerta)
	Direkt och indirekt α1-adrenoreceptoragonist.	Ökade blodflöden	Efedrin och Pseudoefedrin
	Noradrenalin-prekursor	Förbättra blodkärlskontraktion	Droxidopa (Northera)
	Alfa-2 adrenerg antagonist	Öka blodtrycket	Yohimbine

Prognos

POTS har en gynnsam prognos när den hanteras på rätt sätt. Symtomen förbättras inom fem år efter diagnos för många patienter och 60 % återgår till sin ursprungliga funktionsnivå. Ungefär 90 % av personer med POTS svarar på en kombination av farmakologiska och fysiska behandlingar. De som utvecklar POTS i början till mitten av tonåren kommer sannolikt att svara bra på en kombination av fysiska metoder såväl som farmakoterapi. Resultaten är mer bevakade för vuxna som nyligen fått diagnosen POTS. Vissa människor återhämtar sig inte, och några förvärras till och med med tiden. Den hyperadrenerga typen av POTS kräver vanligtvis kontinuerlig terapi. Om POTS orsakas av ett annat tillstånd, beror utfallen på prognosen för den underliggande sjukdomen.

Epidemiologi

Prevalensen av POTS är okänd . En studie uppskattade en minimal frekvens av 170 POTS-fall per 100 000 individer, men den verkliga prevalensen är sannolikt högre på grund av underdiagnos. En annan studie uppskattade att det finns minst 500 000 fall i USA. POTS är vanligare hos kvinnor än män, med ett förhållande mellan kvinnor och män på 4:1. De flesta med POTS är mellan 20 och 40 år, med en genomsnittlig debut på 21. Diagnoser av POTS efter 40 års ålder är sällsynta, kanske för att symtomen förbättras med åldern.

Som nyligen nämnts har upp till en tredjedel av POTS-patienterna också Vasovagal Synkope (VVS). Detta förhållande är troligen högre om patienter före Synkope, patienter som rapporterar symtom på Synkope utan öppen svimning, inkluderades. Med tanke på svårigheten med nuvarande autonoma mätningar att kvantitativt isolera och differentiera parasympatisk (vagal) aktivitet från sympatisk aktivitet utan antaganden eller approximation, är den aktuella riktningen för forskning och klinisk bedömning förståelig: vidmakthålla osäkerheten angående underliggande orsak, förskrivning av betablockerare och korrekt daglig hydrering som den enda terapin, att inte ta itu med den ortostatiska dysfunktionen som den underliggande orsaken, och rekommendera acceptans och tillhörande livsstilsförändringar för att klara det. Detta är olyckligt.

Direkta mätningar av parasympatisk (Vagal) aktivitet undanröjer osäkerheten och bristen på verklig lindring av POTS såväl som VVS. Till exempel kan hypotesen att POTS är en autoimmun störning vara en indikation på att ett betydande antal POTS-fall verkligen är komorbida med VVS. Kom ihåg att det parasympatiska nervsystemet är minnet för, och kontrollerar och koordinerar, immunsystemet. Om parasympatisk (vagal) över- eller långvarig aktivering är kronisk kan delar av immunsystemet förbli aktivt utanför infektionens gränser. Med tanke på att delar av immunsystemet inte är av sig själv, förblir dessa delar aktiva och fortsätter att "mata". När den enda källan till "matning" är sig själv, börjar immunsystemet attackera värden. Detta är definitionen av autoimmun. Detta är en mothypotes som kan ge en enklare förklaring med en mer omedelbar plan för terapi och lindring. För det kan vara så att lindring av Vagal-överaktiveringen kommer att retirera den självanfallande delen av immunsystemet, och därigenom lindra autoimmuniteten.

Ett annat exempel kan vara "Hyperadrenerga POTS." En mothypotes och kanske en enklare förklaring som leder till mer direkt terapi och förbättrade resultat är återigen det faktum att POTS och VVS kan vara komorbida. Det är välkänt att parasympatisk (vagal) överaktivering kan orsaka sekundär sympatisk överaktivering. Utan direkta parasympatiska (vagala) åtgärder, är det resulterande antagandet att den sekundära sympatiska överaktiveringen (definitionen av "hyperadrenerg") faktiskt är den primära autonoma dysfunktionen. Att helt enkelt behandla den (sekundära) sympatiska överaktiveringen kan vara att bara behandla ett symtom i dessa fall, vilket kan fungera ett tag men sedan kompenserar kroppen och det behövs mer medicinering eller att patienten inte svarar och den permanenta försämrade livsstilen anses vara den enda alternativ. Återigen, detta är olyckligt. Med tanke på att fall av POTS med VVS involverar olika delar av nervsystemet (parasympatiskt och sympatiskt), och att båda grenarna kan behandlas samtidigt, om än olika, är verklig lindring av båda tillstånden, efter behov, fullt möjlig, och fallen av dessa nyare hypotetiska orsaker kan lindras med nuvarande, billigare och kortare terapiformer.

Samsjukligheter

Tillstånd som vanligtvis rapporteras med POTS inkluderar:

• Migränhuvudvärk (11–40 %)
• Ehlers–Danlos syndrom (20–25 %)
• Fibromyalgi (11–20 %)
• Irritabel tarm (7–30 %)
• Kroniskt trötthetssyndrom (7–21 %)
• Mastcellsaktiveringsstörning (6–9 %)

Historia

1871 beskrev läkaren Jacob Mendes Da Costa ett tillstånd som liknade det moderna konceptet POTS. Han kallade det irritable heart syndrome . Kardiologen Thomas Lewis utökade beskrivningen och myntade termen soldathjärta eftersom det ofta fanns bland militär personal. Tillståndet kom att kallas Da Costas syndrom , som nu är känt som flera distinkta sjukdomar, inklusive POTS.

Posturalt takykardisyndrom myntades 1982 i en beskrivning av en patient som hade postural takykardi, men inte ortostatisk hypotoni. Ronald Schondorf och Phillip A. Low från Mayo Clinic använde först namnet postural ortostatic tachycardia syndrome, POTS, 1993.

Anmärkningsvärda fall

Den brittiska politikern Nicola Blackwood avslöjade i mars 2015 att hon hade fått diagnosen Ehlers-Danlos syndrom 2013 och att hon senare hade fått diagnosen POTS. Hon utnämndes till parlamentarisk understatssekreterare för livsvetenskap av premiärminister Theresa May 2019 och fick en livspeerage som gjorde det möjligt för henne att ta plats i parlamentet. Som juniorminister är det hennes ansvar att svara på frågor i riksdagen om ämnena Hälsa och departementsaffärer. När man svarar på dessa frågor är det vanligt att ministrar sitter när de lyssnar på frågan och sedan reser sig för att ge ett svar från försändelselådan, och ställer sig upp och sätter sig ner flera gånger i snabb följd under en rad frågor. Den 17 juni 2019 svimmade hon under en av dessa förhörstillfällen efter att ha rest sig upp från sittande ställning fyra gånger inom loppet av tolv minuter, och det föreslogs att hennes POTS var en faktor till att hon svimmade. På frågan om händelsen uppgav hon: "Jag var frustrerad och generad över att min kropp gav upp mig på jobbet... Men jag är tacksam att det ger mig en chans att belysa ett tillstånd många andra också lever med."

Vidare läsning

•   Kress S (2018). Power Over POTS . Bookbaby. ISBN 978-1-5439-0681-3 .
• Goldstein DS (2016). Principer för autonom medicin (PDF) .
•   Freeman M (2015). Dysautonomiprojektet . Bardolf. ISBN 978-1-938842-24-5 .