Juvenil idiopatisk artrit

Den här artikeln behandlar inte det mer allmänna ämnet barndomsartrit .

Juvenil idiopatisk artrit
Andra namn	Juvenil reumatoid artrit
Specialitet	Reumatologi
Frekvens	16-150 på 100 000

Juvenil idiopatisk artrit ( JIA ) är den vanligaste, kroniska reumatiska sjukdomen i barndomen, som drabbar cirka 16 till 150 av 100 000 barn. Juvenil , i detta sammanhang, hänvisar till sjukdomsdebut före 16 års ålder, medan idiopatisk hänvisar till ett tillstånd utan definierad orsak, och artrit är inflammation i leden.

JIA är en autoimmun, icke-infektiös, inflammatorisk ledsjukdom, vars orsak fortfarande är dåligt förstådd. Det kännetecknas av kronisk ledinflammation. JIA är en undergrupp av artrit hos barn, men till skillnad från andra, mer övergående former av artrit hos barn, kvarstår JIA i minst sex veckor, och hos vissa barn är det ett livslångt tillstånd. Det skiljer sig markant från former av artrit som vanligtvis ses hos vuxna ( artros , reumatoid artrit ), vad gäller orsak, sjukdomsassociationer och prognos.

Prognosen för barn med JIA har förbättrats dramatiskt under de senaste decennierna, särskilt med införandet av biologiska terapier och en övergång till mer aggressiva behandlingsstrategier. JIA-behandling syftar till normal fysisk och psykosocial funktion, vilket är ett uppnåeligt mål för vissa barn med detta tillstånd.

tecken och symtom

Artrit betyder inflammation i leden och känns vanligtvis igen av svullnad, smärta, stelhet och begränsad ledrörelse. Symtom på JIA varierar från individ till individ. Detta beror främst på att JIA är en samlingsterm för flera undertyper av JIA, som skiljer sig åt beroende på antalet drabbade leder, sjukdomens svårighetsgrad och förekomst eller frånvaro av inflammation i andra delar av kroppen.

Den viktigaste kliniska egenskapen vid JIA är ihållande svullnad av de drabbade lederna. Alla leder kan påverkas, men stora leder som knä och fotled är oftast involverade. Involvering av små leder i händer och fötter är mer sannolikt när många leder är påverkade (' polyartrit '). Svullna leder kan också kännas varmare att röra vid. Svullnad kan vara svår att upptäcka kliniskt, särskilt för leder som ryggraden, sacroiliacalederna , axeln, höften och käken; avbildningstekniker som ultraljud eller MR kan vara mycket användbara för att identifiera inflammationen.

Ledvärk är ett viktigt symptom, även om vissa barn upplever minimal eller ingen smärta med sin artrit . Hos dessa barn kan det första tecknet på artrit vara haltande, särskilt på morgonen. Små barn är ofta väldigt duktiga på att ändra hur de rör sig när de har ont i lederna: de lär sig att röra på sig så att det inte gör ont. Till exempel kommer ett barn inte att pressa upp med en inflammerad handled när det klättrar, utan istället lägga sin vikt genom underarmen. Morgonstelhet som förbättras senare på dagen är ett vanligt drag (detta innebär inflammatorisk ledvärk kontra mekanisk ledvärk).

Svullnad och smärta resulterar vanligtvis i begränsad rörelse av de drabbade lederna, till exempel ett knä som hålls böjt vilket orsakar en haltande eller oförmögen att göra en hel knytnäve. Begränsad rörelse kan minska ett barns förmåga att fullt ut delta i aktiviteter och utföra vanliga uppgifter som de som används för egenvård. I vissa JIA-subtyper kan mer ospecifika symtom på att må dåligt förekomma, såsom letargi , trötthet och dålig aptit. Barn med systemisk JIA har vanligtvis feber och klassiska utslag och kan bli ganska sjuka. Seneffekter av artrit kan innefatta ledkontrakturer (stela, böjda leder med förlust av rörelse) på grund av ledskador; lemlängdsavvikelser och muskelförtvining . Barn med JIA varierar i vilken grad de påverkas av särskilda symtom.

Extra-artikulär

Ögonsjukdom: JIA är associerad med inflammation i framsidan av ögat (särskilt iridocyklit , en form av kronisk främre uveit ), som drabbar ungefär ett av sex barn med JIA. Ögonpåverkan förekommer oftast hos flickor, de med endast ett fåtal leder involverade ( oligoartrit ) och de med en positiv anti-nukleär antikropp (ANA). Det följer vanligtvis början av artrit eller kan upptäckas samtidigt som artrit; ibland kan det uppstå före gemensamt engagemang. Faktorerna som kopplar ihop ögon- och ledsjukdomar är inte klart förstått, och de två följer inte nödvändigtvis samma förlopp. Denna komplikation är vanligtvis asymptomatisk (utan symtom) och kan uppstå när lederna inte är aktiva. Det kan upptäckas av en erfaren optiker eller ögonläkare som använder en spaltlampa för att leta efter inflammatoriska celler i vätskan inuti ögat. De flesta barn med JIA kommer att behöva remiss för regelbundna undersökningar av spaltlampor. Dåligt kontrollerad kronisk främre uveit kan resultera i permanenta ögonskador, inklusive blindhet.

Systemisk JIA: barn med systemisk JIA-subtyp upplever ofta extraartikulära manifestationer inklusive feber, hudutslag, förstorade lymfkörtlar, förstorad lever eller mjälte, serosit och anemi.

Komplikationer

JIA är en kronisk störning som om den försummas kan leda till allvarliga komplikationer. Men med regelbunden uppföljning och moderna behandlingar har komplikationerna minskat och resultaten förbättrats. Om inflammationen inte behandlas kan den skada leden, brosket och benet. Med tillkomsten av moderna terapier har dessa komplikationer av JIA blivit mycket mindre vanliga.

Barn med JIA kan ha en minskad total tillväxttakt, särskilt om sjukdomen involverar många leder eller andra kroppssystem. Detta kan bero på en kombination av själva sjukdomen, såväl som dess behandlingar, särskilt kortikosteroidanvändning . Paradoxalt nog kan extremiteter där en stor led (som knäet) är inflammerad ha ökad tillväxt på kort sikt, vilket leder till lemlängdsavvikelse (dvs en arm eller ben är något längre än den andra). Detta beror på ökad blodtillförsel till de beniga tillväxtplattorna som omger de inflammerade lederna. Bentäthet och benstyrka kan minskas genom en kombination av inflammation, kortikosteroidanvändning och minskade fysiska aktivitetsnivåer. Andra muskuloskeletala komplikationer kan innefatta ledkontrakturer, muskelsvaghet eller muskelförtvining.

Uveit, om den lämnas obehandlad, kan resultera i ärrbildning, glaukom , grå starr och till och med blindhet . Regelbunden övervakning möjliggör tidig upptäckt och behandling. Steroida ögondroppar är vanligtvis förstahandsbehandlingen för främre uveit. Men andra behandlingar – av vilka många också behandlar artrit (t.ex. metotrexat , biologiska läkemedel ) – kan krävas för att hålla inflammationen under kontroll och för att minimera användningen av steroider på längre sikt. Långvarig steroidanvändning kan bidra till utvecklingen av grå starr.

Makrofagaktiveringssyndrom (MAS) är en allvarlig, potentiellt livshotande komplikation som kan uppstå hos patienter med den systemiska subtypen av JIA. MAS involverar okontrollerad aktivering av immunsystemet, ibland kallat en "cytokinstorm", som kan ge en sepsisliknande bild av feber, hudutslag, förstorad lever och mjälte, förstorade lymfkörtlar och hjärt-respiratorisk kompromiss. Det känns igen av en rad karakteristiska förändringar i laboratorieparametrar, inklusive ett högt ferritin och en paradoxalt låg erytrocytsedimentationshastighet .

Orsaker

Orsaken till JIA är fortfarande okänd. Störningen är dock autoimmun - vilket innebär att kroppens eget immunsystem börjar attackera och förstöra celler och vävnader (särskilt i lederna) utan någon uppenbar anledning. Immunsystemet tros vara provocerat av förändringar i miljön , i kombination med mutationer i många associerade gener och/eller andra orsaker till differentiellt uttryck av gener. Experimentella studier har visat att vissa muterade virus kan utlösa JIA. Sjukdomen verkar vara vanligare hos flickor och är vanligast hos kaukasier.

Orsaken till JIA, som ordet " idiopatisk " antyder, är okänd och ett område för aktiv forskning. Nuvarande förståelse för JIA tyder på att det uppstår hos en genetiskt mottaglig individ på grund av miljöfaktorer.

Diagnos

Diagnosen JIA kan vara svår, delvis på grund av att ledvärk hos barn är så vanligt och kan bero på många andra orsaker än JIA. Det karakteristiska för artrit är ledsvullnad som ibland – men inte alltid – är förknippad med smärta. Förekomsten av stelhet i lederna är en annan typisk egenskap, särskilt när den är närvarande på morgonen och förbättras med aktivitet.

Inget enskilt test kan bekräfta en diagnos av JIA: en kombination av tecken och symtom, blodprover och vid behov medicinsk bildbehandling används för att ställa diagnosen. Blodproverna kan mäta nivåer av inflammatoriska markörer, såväl som närvaron av specifika immunmarkörer som kan inkludera anti-nukleär antikropp, HLA-B27 , reumatoid faktor och anti-citrullinerad proteinantikropp . Dessa serologiska markörer kan vara negativa hos barn med JIA och finns ofta hos friska barn; som sådana bör de inte tolkas isolerat utan i samband med den kliniska presentationen. Många barn med JIA har normalt blodarbete. Röntgenstrålar kan krävas för att säkerställa att ledsmärtan och svullnaden inte beror på en fraktur , cancer , infektion eller medfödd abnormitet. I vissa fall kan vätska från leden aspireras och analyseras för att hjälpa till att ställa en diagnos. Detta test kan hjälpa till genom att utesluta andra orsaker till artrit som infektion.

Klassificering

Det nuvarande klassificeringssystemet av International League of Associations for Rheumatology (ILAR) känner igen sju distinkta undertyper av JIA, baserat på deras presentation under de första sex månaderna: Varje undertyp har ett specifikt mönster av egenskaper som beskrivs i tabellen och beskrivningarna nedan. (Den sjunde kategorin, som inte ingår i tabellen, är 'Odifferentierad' och inkluderar alla patienter med JIA som inte uppfyller kriterierna för andra subtyper, eller som uppfyller kriterierna för två eller flera subtyper).

	Oligoartikulär	Polyartikulär (RF-negativ)	Polyartikulär (RF-positiv)	Systemisk start	Psoriasis	Entesitrelaterad artrit
% av JIA	50-60	20-30	5-10	10-20	5-15	15
Kön (F:M)	4:1	4:1	9:1	1:1	3:2	1:9
Typisk debutålder (år)	2–12 (topp 2–3)	2–12 (topp 2–3)	Ungdom	Några	Mitt i barndomen	Ungdom
Ledmönster	Asymmetrisk; ofta stora leder (knä, fotled, handled, armbåge)	Ofta asymmetrisk; flera små och stora leder	Symmetrisk; flera små och stora leder	Symmetrisk; flera små och stora leder	Asymmetrisk; små och stora leder inklusive höfter och speciellt DIPs	Asymmetrisk; stora leder; axial skelett
Extraartikulärt engagemang	Uveit hos 20 %	Smärtfri uveit (särskilt om ANA-positiv)	Reumatoida knölar	Feber, hudutslag, lymfadenopati, förstorad lever och mjälte, Serosit	Psoriasis, nagelpittning, daktylit, uveit hos 10 %, entesit	Symtomatisk uveit hos 20 %, entesit, IBD, aortit

Oligoartikulär artrit

Oligoartikulär (eller pauciartikulär ) JIA är den vanligaste JIA-subtypen och uppstår när det finns upp till fyra leder inblandade under de första sex månaderna av sjukdomen. Två subtyper av oligoartikulär artrit finns: persisterande oligoartikulär artrit, där inte mer än fyra leder påverkas under hela sjukdomsförloppet; och förlängd oligoartrit, där mer än fyra leder påverkas efter de första sex månaderna av sjukdomen. Patienter i denna subtyp är ofta unga, vanligtvis i åldrarna två till tre år och med en kvinnlig övervikt. Den vanligaste inblandade leden är knäet, men andra drabbade leder kan inkludera vrister, handleder, armbågar och andra. Det antinukleära antigenet (ANA) är positivt hos upp till 80 % av patienterna med oligoartrit och är associerat med en högre risk för associerad ögonsjukdom (uveit), särskilt hos yngre patienter. Prefixen oligo- och pauci- betyder 'få'.

Differentialdiagnos

Det finns flera andra störningar och sjukdomar som uppträder med symtom som JIA. Dessa orsaker inkluderar, men är inte begränsade till, infektiösa (till exempel septisk artrit eller osteomyelit ) och post-infektionssjukdomar ( reaktiv artrit , akut reumatisk feber och i vissa geografiska områden borrelia ); hematologiska och neoplastiska sjukdomar såsom leukemi eller bentumörer; och andra bindvävssjukdomar (såsom systemisk lupus erythematosus ). För den systemiskt debuterande formen av JIA inkluderar differentialdiagnosen även Kawasakis sjukdom och periodiska febersyndrom. Vissa genetiska skelettdysplasier som former av mukopolysackaridos , särskilt Scheie-syndrom typ 1 , progressiv pseudorheumatoid dysplasi och multicentrisk osteolys, nodulos och artropatisyndrom kan också efterlikna JIA, eftersom de kan uppträda med svullnad i leder, ledbegränsningar, stelhet och smärta. Den kliniska och radiologiska överlappningen mellan genetiska skelettdysplasier och JIA kan vara stor att molekylär analys kan behövas för att bekräfta diagnosen. I sällsynta fall kan metabola sjukdomar, såsom Farbers sjukdom, också efterlikna JIA. Patienter med Farbers sjukdom har vanligtvis subkutana knölar och en hes eller svag röst på grund av tillväxt av knölar på struphuvudet.

Behandling

Huvudvikten i behandlingen av JIA är att hjälpa barnet eller den unga personen att återfå normala nivåer av fysisk och social funktion genom att kontrollera inflammation och extraartikulära symtom. Klinisk remission bör vara det primära målet för alla patienter och behandlingen bör anpassas tills detta uppnås. Snabbt erkännande och hantering är viktigt eftersom tidig behandlingsstart ökar sannolikheten för ett svar på förstahandsbehandlingar och för att uppnå läkemedelsfri remission senare i livet. Det finns övergripande riktlinjer för behandling av konsensus, men alla behandlingar bör skräddarsys specifikt efter individens behov i diskussion med barnet eller ungdomen och deras familj.

Optimal hantering av JIA kräver ett multidisciplinärt team som arbetar för att tillgodose behoven hos en enskild patient. Optimering av fysisk och social funktion uppnås via ett tvådelat tillvägagångssätt: icke-farmakologiska strategier såsom fysikaliska terapier, smärtbehandlingsstrategier och socialt stöd; och den snabba användningen av medicin för att kontrollera inflammation och extraartikulära symtom. Tidig diagnos och behandling är absolut nödvändig för att hjälpa till att minska ledskador och andra symtom, vilket kommer att bidra till att minska nivåerna av permanent skada som leder till långvarig funktionsnedsättning.

Icke-farmakologiska behandlingar

Det optimala tillvägagångssättet för att behandla ett barn med JIA involverar vanligtvis ett team av medicinsk personal, som kan inkludera (men är inte begränsat till) pediatriska reumatologer, barnreumatologiska sjuksköterskor, allmänna barnläkare, allmänläkare, vuxna reumatologer, sjukgymnaster (PTs ) , arbetsterapeuter terapeuter (OTs), fotterapeuter , psykologer, socialarbetare, farmaceuter, ögonläkare och ortopeder . Det multidisciplinära teamet (MDT) arbetar tillsammans med barnet och deras föräldrar, den lokala hälso- och sjukvårdsteamet, barnets skola och lärare, samhällsledare och idrottstränare för att på bästa sätt stödja barnet och deras familj.

Tillsammans hjälper teamet barn att delta så fullt och självständigt som möjligt i sina dagliga aktiviteter genom att maximera livskvaliteten, maximera funktionen och minimera störningar i barnets eller ungdomens liv.

Det tvärvetenskapliga teamet arbetar tillsammans för att ge barnet och deras familj stöd och utbildning om JIA, strategier för att främja åldersanpassad självförsörjning och hjälpa barnet att anpassa sig och anpassa sig till alla utmaningar de möter. Det finns många sätt att göra dagliga uppgifter enklare eller mer hanterbara. Ett av de viktigaste sätten som det tvärvetenskapliga teamet hjälper barn med JIA är att involvera dem och deras familjer i beslutsprocessen angående deras behandling och rehabilitering.

Hos små barn med JIA kan symtomen resultera i antingen försening eller regression i utvecklingsmilstolpar som att gå, springa eller klättra. Övre extremiteternas funktion kan också påverkas. Medlemmar av det multidisciplinära teamet kan utföra utvecklingsbedömningar för att identifiera brister och vägleda behandlingar. Den insamlade informationen kan delas med skolor och barnomsorg.

Ett av de viktigaste sätten arbets- eller sjukgymnaster hjälper små barn med JIA är att utveckla ett hemterapiprogram baserat på lek. Övningar ordineras av både sjukgymnaster och arbetsterapeuter för att öka räckvidden ett barn kan röra en led, för att stärka musklerna runt en led, för att minska smärta och stelhet och för att förhindra ytterligare begränsningar i ledrörelserna. OT:er och PT:er kan ge barnen åldersanpassade spel och aktiviteter så att barnen kan träna sina övningar medan de leker och umgås med vänner. Exempel är hantverk, simning och sport.

Barn med JIA kan uppleva utmaningar med dåligt humör, social interaktion, nedsatt självförtroende och negativ självbild. Psykologer, OTs, sjuksköterskor, socialarbetare och andra teammedlemmar kan arbeta med barnet och deras familj för att utveckla strategier för att hjälpa till med dessa problem. Många JIA-stödorganisationer driver läger och aktiviteter för barn med JIA och deras familjer.

Kirurgi används endast för att behandla de allvarligaste fallen av JIA och krävs nu sällan.

Sjukgymnastik och träning

Att upprätthålla fysisk aktivitet är viktigt för alla barn, men speciellt för barn med JIA. Sjukgymnasten har en roll i att vägleda fysisk rehabilitering (muskelsträckning och förstärkning, förbättra ledrörelser, förbättra balansen, etc.); optimera fysisk funktion; målsättning; och förbättra ett barns förtroende för sin egen kropp. De arbetar vanligtvis med barnet och familjen för att utveckla ett hemträningsprogram som förändras över tiden när barnet gör framsteg.

Artrit i barndomen kan associeras med muskelsvaghet och utslitning runt de drabbade lederna. Det kan också leda till låg bentäthet , vilket kan predisponera för osteoporos och frakturer i vuxen ålder. Att träna regelbundet är en viktig del av hanteringen av JIA för att främja ben- och muskelhälsa.

Det finns variation i det exakta träningsreceptet som bäst främjar muskuloskeletala hälsa samtidigt som det minskar trötthet, smärta och svullnad. Konsensus är att barn med JIA bör följa nationella folkhälsostandarder för fysisk aktivitet och delta i måttlig kondition, flexibilitet och stärkande övningar, förenliga med deras förmågor och sjukdomsbegränsningar.

Det är viktigt att träningen – hela veckan – är en kombination av måttlig till kraftig kardiovaskulär aktivitet (t.ex. att gå till skolan, cykla, cykla, spela tag, dansa, träna fysisk träning, sporter som basket eller fotboll) och styrka övningar. Benstärkande aktiviteter bygger upp muskler; genom att låta musklerna trycka och dra mot benet blir själva benen starkare. Detta kan inkludera saker som att leka på klätterutrustning, svänga på apor, använda vikter, bära mat, hoppa eller springa.

En Cochrane-metaanalys som tittade på befintliga RCT visade i alla studier att träning inte har en skadlig effekt på JIA. Faktum är att det finns bevis som visar att både låg- och högintensiva träningsprogram resulterar i förbättrad fysisk funktion och minskad smärta hos barn med JIA. Riktlinjer indikerar att barn med JIA bör uppmuntras att vara fysiskt aktiva och säkert kan delta i sport utan att sjukdomen förvärras. De med aktivt inflammerade leder bör begränsa aktiviteterna inom smärtgränserna och sedan gradvis återgå till full aktivitet efter en sjukdomsutbrott.

Det kan vara nödvändigt att använda hjälpmedel som skenor eller gipsar för att korrigera biomekaniken , men långvarig spjälkning och gipsning är nu sällan indicerat för barn med JIA. Efter ledinjektioner rekommenderas barn ofta att "ta det lugnt", ofta en till två dagars låg aktivitet, även om råden kring detta varierar. När en led (vanligtvis ett knä) tappar rörelseomfång på grund av långvarig inflammation och smärta, kan en serie gipsavgjutningar användas för att gradvis utöka förkortade muskler och återställa räckvidden. Dessa seriella avgjutningar appliceras vanligtvis över dagar till veckor. Aktiv förstärkning och förlängning används i samband med seriegjutning för optimalt resultat.

Vissa barn kan ha nytta av fotortos för att stödja och korrigera kroppsställning och funktion. Ortotics bibehåller biomekanisk inriktning och kan minska obehag i ben och rygg när barn deltar i fysiska aktiviteter som sport.

Självhantering

Smärta är det vanligaste och ofta det mest plågsamma symtomet på JIA (även om vissa barn med JIA har ledinflammation utan smärta alls). Smärta kan uppstå även när barn får effektiva doser av terapier som hanterar deras underliggande sjukdom.

Smärta har visat sig negativt påverka alla aspekter av livskvalitet och är förknippad med en minskning av fysisk, social och emotionell funktion. Barn som har högre nivåer av smärta tenderar att ha minskade nivåer av socialisering, skolgång och deltagande i aktiviteter. Ökad smärta är också korrelerad med dålig sömn och högre trötthet hos barn med JIA.

Orsaken till smärta vid JIA är multifaktoriell. Det finns sjukdomsrelaterade faktorer, som relaterar till den inflammatoriska processen, och anatomiska eller biomekaniska förändringar som är förknippade med ledsvullnad och ledsjukdom. Det finns psykologiska faktorer kring att hantera stress, att hantera en kronisk sjukdom och att hantera ångest eller depression som kan påverka smärtuppfattningen och graden av funktionsnedsättning. Det finns också sociala faktorer som relaterar till familje- och kamratrelationer, föräldrars nöd och socialt och ekonomiskt stöd.

Med tanke på JIA:s vaxande och avtagande natur kan barns fysiska förmågor, smärta och humör förändras under perioder av blossande eller remission. Att hantera kroniska sjukdomar under barndomen och tonåren är förknippat med betydande stress som kan utsätta barn för risk för känslomässiga eller beteendemässiga besvär och kan störa följsamhet och efterlevnad av behandlingsregimer. Att hantera JIA kan vara en utmaning och det är viktigt att ha en verktygslåda med färdigheter, stöd och strategier för att hantera upp- och nedgångar med att ha en kronisk sjukdom.

Det finns många saker som kan hjälpa barn med JIA att växa upp för att få fulla och aktiva liv. Att ha goda sömnvanor och rutiner ger ett barn den bästa chansen att få en uppfriskande nattsömn och förebygga trötthet under dagen. Detta påverkar i sin tur koncentration, energinivåer, minne och humör. De flesta barn behöver mellan åtta och tolv timmars sömn för att känna sig pigg, beroende på ålder. Enkla strategier som att bibehålla regelbundna läggtider, begränsa skärmtiden till två timmar före sänggåendet, ha en sömnritual, undvika tupplur under dagen, undvika socker- och koffeinhaltiga drycker, ha en hälsosam välbalanserad kost, regelbunden motion och använda avslappningstekniker kan hjälpa till ha god natts sömn.

Avslappningstekniker kan också hjälpa till att minska stress, fysisk spänning och vara en användbar smärtbehandlingsteknik. Det finns en mängd olika mindfulness-strategier som inkluderar saker som djupandning, guidade bilder eller progressiv muskelavslappning. Alla tekniker behöver tränas över tid, och det kan vara nödvändigt att prova olika kombinationer för att hitta den metod som fungerar bäst för varje individ. Dessa tekniker är lätt tillgängliga online, i böcker, inspelningar, appar eller genom att träffa en utbildad professionell som en psykolog.

Utbildning och sysselsättning

De flesta barn med JIA kommer att kunna gå konsekvent i skolan, utan alltför många störningar, även under en sjukdomsutbrott. De kan dock behöva extra hjälp eller anpassningar för att göra det. Att maximera skolnärvaron innebär samverkan mellan familjen, skolan och vårdteamet. Långvarig eller upprepad skolfrånvaro kan ha akademiska, sociala och känslomässiga konsekvenser; förutom i sällsynta fall är de sällan nödvändiga (förutom frånvaro för läkarbesök eller terapibesök).

Dessa anpassningar kan inkludera att det krävs extra tid för att ta sig mellan lektionerna eller under undersökningar, att använda specialiserade pennor eller att byta till att skriva istället för handstil, eller att minimera belastningen av tunga böcker eller utrustning som ska bäras i ett barns skolväska. De exakta kraven kommer att variera från barn till barn och beror på vilka leder som påverkas. I många fall kommer barnets behandlande team att kunna ge specifika råd och information till lärare och tränare för att underlätta övergången tillbaka till skolan. Det kan ske i form av en individuell plan som beskriver eventuella extra åtgärder som behöver vidtas i skolan, vad som ska göras vid oväntade händelser eller läkemedelsadministration under skoltid. Viktigt är att JIA kan vara störande inte bara för de akademiska aspekterna av skolan. Det är lika viktigt att optimera skolnärvaron så att barnet kan behålla vänskap och hänga med i möjligheter att umgås med kamrater.

När ungdomar går vidare genom gymnasiet kan de behöva ta hänsyn till sin nuvarande medicinska status och funktionella förmågor i beslut kring deras framtida utbildning och anställningsplaner. De flesta barn med JIA kommer inte att begränsas i sina studiemål eller professionella ambitioner. Studenter med JIA kan vanligtvis ansöka om särskilda arrangemang under bedömningsperioder, såsom extra tid för vilo-/stretch-perioder och användning av adaptiv utrustning i vissa situationer. Dessa applikationer behöver ofta stödjas av det behandlande medicinska teamet. Det behandlande teamet kan hjälpa ungdomar att hitta sätt att berätta för sina arbetsgivare om deras tillstånd på ett positivt sätt. OTs och socialarbetare kan också hjälpa tonåringar att förstå sina rättigheter som anställd med en kronisk sjukdom. Det är viktigt att ungdomar med JIA förstår hur de ska ta hand om sig själva och hantera sin sjukdom när de arbetar heltid eller går på högre utbildning. Teamet kommer också att stödja de patienter som fortfarande behöver medicinsk insats genom övergångsprocessen från pediatrisk till vuxenvård.

eHälsa och mobila hälsoinsatser (mHealth).

Ett nytt framväxande stödområde för sjukdomshantering är genom digital teknik med hjälp av e-hälsa och mobila hälsointerventioner (mHealth). Dessa insatser måste ha potential att stödja utvecklingen av självförvaltningsförmåga, eller hjälpa vårdteamet att övervaka symtom. För JIA har aktuella studier fokuserat på hälsofrågorna smärta, hälsorelaterad livskvalitet, fysisk aktivitet och sjukdomshantering. Barn och ungdomar har använt dessa interventioner genom en rad olika enheter, inklusive datorer, bärbara datorer, personliga digitala assistenter, multimediaspelare och bärbara accelerometrar synkroniserade med smarta telefoner. Detta ger tillgång till dessa insatser hemifrån. Tidiga användbarhetsstudier har fått positiv feedback från barn och ungdomar. De är bekanta med den här typen av teknik och rapporterar att de gillar dessa ingrepp. Men ytterligare forskning behövs fortfarande för att förstå deras fulla potential när det gäller att stödja barn och ungdomar som lever med komplexa behov.

Prognos

Vid tidpunkten för att få en JIA-diagnos har barn och deras familjer ofta många frågor angående prognos . De senaste terapeutiska framstegen i hanteringen av JIA har gjort inaktiva sjukdomar och klinisk remission uppnåeliga mål för majoriteten av barn med tillgång till moderna behandlingar. Klinisk remission kan definieras som frånvaron av tecken och symtom på inflammatorisk sjukdomsaktivitet, inklusive extraartikulära manifestationer av sjukdomen. Att differentiera undertyper av JIA hjälper till att målinrikta behandlingen och leder till mer positiva resultat, men subtypen är inte den enda prediktorn för JIA-resultat. Dåliga prognostiska faktorer inkluderar artrit i höften, halsryggen, vrister eller handleder; långvarig förhöjning av inflammatoriska markörer; och radiografiska bevis på ledskador inklusive erosioner eller förträngning av ledutrymmet. Patienter med RF-positiv polyartrit har ofta sämre resultat i samband med mer aggressiv sjukdom. Trots detta visades sannolikheten för att denna undergrupp skulle uppnå inaktiv sjukdom minst en gång inom fem år vara 90 % i en stor kanadensisk studie. Forskning pågår för närvarande av kliniska prediktionsmodeller för att möjliggöra tidigare identifiering av barn som sannolikt har en sämre prognos. Överensstämmelse med terapi, särskilt medicinering, har en positiv korrelation med sjukdomsutfall.

Forskning om specifika JIA-biomarkörer pågår för närvarande, med målet att utforma mer personliga behandlingsplaner, minska läkemedelsbiverkningar och förbättra remissionsfrekvensen. Aktuella undersökningsområden inkluderar bland annat kliniska, protein-, genetiska och radiologiska markörer.

Barn med JIA uppvisar liknande nivåer av depression och ångest som barn med andra kroniska sjukdomar; kausalitet har dock inte fastställts. Det oförutsägbara och böljande förloppet av JIA-sjukdomsaktivitet och behovet av pågående proceduringrepp kan bidra.

Det har tidigare föreslagits att barn med JIA löper en ökad risk för maligniteter när de behandlas med anti-TNF-terapi. Nyare data har inte bekräftat detta samband: man tror att sjukdomen i sig är kopplad till en något högre bakgrundsrisk för malignitet. Pågående dataanalys av stora patientpopulationer fortsätter inom detta område.

Epidemiologi

Juvenil idiopatisk artrit är den vanligaste, kroniska reumatiska sjukdomen i barndomen. I höginkomstländer har den årliga incidensen uppskattats till 2–20 fall per 100 000 invånare; prevalensen i dessa områden uppskattas till 16–150 fall per 100 000 invånare. Men det finns också ett förslag om att dessa siffror underskattar sjukdomsprevalensen: en samhällsbaserad undersökning av skolbarn i västra Australien rapporterade en prevalens på 400 per 100 000. Den totala prevalensen sammanfattas ofta som ett per tusen barn.

Incidens- och prevalensdata varierar mellan olika befolkningsgrupper och etniska grupper, med lägre total prevalens i afro-karibiska och asiatiska befolkningar. Det finns också etniska skillnader i frekvensen av JIA-subtyper: till exempel är oligartrit den vanligaste subtypen i europeiska populationer, medan polyartikulär sjukdom dominerar i många andra länder, inklusive Costa Rica, Indien, Nya Zeeland och Sydafrika.

Det finns skillnader i debutålder, kön och sjukdomsutfall baserat på JIA-subtyp: dessa beskrivs i tabellen ovan.

Terminologi

Terminologin som används för att beskriva JIA utvecklas, och varje term har vissa begränsningar.

Tidigare terminologi inkluderade juvenil reumatoid artrit och juvenil kronisk artrit. Dessa termer ersattes 1997 med lanseringen av de reviderade ILAR (International League of Associations for Reumatology) klassificeringskriterier.

Det pågår för närvarande en internationell rörelse för att ytterligare revidera klassificeringskriterierna för JIA, även om detta är i en preliminär fas.

MeSH använder "juvenil artrit" som den primära posten, och använder "idiopatisk", "kronisk" och "reumatoid" i alternativa poster.

Samhälle

Några kända personer med detta tillstånd är:

• Antoni Gaudi , arkitekt
• Clark Middleton , skådespelare
• Claire Cottrill , singer-songwriter
• Rosemary Sutcliff , författare

externa länkar

• Artrit Australien, juvenil idiopatisk artrit
• JIA@NRAS (Storbritannien)
• JIA - NIH Medline Plus.