Sensorineural hörselnedsättning

Cochlea-crosssection.svg
Sensorineural hörselnedsättning
Tvärsnitt av snäckan.
Specialitet Otorhinolaryngologi

Sensorineural hörselnedsättning ( SNHL ) är en typ av hörselnedsättning där grundorsaken ligger i innerörat eller känselorganet ( snäckan och tillhörande strukturer) eller den vestibulokokleära nerven ( kranialnerven VIII). SNHL står för cirka 90 % av den rapporterade hörselnedsättningen [ citat behövs ] . SNHL är vanligtvis permanent och kan vara mild, måttlig, svår, djup eller total. Olika andra deskriptorer kan användas beroende på formen på audiogrammet , såsom hög frekvens, låg frekvens, U-formad, skårad, toppad eller platt.

Sensorisk hörselnedsättning uppstår ofta som en konsekvens av skadade eller bristfälliga cochlea- hårceller . [ omtvistad – diskutera ] Hårceller kan vara onormala vid födseln eller skadade under en individs livstid. Det finns både yttre orsaker till skador, inklusive infektion , och ototoxiska läkemedel, såväl som inneboende orsaker, inklusive genetiska mutationer . En vanlig orsak eller förvärrande faktor vid SNHL är långvarig exponering för omgivningsbuller eller bullerinducerad hörselnedsättning . Exponering för ett enstaka mycket högt ljud, som t.ex. ett pistolskott eller en bombsprängning, kan orsaka hörselnedsättning orsakad av buller. Att använda hörlurar med hög volym över tid, eller att regelbundet vistas i högljudda miljöer, till exempel en högljudd arbetsplats, sportevenemang, konserter och att använda bullriga maskiner kan också vara en risk för ljudinducerad hörselnedsättning.

Neural , eller "retrocochlear", hörselnedsättning uppstår på grund av skada på cochleanerven ( CVIII) . Denna skada kan påverka initieringen av nervimpulsen i cochleanerven eller överföringen av nervimpulsen längs nerven in i hjärnstammen .

De flesta fall av SNHL uppvisar en gradvis försämring av hörseltrösklar som inträffar över år till årtionden. I vissa kan förlusten så småningom påverka stora delar av frekvensområdet . Det kan åtföljas av andra symtom som ringningar i öronen ( tinnitus ) och yrsel eller yrsel ( yrsel ). Den vanligaste typen av sensorineural hörselnedsättning är åldersrelaterad ( presbycusis ), följt av bullerinducerad hörselnedsättning (NIHL).

Frekventa symtom på SNHL är förlust av skärpa i att urskilja förgrundsröster mot bullrig bakgrund, svårigheter att förstå i telefon, vissa typer av ljud som verkar överdrivet höga eller gälla, svårigheter att förstå vissa delar av talet (frikativ och sibilanter), förlust av ljudets riktning ( särskilt med högfrekventa ljud), uppfattning att människor mumlar när de pratar och svårigheter att förstå tal. Liknande symtom är också förknippade med andra typer av hörselnedsättning; audiometri eller andra diagnostiska tester är nödvändiga för att särskilja sensorineural hörselnedsättning.

Identifiering av sensorineural hörselnedsättning görs vanligtvis genom att utföra en rentonaudiometri (ett audiogram) där benledningströsklar mäts. Tympanometri och talaudiometri kan vara till hjälp. Testning utförs av en audionom .

Det finns ingen bevisad eller rekommenderad behandling eller botemedel mot SNHL; hantering av hörselnedsättning är vanligtvis genom hörselstrategier och hörapparater. I fall av djup eller total dövhet är ett cochleaimplantat en specialiserad hörapparat som kan återställa en funktionell hörselnivå. SNHL kan åtminstone delvis förebyggas genom att undvika miljöbuller, ototoxiska kemikalier och läkemedel, och huvudtrauma, och behandla eller inokulera mot vissa utlösande sjukdomar och tillstånd som hjärnhinneinflammation .

tecken och symtom

Eftersom innerörat inte är direkt tillgängligt för instrument, identifieras genom patientrapportering av symtomen och audiometrisk testning. Av de som uppsöker sin läkare med sensorineural hörselnedsättning uppger 90% att de har nedsatt hörsel, 57% uppger att de har en täppt känsla i örat och 49% uppger att de har ringningar i örat ( tinnitus ). Ungefär hälften rapporterar vestibulära (vertigo) problem. [ citat behövs ]

För en detaljerad beskrivning av symtom som är användbara för screening utvecklades ett självutvärderingsformulär av American Academy of Otolaryngology , kallat Hearing Handicap Inventory for Adults (HHIA). Det är en undersökning med 25 frågor av subjektiva symtom.

Orsaker

Sensorineural hörselnedsättning kan vara genetisk eller förvärvad (dvs som en konsekvens av sjukdom, buller, trauma, etc.). Människor kan ha en hörselnedsättning från födseln ( medfödd ) eller hörselnedsättningen kan komma senare. Många fall är relaterade till ålderdom (åldersrelaterat). [ citat behövs ]

Genetisk

Hörselnedsättning kan gå i arv. Mer än 40 gener har varit inblandade i orsaken till dövhet. Det finns 300 syndrom med relaterad hörselnedsättning, och varje syndrom kan ha orsakande gener. [ citat behövs ]

Recessiva , dominanta , X-länkade eller mitokondriella genetiska mutationer kan påverka strukturen eller metabolismen i innerörat. Vissa kan vara enpunktsmutationer , medan andra beror på kromosomavvikelser . Vissa genetiska orsaker ger upphov till en sen debuterande hörselnedsättning. Mitokondriella mutationer kan orsaka SNHL iem1555A>G, vilket gör individen känslig för de ototoxiska effekterna av aminoglykosidantibiotika .

  • Den vanligaste orsaken till recessiv genetisk medfödd hörselnedsättning i utvecklade länder är DFNB1 , även känd som Connexin 26-dövhet eller GJB2 -relaterad dövhet.
  • De vanligaste syndromformerna av hörselnedsättning inkluderar (dominant) Sticklers syndrom och Waardenburgs syndrom och (recessivt) Pendreds syndrom och Ushers syndrom .
  • Mitokondriella mutationer som orsakar dövhet är sällsynta: MT-TL1- mutationer orsakar MIDD (maternalt ärftlig dövhet och diabetes) och andra tillstånd som kan inkludera dövhet som en del av bilden.
  • TMPRSS3 -genen identifierades genom dess associering med både medfödd och autosomal recessiv dövhet med debut i barndomen. Denna gen uttrycks i fetala cochleae och många andra vävnader, och tros vara involverad i utvecklingen och underhållet av innerörat eller innehållet i perilymfa och endolymfa . Den identifierades också som en tumörassocierad gen som överuttrycks i äggstockstumörer .
  • Charcot–Marie–Tooths sjukdom en ärftlig neurologisk störning med fördröjd debut som kan påverka såväl öronen som andra organ. Hörselnedsättningen i detta tillstånd är ofta ANSD (auditiv neuropathy spectrum disorder) en neural orsak till hörselnedsättning.
  • Muckle–Wells syndrom , en sällsynt ärftlig autoinflammatorisk sjukdom, kan leda till hörselnedsättning.
  • Autoimmun sjukdom : även om det troligen är sällsynt, är det möjligt för autoimmuna processer att rikta sig mot snäckan specifikt, utan att symtom påverkar andra organ. Granulomatos med polyangit , ett autoimmunt tillstånd, kan utlösa hörselnedsättning.

Medfödd

Presbycusis

Huvudartikel: Presbycusis

Progressiv åldersrelaterad förlust av hörselskärpa eller känslighet kan börja redan vid 18 års ålder, vilket främst påverkar de höga frekvenserna, och män mer än kvinnor. Sådana förluster kanske inte blir uppenbara förrän långt senare i livet. Presbycusis är den överlägset dominerande orsaken till sensorineural hörselnedsättning i industrialiserade samhällen. En studie utförd i Sudan, med en befolkning fri från exponering för högt buller, fann betydligt färre fall av hörselnedsättning jämfört med åldersmatchade fall från ett industriland. Liknande fynd rapporterades av en studie gjord av en befolkning från Påskön, som rapporterade sämre hörsel bland de som tillbringade tid i industrialiserade länder jämfört med de som aldrig lämnade ön. Forskare har hävdat att andra faktorer än skillnader i bullerexponering, såsom genetisk sammansättning, också kan ha bidragit till fynden. Hörselnedsättning som förvärras med åldern men som orsakas av andra faktorer än normalt åldrande, såsom bullerinducerad hörselnedsättning, är inte presbycusis, även om det kan vara svårt att särskilja de individuella effekterna av flera orsaker till hörselnedsättning. En av tre personer har betydande hörselnedsättning vid 65 års ålder; vid 75 års ålder, en av två. Åldersrelaterad hörselnedsättning är varken förebyggbar eller reversibel.

Ljud

Huvudartikel: Bullerinducerad hörselnedsättning

De flesta människor som lever i det moderna samhället har en viss grad av progressiv sensorineural (dvs permanent) bullerinducerad hörselnedsättning (NIHL) till följd av överbelastning och skada på den sensoriska eller neurala hörselapparaten i innerörat. [ citat behövs ] NIHL är typiskt ett bortfall eller skåra centrerat på 4000 Hz. Både intensitet (SPL) och exponeringstid och upprepad exponering för osäkra ljudnivåer bidrar till cochleaskada som leder till hörselnedsättning. Ju högre ljudet är, desto kortare är den säkra exponeringsmängden. NIHL kan vara antingen permanent eller tillfälligt, kallat tröskelskifte. Osäkra ljudnivåer kan vara så lite som 70 dB (ungefär dubbelt så högt som normalt samtal) om det är långvarig (24-timmars) eller kontinuerlig exponering. 125 dB (en högljudd rockkonsert är ~120 dB) är smärtnivån; ljud över denna nivå orsakar omedelbar och permanent öronskada. [ citat behövs ]

Buller och åldrande är de primära orsakerna till presbycusis , eller åldersrelaterad hörselnedsättning, den vanligaste typen av hörselnedsättning i industrisamhället. [ citat behövs ] Farorna med miljö- och yrkesbullerexponering är allmänt erkända. Många nationella och internationella organisationer har fastställt standarder för säkra nivåer av exponering för buller inom industri, miljö, militär, transport, jordbruk, gruvdrift och andra områden. Ljudintensitet eller ljudtrycksnivå (SPL) mäts i decibel (dB). Som referens:

db nivå Exempel
45 dB Omgivande ljudnivå runt hemmet
60 dB Tyst kontor
60–65 dB Vanligt samtal
70 dB Stadsljud vid 25' [ förtydligande behövs ] eller genomsnittligt TV-ljud
80 dB Bullriga kontor
95–104 dB Nattklubbens dansgolv
120 dB Nära av åska eller en högljudd rockkonsert
150–160 dB Skott från en handhållen pistol

En ökning med 6 dB representerar en fördubbling av SPL, eller energin hos ljudvågen, och därför dess benägenhet att orsaka öronskador. Eftersom mänskliga öron hör logaritmiskt, inte linjärt, krävs det en ökning med 10 dB för att producera ett ljud som upplevs vara dubbelt så högt. Öronskador på grund av buller är proportionella mot ljudintensitet, inte upplevd ljudstyrka, så det är missvisande att förlita sig på subjektiv uppfattning om ljudstyrka som en indikation på risken för hörseln, dvs det kan avsevärt underskatta faran.

Även om standarderna skiljer sig måttligt i nivåer av intensitet och exponeringstid som anses vara säker, kan vissa riktlinjer härledas.

Den säkra mängden exponering reduceras med en faktor 2 för varje växelkurs (3 dB för NIOSH-standard eller 5 dB för OSHA -standard) ökning av SPL. Till exempel är den säkra dagliga exponeringsmängden vid 85 dB (90 dB för OSHA) 8 timmar, medan den säkra exponeringen vid 94 dB(A) (nattklubbsnivå) bara är 1 timme. Bullertrauma kan också orsaka en reversibel hörselnedsättning, som kallas en tillfällig tröskelförskjutning. Detta inträffar vanligtvis hos individer som utsätts för skottlossning eller smällare och som hör ringningar i öronen efter händelsen ( tinnitus ).

  • Omgivningsbuller : Befolkningar som bor nära flygplatser, järnvägsgårdar och tågstationer, motorvägar och industriområden utsätts för bullernivåer som vanligtvis ligger i intervallet 65 till 75 dBA. Om livsstilar inkluderar betydande förhållanden utomhus eller öppna fönster, kan dessa exponeringar över tid försämra hörseln. US Dept. of Housing and Urban Development sätter standarder för bullerpåverkan i bostads- och kommersiella byggzoner. HUD:s bullerstandarder finns i 24 CFR Part 51, Subpart B. Omgivningsbuller över 65 dB definierar ett bullerpåverkat område.
  • Personlig ljudelektronik : Personlig ljudutrustning som iPods (iPods når ofta 115 decibel eller högre), kan producera tillräckligt kraftfullt ljud för att orsaka betydande NIHL.
  • Akustiskt trauma: Exponering för en enda händelse av extremt högt ljud (som explosioner) kan också orsaka tillfällig eller permanent hörselnedsättning. En typisk källa till akustiskt trauma är en alltför högljudd musikkonsert.
  • Arbetsplatsbuller: OSHA-standarderna 1910.95 General Industry Occupational Noise Exposure och 1926.52 Construction Industry Occupational Noise Exposure identifierar nivån 90 dB(A) för 8 timmars exponering som den nivå som krävs för att skydda arbetare från hörselnedsättning.

Sjukdom eller störning

  • Inflammatorisk
    • supurativ labyrintit eller otitis interna (inflammation i innerörat)
  • Diabetes mellitus
    Huvudartikel: Diabetes mellitus och dövhet
    En nyligen genomförd studie visade att hörselnedsättning är dubbelt så vanligt hos personer med diabetes som det är hos dem som inte har sjukdomen. Dessutom, av de 86 miljoner vuxna i USA som har prediabetes, är frekvensen av hörselnedsättning 30 procent högre än hos de med normalt blodsocker. Det har inte fastställts hur diabetes är relaterat till hörselnedsättning. Det är möjligt att de höga blodsockernivåerna i samband med diabetes orsakar skador på de små blodkärlen i innerörat, på samma sätt som diabetes kan skada ögonen och njurarna. Liknande studier har visat ett möjligt samband mellan denna hörselnedsättning och neuropati (nervskada).
  • Tumör
  • Ménières sjukdom – orsakar sensorineural hörselnedsättning i det låga frekvensområdet (125 Hz till 1000 Hz). Ménières sjukdom kännetecknas av plötsliga anfall av svindel, som varar minuter till timmar föregås av tinnitus , hörselfylldhet och fluktuerande hörselnedsättning. Det är relativt sällsynt och ofta överdiagnostiserat.
  • Bakteriell meningit t.ex. pneumokocker, meningokocker, haemophilus influenzae kan skada snäckan – Hörselnedsättning är en av de vanligaste efterverkningarna av bakteriell meningit. Det har uppskattats att 30 % av fallen av bakteriell meningit leder till mild till djup hörselnedsättning. Barn är mest utsatta: sjuttio procent av all bakteriell hjärnhinneinflammation förekommer hos små barn under fem år.
  • Viral
    • AIDS- och ARC -patienter upplever ofta avvikelser i hörselsystemet.
    • Påssjuka (epidemisk parotit) kan resultera i djup sensorineural hörselnedsättning (90 dB eller mer), ensidigt (ena örat) eller bilateralt (båda öronen).
    • Mässling kan leda till skada på hörselnerven men ger oftare en blandad (sensorineural plus konduktiv) hörselnedsättning och kan vara bilateralt.
    • Ramsay Hunts syndrom typ II (herpes zoster oticus)
  • Bakteriell
    • syfilis överförs vanligen från gravida kvinnor till deras foster, och ungefär en tredjedel av de infekterade barnen kommer så småningom att bli döva.

Ototoxiska och neurotoxiska läkemedel och kemikalier

Huvudartikel: ototoxicitet

Vissa receptfria samt receptbelagda läkemedel och vissa industrikemikalier är ototoxiska. Exponering för dessa kan resultera i tillfällig eller permanent hörselnedsättning.

Vissa mediciner orsakar oåterkalleliga skador på örat och är begränsade i deras användning av denna anledning. Den viktigaste gruppen är aminoglykosiderna ( huvudmedlemmen gentamicin ). En sällsynt mitokondriell mutation, m.1555A>G, kan öka en individs mottaglighet för den ototoxiska effekten av aminoglykosider. Långvarigt av hydrokodon (Vicodin) är känt för att orsaka snabbt fortskridande sensorineural hörselnedsättning, vanligtvis utan vestibulära symtom. Metotrexat , ett kemoterapimedel, är också känt för att orsaka hörselnedsättning. I de flesta fall återhämtar sig inte hörselnedsättningen när läkemedlet stoppas. Paradoxalt nog används metotrexat även vid behandling av autoimmuninducerad inflammatorisk hörselnedsättning. [ citat behövs ]

Olika andra mediciner kan reversibelt försämra hörseln. Detta inkluderar loopdiuretika , sildenafil ( Viagra), hög eller långvarig dosering av NSAID ( aspirin , ibuprofen , naproxen och olika receptbelagda läkemedel: celecoxib , etc.), kinin och makrolidantibiotika ( erytromycin , etc.). Cytotoxiska medel såsom karboplatina, som används för att behandla maligniteter kan ge upphov till en dosberoende SNHL, liksom läkemedel såsom desferrioxamin, som används för hematologiska störningar såsom talassemi; patienter som ordinerats dessa läkemedel måste ha hörselövervakning. [ citat behövs ]

Långvarig eller upprepad miljö- eller arbetsrelaterad exponering för ototoxiska kemikalier kan också resultera i sensorineural hörselnedsättning. Några av dessa kemikalier är:

Huvudskada

Det kan vara skador antingen på själva örat eller på de centrala hörselbanorna som behandlar informationen som förmedlas av öronen. Människor som får huvudskada är mottagliga för hörselnedsättning eller tinnitus, antingen tillfälligt eller permanent. Kontaktsporter som fotboll (US NFL), hockey och cricket har en anmärkningsvärd förekomst av huvudskador (hjärnskakning). I en undersökning av pensionerade NFL-spelare, som alla rapporterade en eller flera hjärnskakning under sina spelarkarriärer, hade 25 % hörselnedsättning och 50 % hade tinnitus. [ citat behövs ]

Perinatala tillstånd

Dessa är mycket vanligare hos för tidigt födda barn, särskilt de som väger under 1500 g vid födseln. För tidig födsel kan förknippas med problem som resulterar i sensorineural hörselnedsättning såsom anoxi eller hypoxi (dåliga syrenivåer), gulsot, intrakraniella blödningar, hjärnhinneinflammation. Fosteralkoholsyndrom rapporteras orsaka hörselnedsättning hos upp till 64 % av spädbarn som föds av alkoholiserade mödrar, från den ototoxiska effekten på fostret under utveckling, plus undernäring under graviditeten på grund av överdrivet alkoholintag .

Jodbrist / Hypotyreos

Jodbrist och endemisk hypotyreos är förknippade med hörselnedsättning. Om en gravid mamma har otillräckligt jodintag under graviditeten påverkar det utvecklingen av innerörat hos fostret vilket leder till sensorineural dövhet. Detta sker i vissa delar av världen, såsom Himalaya, där det är brist på jod i jorden och därmed kosten. I dessa områden finns en hög förekomst av endemisk struma. Denna orsak till dövhet förhindras genom att tillsätta jod till salt.

Hjärnblödning

Hjärnslag i en region som påverkar hörselfunktionen, såsom en bakre cirkulationsinfarkt, har associerats med dövhet.

Patofysiologi

Sensorisk hörselnedsättning orsakas av onormal struktur eller funktion hos hårcellerna i Corti-organet i snäckan . [ omstridd – diskutera ] Neurala hörselnedsättningar är en följd av skada på den åttonde kranialnerven (den vestibulokochleära nerven ) eller hörselvägarna i hjärnstammen . Om högre nivåer av hörselorganen påverkas kallas detta central dövhet. Central dövhet kan uppträda som sensorineural dövhet men bör kunna särskiljas från historia och audiologiska tester.

Cochlea döda områden vid sensorisk hörselnedsättning

Hörselnedsättning kan vara förknippad med skador på hårcellerna i snäckan. Ibland kan det uppstå fullständig funktionsförlust hos inre hårceller (IHCs) över en viss region av snäckan; detta kallas en "död region". Regionen kan definieras i termer av intervallet av karakteristiska frekvenser (CF) för IHC och/eller neuroner omedelbart intill den döda regionen.

Cochlea hårceller

Figur 3: Tvärsnitt av snäckan.

Yttre hårceller (OHC) bidrar till strukturen av Corti-organet , som är beläget mellan basilarmembranet och det tektoriska membranet i snäckan (se figur 3). Cortis tunnel, som går genom Cortis organ, delar OHC:erna och de inre hårcellerna (IHCs). OHC är anslutna till de retikulära laminära cellerna och Deiters celler. Det finns ungefär tolv tusen OHC i varje mänskligt öra, och dessa är ordnade i upp till fem rader. Varje OHC har små tofsar av "hår", eller flimmerhår, på sin övre yta som kallas stereocilier , och dessa är också ordnade i rader som är graderade i höjd. Det finns ungefär 140 stereocilier på varje OHC.

Den grundläggande rollen för OHC och IHC är att fungera som sensoriska receptorer . Huvudfunktionen hos IHC:erna är att överföra ljudinformation via afferenta neuroner . De gör detta genom att omvandla mekaniska rörelser eller signaler till neural aktivitet. När de stimuleras rör sig stereocilierna på IHCs, vilket gör att ett flöde av elektrisk ström passerar genom hårcellerna. Denna elektriska ström skapar aktionspotentialer inom de anslutna afferenta neuronerna.

OHC: er är olika genom att de faktiskt bidrar till den aktiva mekanismen av cochlea. De gör detta genom att ta emot mekaniska signaler eller vibrationer längs basilarmembranet och omvandla dem till elektrokemiska signaler. De stereocilier som finns på OHC är i kontakt med det tektoriska membranet. Därför, när basilarmembranet rör sig på grund av vibrationer, böjs stereocilierna. Riktningen i vilken de böjs, dikterar avfyrningshastigheten för de hörselneuroner som är anslutna till OHC:erna.

Böjningen av stereocilia mot basalkroppen av OHC orsakar excitation av hårcellen. Således uppstår en ökning av avfyrningshastigheten för de hörselneuroner som är kopplade till hårcellen. Å andra sidan orsakar böjningen av stereocilia bort från basalkroppen av OHC hämning av hårcellen. Således uppstår en minskning av avfyrningshastigheten för de hörselneuroner som är kopplade till hårcellen. OHC:er är unika genom att de kan dra ihop sig och expandera (elektromotilitet). Därför, som svar på de elektriska stimuleringarna som tillhandahålls av den efferenta nervtillförseln, kan de förändras i längd, form och styvhet. Dessa förändringar påverkar basilarmembranets reaktion på ljud. Det är därför tydligt att OHC spelar en stor roll i snäckans aktiva processer. Huvudfunktionen hos den aktiva mekanismen är att finjustera basilarmembranet och ge det en hög känslighet för tysta ljud. Den aktiva mekanismen är beroende av att snäckan är i gott fysiologiskt tillstånd. Snäckan är dock mycket känslig för skador.

Hårcellskada

SNHL orsakas oftast av skador på OHC och IHC. [ omtvistad – diskutera ] Det finns två metoder för att de kan skadas. För det första kan hela hårcellen dö. För det andra kan stereocilierna bli förvrängda eller förstörda. Skador på snäckan kan uppstå på flera sätt, till exempel genom virusinfektion, exponering för ototoxiska kemikalier och intensiv bullerexponering. Skador på OHC resulterar i antingen en mindre effektiv aktiv mekanism, eller så kanske den inte fungerar alls. OHC bidrar till att ge en hög känslighet för tysta ljud vid ett specifikt frekvensområde (cirka 2–4 ​​kHz). Sålunda resulterar skador på OHCs i en minskning av basilarmembranets känslighet för svaga ljud. Förstärkning av dessa ljud krävs därför för att basilarmembranet ska svara effektivt. IHC:er är mindre mottagliga för skador jämfört med OHC:er. Men om de skadas kommer detta att resultera i en total förlust av känslighet.

Neurala avstämningskurvor

Frekvensselektivitet

Figur 4: Neural avstämningskurva för normal hörsel.

Den resande vågen längs basilarmembranet toppar på olika ställen längs det, beroende på om ljudet är lågt eller högfrekvent. På grund av basilarmembranets massa och styvhet toppar lågfrekventa vågor i apexen, medan högfrekventa ljud toppar i den basala änden av cochlea. Därför är varje position längs basilarmembranet fininställd till en viss frekvens. Dessa specifikt inställda frekvenser kallas karakteristiska frekvenser (CF).

Om ett ljud som kommer in i örat förskjuts från den karakteristiska frekvensen, kommer responsstyrkan från basilarmembranet att gradvis minska. Finjusteringen av basilarmembranet skapas av två separata mekanismer. Den första mekanismen är en linjär passiv mekanism, som är beroende av den mekaniska strukturen hos basilarmembranet och dess omgivande strukturer. Den andra mekanismen är en icke-linjär aktiv mekanism, som i första hand är beroende av OHC:s funktion, och även det allmänna fysiologiska tillståndet hos själva snäckan. Basilarmembranets bas och spets skiljer sig i styvhet och bredd, vilket gör att basilarmembranet reagerar på olika frekvenser på olika sätt längs dess längd. Basilarmembranets bas är smal och styv, vilket resulterar i att den svarar bäst på högfrekventa ljud. Spetsen på basilarmembranet är bredare och mycket mindre styv jämfört med basen, vilket gör att den svarar bäst på låga frekvenser.

Denna selektivitet för vissa frekvenser kan illustreras av neurala avstämningskurvor. Dessa visar de frekvenser en fiber reagerar på, genom att visa tröskelnivåer (dB SPL) för hörselnervfibrer som en funktion av olika frekvenser. Detta visar att hörselnervfibrer svarar bäst och därför har bättre trösklar vid fiberns karakteristiska frekvens och frekvenser som omedelbart omger den. Basilarmembranet sägs vara "skarpt avstämt" på grund av den skarpa "V"-formade kurvan, med dess "spets" centrerad vid hörselfibrernas karakteristiska frekvens. Denna form visar hur få frekvenser en fiber reagerar på. Om det var en bredare "V"-form, skulle den svara på fler frekvenser (se figur 4).

IHC vs OHC hörselnedsättning

Figur 5: Neural avstämningskurva för OHC-förlust. Anpassad från.
Figur 6: Neural avstämningskurva för OHC-förlust på främre raden och IHC-förlust. Anpassad från.

En normal neural avstämningskurva kännetecknas av en brett avstämd lågfrekvent "svans", med en finstämd mellanfrekvens "spets". Däremot, där det finns partiell eller fullständig skada på OHC:erna, men med oskadade IHC:er, skulle den resulterande avstämningskurvan visa elimineringen av känsligheten vid de tysta ljuden. Dvs där den neurala avstämningskurvan normalt skulle vara mest känslig (i 'spetsen') (se figur 5).

Där både OHC och IHC är skadade, skulle den resulterande neurala avstämningskurvan visa eliminering av känslighet vid "spetsen". På grund av IHC-skada höjs dock hela avstämningskurvan, vilket ger en förlust av känslighet över alla frekvenser (se figur 6). Det är bara nödvändigt att den första raden av OHC:er skadas för att elimineringen av den finjusterade "spetsen" ska inträffa. Detta stöder tanken att förekomsten av OHC-skador och därmed en förlust av känslighet för tysta ljud, inträffar mer än IHC-förlust.

När IHC:erna eller en del av basilarmembranet skadas eller förstörs, så att de inte längre fungerar som transduktorer, blir resultatet en "död region". Döda regioner kan definieras i termer av de karakteristiska frekvenserna för IHC, relaterade till den specifika platsen längs basilarmembranet där den döda regionen förekommer. Förutsatt att det inte har skett någon förskjutning i de karakteristiska frekvenserna relaterade till vissa regioner av basilarmembranet, på grund av skadan av OHC. Detta inträffar ofta med IHC-skada. Döda regioner kan också definieras av den anatomiska platsen för den icke-fungerande IHC (som en "apikal död region") eller av de karakteristiska frekvenserna för IHC intill den döda regionen.

Död regionaudiometri

Pure tone audiometri (PTA)

Döda områden påverkar audiometriska resultat, men kanske inte på det sätt som förväntas. Till exempel kan det förväntas att tröskelvärden inte skulle erhållas vid frekvenserna inom den döda regionen, utan skulle erhållas vid frekvenser intill den döda regionen. Därför, förutsatt att normal hörsel existerar runt det döda området, skulle det producera ett audiogram som har en dramatiskt brant lutning mellan frekvensen där ett tröskelvärde erhålls och frekvensen där ett tröskelvärde inte kan erhållas på grund av det döda området.

Figur 7: Svar från basilarmembranet på en ren ton.
Figur 8: Svar från basilarmembranet på en ren ton, när det finns en död region.

Det verkar dock som att så inte är fallet. Döda områden kan inte tydligt hittas via PTA- audiogram . Detta kan bero på att även om neuronerna innerverar den döda regionen, inte kan reagera på vibrationer med sin karakteristiska frekvens. Om basilarmembranvibrationen är tillräckligt stor, kommer neuroner som är inställda på olika karakteristiska frekvenser, såsom de som gränsar till den döda regionen, att stimuleras på grund av spridningen av excitation. Därför kommer ett svar från patienten vid testfrekvensen att erhållas. Detta kallas för "lyssnande utanför platsen" och kallas även "lyssnande utanför frekvens". Detta kommer att leda till att en falsk tröskel hittas. Det verkar alltså som om en person har bättre hörsel än vad de faktiskt har, vilket resulterar i att en död region missas. Därför är det omöjligt att använda enbart PTA att identifiera omfattningen av en död region (se figur 7 och 8).

Följaktligen, hur mycket påverkas en audiometrisk tröskel av en ton med dess frekvens inom en död region? Detta beror på platsen för den döda regionen. Tröskelvärden vid lågfrekventa döda områden är mer felaktiga än de vid högre frekvensdöda områden. Detta har tillskrivits det faktum att excitation på grund av vibration av basilarmembranet sprider sig uppåt från de apikala regionerna av basilarmembranet, mer än excitation sprider sig nedåt från högre frekvens basala regioner av cochlea. Detta mönster för spridning av excitation liknar fenomenet 'uppåtriktad spridning av maskering'. Om tonen är tillräckligt hög för att producera tillräckligt med excitation vid det normalt fungerande området av snäckan, så att det ligger över det områdeströskeln. Tonen kommer att detekteras på grund av avlyssning utanför frekvensen, vilket resulterar i en missvisande tröskel.

För att hjälpa till att övervinna problemet med att PTA producerar felaktiga trösklar inom döda områden, kan maskering av området bortom det döda området som stimuleras användas. Detta betyder att tröskeln för det svarande området är tillräckligt höjt så att det inte kan upptäcka spridningen av excitation från tonen. Denna teknik har lett till förslaget att en lågfrekvent död region kan relateras till en förlust på 40-50 dB. Men eftersom ett av syftena med PTA är att avgöra om det finns en död region eller inte, kan det vara svårt att bedöma vilka frekvenser som ska maskeras utan att använda andra tester.

Baserat på forskning har det föreslagits att en lågfrekvent död region kan ge en relativt platt förlust, eller en mycket gradvis sluttande förlust mot de högre frekvenserna. Eftersom den döda regionen kommer att vara mindre detekterbar på grund av den uppåtriktade spridningen av excitation. Medan det kan finnas en mer uppenbar brant sluttande förlust vid höga frekvenser för en högfrekvent död region. Även om det är troligt att lutningen representerar den mindre uttalade nedåtgående spridningen av excitation, snarare än exakta trösklar för de frekvenser med icke-fungerande hårceller. Mellanfrekvens döda områden, med en liten räckvidd, verkar ha mindre effekt på patientens förmåga att höra i vardagen och kan ge ett hack i PTA-trösklarna. Även om det är tydligt att PTA inte är det bästa testet för att identifiera en död region.

Tester för psykoakustiska avstämningskurvor (PTC) och tröskelutjämning av brus (TEN)

Figur 9: Psykoakustisk avstämningskurva.

Även om en del debatt fortsätter om tillförlitligheten av sådana test, har det föreslagits [ vessla ord ] att psykoakustiska avstämningskurvor (PTC) och tröskelutjämnande brus (TEN) resultat kan vara användbara för att upptäcka döda områden, snarare än PTA. PTC:er liknar neurala avstämningskurvor. De illustrerar nivån på en maskeringston (dB SPL) vid tröskeln, som en funktion av avvikelsen från mittfrekvensen (Hz). De mäts genom att presentera en fast lågintensitets ren ton samtidigt som de presenterar en smalbandig maskering, med en varierande mittfrekvens. Maskeringsnivån varieras, så att nivån av maskering som behövs för att bara maskera testsignalen hittas för maskeraren vid varje mittfrekvens. Spetsen på PTC är där den maskeringsnivå som behövs för att bara maskera testsignalen är den lägsta. För normalhörande personer är detta när maskeringscentrumfrekvensen är närmast testsignalens frekvens (se figur 9).

När det gäller döda områden, när testsignalen ligger inom gränserna för en död region, kommer spetsen av PTC:n att flyttas till kanten av den döda regionen, till det område som fortfarande fungerar och detekterar spridningen av excitation från signalen. I fallet med ett lågfrekvent dödområde skiftas spetsen uppåt, vilket indikerar ett lågfrekvent dödområde som börjar vid kurvans spets. För en högfrekvent död region skiftas spetsen nedåt från signalfrekvensen till funktionsområdet under det döda området. Den traditionella metoden för att erhålla PTC är dock inte praktisk för kliniskt bruk, och det har hävdats [ vessla ord ] att TEN inte är tillräckligt exakta. En snabb metod för att hitta PTC har utvecklats och den kan ge lösningen. Det krävs dock mer forskning för att validera denna metod innan den kan accepteras kliniskt.

Perceptuella konsekvenser av en död region

Audiogramkonfigurationer är inte bra indikatorer på hur en död region kommer att påverka en person funktionellt, främst på grund av individuella skillnader. Till exempel är ett lutande audiogram ofta närvarande med en död region, på grund av spridningen av excitation. Däremot kan individen mycket väl påverkas annorlunda än någon med ett motsvarande lutande audiogram orsakat av partiell skada på hårceller snarare än en död region. De kommer att uppfatta ljud på olika sätt, men audiogrammet antyder att de har samma grad av förlust. Huss och Moore undersökte hur hörselskadade patienter uppfattar rena toner, och fann att de uppfattar toner som bullriga och förvrängda, mer (i genomsnitt) än en person utan hörselnedsättning. Men de fann också att uppfattningen av toner som brus, inte var direkt relaterad till frekvenser inom de döda områdena och därför inte var en indikator på en död region. Detta tyder därför på att audiogram, och deras dåliga representation av döda områden, är felaktiga prediktorer för en patients uppfattning om ren tonkvalitet.

Forskning av Kluk och Moore har visat att döda områden också kan påverka patientens uppfattning om frekvenser bortom de döda områdena. Det finns en förbättring av förmågan att skilja mellan toner som skiljer sig mycket lite i frekvens, i områden strax bortom de döda områdena jämfört med toner längre bort. En förklaring till detta kan vara att kortikal omkartläggning har skett. Varvid neuroner som normalt skulle stimuleras av den döda regionen har omplacerats för att svara på fungerande områden nära den. Detta leder till en överrepresentation av dessa områden, vilket resulterar i en ökad perceptuell känslighet för små frekvensskillnader i toner.

Vestibulocochlear nerv patologi

  • medfödd deformitet av den inre hörselgången,
  • neoplastiska och pseudo-neoplastiska lesioner, med särskild detaljerad tonvikt på schwannom i den åttonde kranialnerven (akustiskt neurom),
  • icke-neoplastisk inre hörselkanal/CerebelloPontine vinkelpatologi, inklusive vaskulära loopar,

Diagnos

Fallhistorik

Före undersökning ger en fallhistoria vägledning om sammanhanget för hörselnedsättningen.

  • stort problem
  • information om graviditet och förlossning
  • medicinsk historia
  • utvecklingshistoria
  • familjehistoria

Otoskopi

Direkt undersökning av den yttre kanalen och trumhinnan (trumhinnan) med ett otoskop , en medicinsk anordning som sätts in i hörselgången som använder ljus för att undersöka tillståndet hos det yttre örat och trumhinnan, och mellanörat genom det halvgenomskinliga membranet.

Differentialtestning

Differentialtestning är mest användbar när det finns ensidig hörselnedsättning och skiljer konduktiv från sensorineural förlust. Dessa utförs med en lågfrekvent stämgaffel, vanligtvis 512 Hz, och kontrastmått för luft- och benledd ljudöverföring.

  • Weber-test , där en stämgaffel rörs mot mittlinjen av pannan, lokaliseras till det normala örat hos personer med ensidig sensorineural hörselnedsättning.
  • Rinne test , som testar luftledning kontra benledning är positivt, eftersom både ben och luftledning minskar lika mycket.
  • mindre vanliga Bing- och Schwabach-varianter av Rinne-testet.
  • absolut benledningstest (ABC).

Tabell 1 . En tabell som jämför sensorineural med konduktiv hörselnedsättning

Kriterier Sensorineural hörselnedsättning Konduktiv hörselnedsättning
Anatomisk plats Innerörat , kranialnerv VIII eller centrala bearbetningscentra Mellanörat (ossikulär kedja), trumhinnan eller yttre örat
Weber test Ljud lokaliseras till normalt öra i unilateral SNHL Ljud lokaliseras till påverkat öra (öra med konduktiv förlust) i ensidiga fall
Rinne test Positiv Rinne; luftledning > benledning (både luft- och benledning minskar lika mycket, men skillnaden mellan dem är oförändrad). Negativa Rinne; benledning > luftledning (ben/luftgap)

Andra mer komplexa tester av hörselfunktion krävs för att särskilja de olika typerna av hörselnedsättning. Benledningströsklar kan skilja sensorineural hörselnedsättning från konduktiv hörselnedsättning. Andra tester, såsom oto-akustiska emissioner, akustiska stapediala reflexer, talaudiometri och evoked response audiometri behövs för att särskilja sensoriska, neurala och auditiva hörselnedsättningar.

Tympanometri

Ett tympanogram är resultatet av ett test med en tympanometer. Den testar funktionen hos mellanörat och rörligheten i trumhinnan. Det kan hjälpa till att identifiera konduktiv hörselnedsättning på grund av sjukdom i mellanörat eller trumhinnan från andra typer av hörselnedsättning inklusive SNHL.

Audiometri

Ett audiogram är resultatet av ett hörseltest. Den vanligaste typen av hörseltest är rentonaudiometri (PTA). Den kartlägger trösklarna för hörselkänslighet vid ett urval av standardfrekvenser mellan 250 och 8000 Hz. Det finns även högfrekvent rentonaudiometri som testar frekvenser från 8000-20 000 Hz. PTA kan användas för att skilja mellan konduktiv hörselnedsättning, sensorineural hörselnedsättning och blandad hörselnedsättning. En hörselnedsättning kan beskrivas genom dess grad, dvs. mild, måttlig, allvarlig eller djup, eller genom dess form, dvs. högfrekvent eller sluttande, lågfrekvent eller stigande, skårad, U-formad eller "cookie-bite", toppad eller platt.

Det finns också andra typer av audiometri som är utformade för att testa hörselskärpa snarare än känslighet (talaudiometri), eller för att testa auditiv neural pathway-transmission (evoked response audiometri).

Magnetisk resonanstomografi

MRT-skanningar kan användas för att identifiera grova strukturella orsaker till hörselnedsättning. De används för medfödd hörselnedsättning när förändringar i formen på innerörat eller hörselnerven kan hjälpa till att diagnostisera orsaken till hörselnedsättningen. De är också användbara i fall där en tumör misstänks eller för att fastställa graden av skada i en hörselnedsättning orsakad av bakterieinfektion eller autoimmun sjukdom. Skanning har inget värde vid åldersrelaterad dövhet.

Förebyggande

Presbycusis är den främsta orsaken till SNHL och är progressiv och icke-förebyggbar, och för närvarande har vi varken somatisk eller genterapi för att motverka ärftlighetsrelaterad SNHL. Men andra orsaker till förvärvad SNHL kan till stor del förebyggas, särskilt orsaker av nosocusis-typ. Detta skulle innebära att undvika omgivningsljud och traumatiskt buller som rockkonserter och nattklubbar med hög musik. Användning av ljuddämpande åtgärder som öronproppar är ett alternativ, liksom att lära sig om de ljudnivåer man utsätts för. För närvarande finns det flera appar för noggrann ljudnivåmätning . Att minska exponeringstiden kan också hjälpa till att hantera risker från högljudda exponeringar.

Gränsvärden för bullerexponering

Behandling

Behandlingssätt kan delas in i tre kategorier: farmakologisk, kirurgisk och hantering. Eftersom SNHL är en fysiologisk nedbrytning och anses vara permanent, finns det för närvarande inga godkända eller rekommenderade behandlingar.

Det har gjorts betydande framsteg när det gäller identifiering av mänskliga dövhetsgener och förtydligande av deras cellulära mekanismer såväl som deras fysiologiska funktion hos möss. Ändå är farmakologiska behandlingsalternativ mycket begränsade och kliniskt oprövade. Sådana farmaceutiska behandlingar som används är palliativa snarare än botande, och riktade till den bakomliggande orsaken om en kan identifieras, för att undvika progressiv skada.

Djupgående eller total hörselnedsättning kan hanteras med cochleaimplantat , som stimulerar cochleanervändarna direkt. Ett cochleaimplantat är kirurgisk implantation av en batteridriven elektronisk medicinsk anordning i innerörat. Till skillnad från hörapparater , som gör ljud högre, gör cochleaimplantat arbetet med skadade delar av innerörat (cochlea) för att ge ljudsignaler till hjärnan. Dessa består av både internt implanterade elektroder och magneter och externa komponenter. Ljudkvaliteten är annorlunda än naturlig hörsel men kan göra det möjligt för mottagaren att bättre känna igen tal och omgivningsljud. På grund av risker och kostnader är sådan operation reserverad för fall av allvarlig och handikappande hörselnedsättning

Hantering av sensorineural hörselnedsättning innebär att man använder strategier för att stödja befintlig hörsel såsom läppavläsning, förbättrad kommunikation etc. och förstärkning med hjälp av hörapparater . Hörapparater är specifikt inställda för den individuella hörselnedsättningen för att ge maximal nytta.

Forskning

Läkemedel

  • Antioxidantvitaminer – Forskare vid University of Michigan rapporterar att en kombination av höga doser av vitamin A, C och E och magnesium, som togs en timme före bullerexponering och fortsatte som en behandling en gång dagligen i fem dagar, var mycket effektiv vid förhindrar permanent bullerinducerad hörselnedsättning hos djur.
  • Tanakan – ett varumärke för ett internationellt receptbelagt läkemedelsextrakt av Ginkgo biloba. Det klassificeras som ett vasodilator. Bland dess forskningsanvändningar är behandling av sensorineural dövhet och tinnitus som antas vara av vaskulärt ursprung.
  • Koenzym Q10 – ett ämne som liknar ett vitamin, med antioxidantegenskaper. Det görs i kroppen, men nivåerna faller med åldern.
  • Ebselen , en syntetisk läkemedelsmolekyl som efterliknar glutationperoxidas (GPx), ett kritiskt enzym i innerörat som skyddar det från skador orsakade av höga ljud eller buller

Stamcells- och genterapi

Hårcellsregenerering med stamcells- och genterapi är år eller årtionden från att vara kliniskt genomförbar. Men studier pågår för närvarande i ämnet, med den första FDA -godkända studien som börjar i februari 2012.

Plötslig sensorineural hörselnedsättning

Plötslig sensorineural hörselnedsättning (SSHL eller SSNHL), vanligen känd som plötslig dövhet, uppstår som en oförklarlig, snabb hörselnedsättning - vanligtvis i ett öra - antingen på en gång eller under flera dagar. Nio av tio personer med SSHL tappar hörseln på endast ett öra. Det bör betraktas som en medicinsk nödsituation. Att fördröja diagnos och behandling kan göra behandlingen mindre effektiv eller ineffektiv.

Experter uppskattar att SSHL slår en person per 100 varje år, vanligtvis vuxna i 40- och 50-årsåldern. Det faktiska antalet nya fall av SSHL varje år kan vara mycket högre eftersom tillståndet ofta förblir odiagnostiserat.

Presentation

Många märker att de har SSHL när de vaknar på morgonen. Andra märker det först när de försöker använda det döva örat, till exempel när de använder en telefon. Ytterligare andra märker en hög, alarmerande "pop" precis innan deras hörsel försvinner. Personer med plötslig dövhet blir ofta yr, får ringningar i öronen (tinnitus) eller båda.

Diagnos

SSHL diagnostiseras via rentonaudiometri. Om testet visar en förlust på minst 30 dB i tre intilliggande frekvenser, diagnostiseras hörselnedsättningen som SSHL. Till exempel skulle en hörselnedsättning på 30 dB få samtalstal att låta mer som en viskning.

Orsaker

Endast 10 till 15 procent av fallen som diagnostiseras som SSHL har en identifierbar orsak. De flesta fall klassificeras som idiopatiska , även kallade plötslig idiopatisk hörselnedsättning (SIHL) och idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning (ISSHL eller ISSNHL) Majoriteten av bevisen pekar på någon typ av inflammation i innerörat som den vanligaste orsaken till SSNHL.

Behandling

Hörselnedsättningen återhämtar sig helt hos cirka 35-39 % av patienterna med SSNHL, vanligtvis inom en till två veckor från början. 85 procent av dem som får behandling av en otolaryngolog (ibland kallad ÖNH-kirurg) kommer att få tillbaka en del av sin hörsel.

  • vitaminer och antioxidanter
  • vasodilatorer
  • betahistin (Betaserc), ett läkemedel mot svindel
  • hyperbar syre
  • reologiska medel som minskar blodets viskositet (såsom hydroxietylstärkelse , dextran och pentoxifyllin )
  • antiinflammatoriska medel, främst orala kortikosteroider (såsom prednison och dexametason )
  • Intratympanisk administrering – Gelformuleringar är under utredning för att ge mer konsekvent läkemedelsleverans till innerörat. Lokal läkemedelstillförsel kan åstadkommas genom intratympanisk administrering, en minimalt invasiv procedur där trumhinnan bedövas och ett läkemedel administreras i mellanörat. Från mellanörat kan ett läkemedel diffundera över det runda fönstermembranet in i innerörat. Intratympanisk administrering av steroider kan vara effektiv för plötslig sensorineural hörselnedsättning för vissa patienter, men kliniska data av hög kvalitet har inte genererats. Intratympanisk administrering av en anti-apoptotisk peptid (JNK-hämmare) utvärderas för närvarande i sent stadium av klinisk utveckling.

Epidemiologi

Allmän hörselnedsättning drabbar nära 10 % av världens befolkning. Bara i USA förväntas det att 13,5 miljoner amerikaner har sensorineural hörselnedsättning. Av de med sensorineural hörselnedsättning är cirka 50 % medfödd relaterade. De övriga 50 % beror på mödra- eller fosterinfektioner, postnatala infektioner, virusinfektioner på grund av röda hund eller cytomegalovirus , ototoxiska läkemedel, exponering för höga ljud, allvarliga huvudtrauma och för tidiga födslar

Av de genetiskt relaterade fallen av sensorineural hörselnedsättning är 75% autosomalt recessiva , 15-20% autosomalt dominanta och 1-3% könsbundna. Medan den specifika genen och proteinet fortfarande är okänt, tros mutationer i connexin 26-genen nära DFNB1-lokuset i kromosom 13 stå för det mesta av den autosomala recessiva genetiskt relaterade sensorineurala hörselnedsättningen

Minst 8,5 av 1000 barn under 18 år har sensorineural hörselnedsättning. Allmän hörselnedsättning är proportionellt relaterad till ålder. Minst 314 av 1000 personer äldre än 65 år har hörselnedsättning. Flera riskfaktorer för sensorineural hörselnedsättning har studerats under det senaste decenniet. Osteoporos, stapektomikirurgi , pneumokockvaccinationer, mobiltelefonanvändare och hyperbilirubinemi vid födseln är några av de kända riskfaktorerna.

Se även

Anteckningar

38.Ghazavi H,Kargoshaei AA,Jamshidi-Koohsari M,"Undersökning av vitamin D-nivåer hos patienter med Sudden Sensory-Neural Hearing Loss and its effect on treatment", American journal of otolaryngology and head and neck medicine and suegery,november 2019 https ://doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327

externa länkar

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Sensorineural_hearing_loss&oldid=1137957096 "