Esthesioneuroblastom

Esthesioneuroblastom
Andra namn	Neuroblastom
Esthesioneuroblastom
Specialitet	Neuro-onkologi

Esthesioneuroblastom är en sällsynt cancer i näshålan . Estesioneuroblastom, som härrör från den övre näskanalen, tros härröra från sensoriska neuroepitelceller , även kända som neuroektodermala luktceller.

På grund av tumörens placering och dess närhet till kranialhålan kan estesioneuroblastom vara mycket invasivt och utmanande att behandla. Det finns ingen konsensus om en lämplig behandlingsmetod för estesioneuroblastom på grund av sjukdomens sällsynthet. De flesta studier rapporterade kranial kirurgisk resektion med strålbehandling eller kemoterapi för att rikta in sig på tumören.

tecken och symtom

Esthesioneuroblastom uppträder ofta först som en nasal massa. De vanligaste tecknen och symtomen på estesioneuroblastom är nasal obstruktion (70 %) och näsblod (50 %). Mindre vanliga symtom inkluderar hyposmi (förlust av lukt), huvudvärk , rinorré , synförlust, proptos , ansiktssmärta, dubbelseende , massa i nacken och förändringar i mental status. Esthesioneuroblastom förekommer i den övre näshålan, nära synnerverna och optisk chiasm . Således kan tumörtillväxt påverka nervfunktionen och resultera i synförlust och dubbelsidighet. Eftersom tumören metastaserar till munhålan kan tandsmärta och tandrörlighet uppstå.

Genetik

Det finns begränsad forskning om den genetiska rollen i utvecklingen av estesioneuroblastom. Av forskningen hittills är den soniska hedgehog- vägen, MYC- och KDR-gener inblandade för estesioneuroblastom.

Mutationer i dystrofin och Laminin, alfa 2 ( LAMA2 ) har också varit inblandade i denna sjukdom.

Patofysiologi

Esthesioneuroblastom är av neurocrest-ursprung, som härrör från luktsensoriska celler i luktepitelet . Luktepitelet består av luktsensoriska celler, sustentakulära celler och basalceller . Esthesioneuroblastom består av lobulära ark med neurofibrullära fibrer och rosetter. Hyams klassificeringar är ett viktigt sätt att bestämma prognos.

Hyams histopatologiska betyg för estesioneuroblastom

Kvalitet	Lobulär arkitexturbevarande	Mitotiskt index	Kärnpolymorfism	Fibrillär matris	Rosetter	Nekros
jag	+	ingen	ingen	framträdande	Homer Wright (HW) rosetter	ingen
II	+	låg	måttlig	närvarande	HW rosetter	ingen
III	+/-	måttlig	framträdande	låg	Flexner-Wintersteiner rosetter	sällsynt
IV	+/-	hög	markant	frånvarande	ingen	frekvent

Diagnos

Esthesioneuroblastom kan likna små blåcelliga tumörer som skivepitelcancer , sinonasal odifferentierat karcinom , extranodalt NK/T-cellslymfom , nasal typ, rabdomyosarkom , Ewing/PNET, malignt melanom i slemhinnan och neuroendokrina karcinom (NECna). Jämfört med andra tumörer i regionen har estesioneuroblastom den bästa prognosen, med en total femårsöverlevnad på 60–80 %. Färre än 700 fall har dokumenterats enbart i USA. Esthesioneuroblastom kännetecknas av neurofibrillär stroma och neurosekretära granuler som inte ses samtidigt av några andra patologier i regionen. Histologiska tester såsom keratin , CK5/6, S-100-protein eller NSE kan köras för att ytterligare differentiera estesioneuroblastom från andra tumörer.

Iscensättning

Kadish-klassificeringen används för klinisk klassificering av sinonasala tumörer inklusive estesioneuroblastom. Efterföljande forskningsartiklar har publicerats för att fastställa prognos baserat på tumörgrad.

Ändrad Kadish-klassificering

Skede	Beskrivning	5 års överlevnad
A	Tumör begränsad till näshålan	75–91
B	Näshåla och paranasala bihålor	68–71
C	Tumör sträcker sig bortom näshålan och paranasala bihålor, inklusive skallbas, orbit eller cribiform platta	41–47
D	Tumör metastaserar till cervikala lymfkörtlar och vidare	<40

Dulguerov klassificering

Skede	Egenskaper
T1	Tumör som involverar näshålan och/eller paranasala bihålor (exklusive sphenoid ), som skonar de mest överlägsna etmoidala cellerna
T2	Tumör som involverar näshålan och/eller paranasala bihålor (inklusive sphenoiden) med förlängning av eller erosion av den cribriforma plattan
T3	Tumör som sträcker sig in i omloppsbanan eller sticker ut i den främre kraniella fossa , utan dural invasion
T4	Tumör som involverar hjärnan
N0	Ingen cervikal lymfkörtelmetastas
N1	Någon form av cervikal lymfkörtelmetastas
M0	Inga metastaser
M1	Fjärrmetastaser _

Behandling

Den föredragna behandlingen för estesioneuroblastom är kirurgi följt av strålbehandling för att förhindra återfall av tumören.

Kirurgiska tillvägagångssätt

Flera kirurgiska tillvägagångssätt har beskrivits, men återfallsfrekvensen efter excision har varit relativt hög. Studier tyder på bättre resultat med en bilateral strategi. För fall med cribriform plattan inblandning, resekeras tumörer bilateralt med hjälp av en transfacial och kraniotomi tillvägagångssätt. I en forskningsstudie minskade den kraniofaciala metoden återfall av estesioneuroblastom med 20 %. Kraniofacial resektion kan hjälpa till att bevara synnerverna och hjärnan samtidigt som man tar bort den cribriforma plattan , olfaktoriska bulben , dura som omger bulben och till och med orbital periosteum .

Strålbehandling

Enbart strålbehandling reserveras endast för små lesioner som inte är lämpliga för vare sig operation eller kemoterapi. Både foton- och protonstrålbehandling har använts effektivt för att behandla estesioneuroblastom. Protonstrålbehandling har nyligen visat sig vara effektiv i en 10-personers studie med Kadish C-tumörer, samtidigt som den ger mindre toxicitet till nervsystemet.

Kemoterapi

Kemoterapi används i en multimodalitetsbehandlingsplan i allmänhet för mer avancerade, ooperbara eller återkommande tumörer. Cyklofosfamid , vinkristin och doxorubicin har använts som neoadjuvanta kemoterapiläkemedel för grad C estesioneuroblastom före kirurgisk resektion, vilket ger rättvisa resultat. Cisplatin och etoposid används ofta för att behandla estesioneuroblastom som neoadjuvans eller adjuvans med strålbehandling eller kirurgi.

Studieresultaten är lovande. Vid framskridet estesioneuroblastom hos pediatriska patienter, där operation inte längre är möjlig, har aggressiv kemoterapi och strålbehandling resulterat i viss tumörkontroll och långtidsöverlevnad.

Prognos

Esthesioneuroblastom är en långsamt utvecklande men elakartad tumör med höga återfallsfrekvenser på grund av sin anatomiska position. Tumörsammansättningen, lokaliseringen och metastaserande egenskaper samt behandlingsplanen avgör prognosen. Vanliga kliniska klassificeringssystem för estesioneuroblastom inkluderar Kadish-klassificeringen och Dulguerov-klassificeringen. Histopatologiska egenskaper ovanpå Kadish-klassificeringen kan ytterligare bestämma cancerprognos. Vid svåra Kadish-klass C-tumörer är Hayms patologigrader viktiga för prognosen. Patienter med låggradiga Kadish klass C-tumörer har en 10-årsöverlevnadsgrad på 86 procent jämfört med patienter med höggradiga klass C-tumörer som har en överlevnadsgrad på 28 procent. Kirurgiskt behandlade patienter med höggradiga tumörer är mer benägna att uppleva leptomeningeala metastaser eller involvering av cerebral spinalvätska till skillnad från patienter med låggradiga tumörer som vanligtvis bara ser lokalt återfall.

Överlevnadsgraden för behandlad estesioneuroblastom är bäst för operation med strålbehandling (65 %), sedan för strålbehandling och kemoterapi (51 %), bara kirurgi (48 %), kirurgi, strålbehandling och kemoterapi (47 %) och slutligen bara strålbehandling (37 %) . Från litteraturen verkar strålbehandling och kirurgi ha det bästa resultatet för patienterna. Det är dock viktigt att förstå att prognosen i viss mån är relaterad till tumörens svårighetsgrad. Mer framskridna, högre grad av tumörer skulle resultera i kemoterapi eller strålbehandling som enda behandling. Det är ingen överraskning att prognosen skulle vara sämre i dessa fall.

Frekvens

Esthesioneuroblastom står för 2 % av alla intranasala tumörer med en incidens på 0,4 fall per miljon människor. Färre än 700 fall har dokumenterats i USA . Färre än 400 unika fall har rapporterats globalt. Esthesioneuroblastom kan uppträda när som helst, med toppförekomst rapporterad under andra och sjätte decennierna av livet.

Historia

Esthesioneuroblastom karakteriserades första gången 1924.

Anmärkningsvärda fall

Sjukdomen uppmärksammades av fallet Chantal Sébire , som led av sjukdomen och avslutade sitt liv efter att ha nekats dödshjälp.