Omoget teratom
 | |
| Omoget teratom | |
|---|---|
| Mikrofotografi av det primitiva neuroepitelet hos ett omoget teratom. H&E fläck . | |
| Specialitet | Onkologi |
Ett omoget teratom är ett teratom som innehåller anaplastiska omogna element, och är ofta synonymt med malignt teratom . Ett teratom är en tumör av könscellsursprung, som innehåller vävnader från mer än en könscellinje. Den kan vara äggstocks- eller testiklar till sitt ursprung. och är nästan alltid godartade. Ett omoget teratom är alltså en mycket sällsynt tumör som representerar 1 % av alla teratomer , 1 % av alla äggstockscancer och 35,6 % av maligna äggstockstumörer . Det uppvisar en specifik incidensålder, som förekommer oftast under de första två decennierna av livet och nästan aldrig efter klimakteriet . Till skillnad från ett mogen cystiskt teratom innehåller ett omoget teratom omogna eller embryonala strukturer. Det kan samexistera med mogna cystiska teratom och kan utgöra en kombination av både vuxen och embryonal vävnad. De vanligaste symtomen som noteras är utspänd buk och massor. Prognos och behandlingsalternativ varierar och beror till stor del på grad , stadium och karyotyp av själva tumören.
Diagnos
Vid CT och MRI har ett omoget teratom ett karakteristiskt utseende. Den är vanligtvis stor (12–25 cm) och har framträdande solida komponenter med cystiska element. Den är vanligtvis fylld med lipidbeståndsdelar och visar därför fettdensitet vid CT och MRI . Ultraljudsutseendet av ett omoget teratom är ospecifikt. Den är mycket heterogen med delvis solida lesioner och spridda förkalkningar.
Skede
Traditionellt utförs omfattande kirurgisk stadieindelning via explorativ laparotomi med cytologiska tvättningar, peritoneala biopsier, en omental bedömning (antingen biopsi eller sällan en fullständig omentektomi ), och både bäcken- och aortalymfkörteldissektion . Laproskopi föreslås ofta som ett alternativ till kirurgiskt stadium av patienter med omogna teratom.
Ovariecancer är iscensatt med hjälp av FIGO-staging-systemet och använder information som erhållits efter operation, vilket kan inkludera en total abdominal hysterektomi via laparotomi i mittlinjen , unilateral (eller bilateral) salpingo-ooforektomi, bäckentvätt (peritoneal), bedömning av retroperitoneala lymfkörtlar och/eller blindtarmsoperation . AJCC - staging-systemet, identiskt med FIGO-staging-systemet, beskriver omfattningen av tumör (T), närvaron av frånvaro av metastaser till lymfkörtlar (N), närvaro eller frånvaro av fjärrmetastaser (M).
| Skede | Beskrivning | |||
|---|---|---|---|---|
| jag | Cancer är helt begränsad till äggstocken | |||
| IA | involverar en äggstock, kapsel intakt, ingen tumör på äggstocksytan, negativa tvättar | |||
| IB | involverar båda äggstockarna; kapsel intakt; ingen tumör på äggstocksytan; negativa tvättar | |||
| IC | tumör involverar en eller båda äggstockarna | |||
| IC1 | kirurgiskt spill | |||
| IC2 | kapsel har spruckit eller tumör på äggstocksytan | |||
| IC3 | positiv ascites eller tvättningar | |||
| II | bäckenförlängning av tumören (måste begränsas till bäckenet) eller primär peritonealtumör, involverar en eller båda äggstockarna | |||
| IIA | tumör som finns på livmodern eller äggledarna | |||
| IIB | tumör någon annanstans i bäckenet | |||
| III | cancer som hittas utanför bäckenet eller i de retroperitoneala lymfkörtlarna, involverar en eller båda äggstockarna | |||
| IIIA | metastaser i retroperitoneala lymfkörtlar eller mikroskopisk extrapelvic metastasering | |||
| IIIA1 | metastaser i retroperitoneala lymfkörtlar | |||
| IIIA1(i) | metastasen är mindre än 10 mm i diameter | |||
| IIIA1(ii) | metastasen är större än 10 mm i diameter | |||
| IIIA2 | mikroskopisk metastasering i bukhinnan, oavsett retroperitoneal lymfkörtelstatus | |||
| IIIB | metastasering i bukhinnan mindre än eller lika med 2 cm i diameter, oavsett retroperitoneal lymfkörtelstatus; eller metastasering till lever- eller mjältkapsel | |||
| IIIC | metastaser i bukhinnan större än 2 cm i diameter, oavsett retroperitoneal lymfkörtelstatus; eller metastasering till lever- eller mjältkapsel | |||
| IV | fjärrmetastaser (dvs utanför bukhinnan) | |||
| IVA | pleurautgjutning innehållande cancerceller | |||
| IVB | metastasering till avlägsna organ (inklusive parenkymet i mjälten eller levern), eller metastaser till de inguinala och extraabdominala lymfkörtlarna |
Patologi
Ett omoget teratom innehåller olika sammansättningar av vuxen och embryonal vävnad. Den vanligaste embryonala komponenten som identifieras i omogna teratom är neuroektodermen . Ibland kan tumörer presentera neuroepitel som liknar neuroblaster . Tumörer kan också uppvisa embryonala komponenter såsom omoget brosk och skelettmuskel av mesodermalt ursprung. Omogna teratom som består av embryonala endodermala derivat är sällsynta.
Ofta är ett moget cystiskt teratom feldiagnostiserat som sin omogna motsvarighet på grund av feltolkningen av mogen neural vävnad som omogen. Medan mogna neurala celler har kärnor med likformigt tät kromatin och varken uppvisar apoptotisk eller mitotisk aktivitet, har omogna neurala celler kärnor med vesikulärt kromatin och uppvisar både apoptotisk och mitotisk aktivitet. En nyligen genomförd studie har identifierat användningen av Oct-4 som en pålitlig biomarkör för diagnos av mycket maligna fall av omogna teratom.
Kvalitet
Thurlbeck och Scully utvecklade ett graderingssystem för "rena" omogna teratomer på basis av differentiering av tumörens cellulära element. Andelen omogna vävnadselement definierar graden av omognad. Detta modifierades senare av Norris et al . (1976), som lade en kvantitativ aspekt till graden av omognad.
| Kvalitet | Thurlbeck och Scully (1960) | Norris et al . (1976) |
|---|---|---|
| 0 | Alla celler är väl differentierade | Alla celler är mogna; mitotisk aktivitet är sällsynt eller frånvarande. |
| 1 | Celler är väl differentierade förutom i sällsynta små foci av embryonal vävnad; neuroepitel är frånvarande eller sällsynt | Neuroepithelium saknas eller begränsas till färre än ett lågförstoringsfält (x40) per objektglas |
| 2 | Måttliga mängder embryonal vävnad närvarande; celler visar atypiskitet och mitotisk aktivitet | Neuroepithelium överstiger inte mer än tre lågförstoringsfält (x40) per objektglas |
| 3 | Stora mängder embryonal vävnad närvarande; celler visar atypiskitet och mitotisk aktivitet | Neuroepithelium överskrider mer än tre lågförstoringsfält (x40) per objektglas |
Karyotyp
Ett omoget äggstocks teratom är karyotypiskt normalt 46,XX eller nästan normalt. Grad 1 eller 2 tumörer uppvisar 46,XX normal karyotyp, medan grad 3 tumörer visar en mängd olika onormala karyotyper . Även om omogna teratomceller visar en normal karyotyp , kan det fortfarande finnas detekterbara förändringar i gennivån och att dessa avvikelser kan påverka kromosomstatusens stabilitet .
Genetik
Ovariella omogna teratom har klassificerats som bland de minst muterade av alla solida cancerformer. Omogna teratom härstammar från könsceller som genomgår en av flera meiotiska misslyckanden, vilket leder till ett tumörgenom med höga nivåer av kopieringsneutral förlust av heterozygositet.
Prognos
Även om flera studier har visat att storlek och stadium av den primära tumören är relaterade till överlevnad, är tumörens grad den bästa bestämningsfaktorn för prognosen före peritoneal spridning. När peritoneal spridning har inträffat är graden av metastaserande lesioner eller implantat den bästa bestämningsfaktorn för prognosen . Flera sektioner av den primära tumören och bred provtagning av implantaten är nödvändiga för att korrekt gradera tumören. I de flesta fall är implantaten bättre differentierade än de primära tumörerna. Gliomatosis peritonei, ett sällsynt tillstånd som ofta förknippas med omogna ovarieteratom, kännetecknas av närvaron av mogna gliaimplantat i bukhinnan . Yoon et al. (2012) , rapporterade att omogna ovarieteratompatienter med Gliomatosis peritonei har större tumörer, oftare återfall och högre CA-125 -nivåer än omogna ovarieteratompatienter utan gliomatosis peritonei.
En hög grad av omognad i primärtumören, en som motsvarar en grad 3-diagnos är ett tecken på dålig prognos. Grad 3-tumörer uppvisar ofta kromosomavvikelser , också en indikation på dålig prognos. Tumörgraden är den viktigaste faktorn för återfall i omogna teratom. Vicus et al. (2011) , rapporterade att grad 2 eller 3 tumörer är associerade med en större chans för återfall som kan vara dödlig, främst inom 2 år efter diagnos. Bland patienter i grad 3 var stadiet signifikant associerat med återfall .
Tidigare var överlevnaden låg för höggradiga omogna teratomer. Norris et al. (1976) , rapporterade en överlevnadsgrad på 82% för patienter med grad 1 tumörer, 62% för grad 2 och 30% för grad 3 tumörer. Dessa resultat är dock före användningen av kemoterapi med flera medel . Med tillkomsten av multiagent kemoterapi efter kirurgisk resektion har långtidsremission och ökad överlevnad uppnåtts. Pashankar et al. (2016) , rapporterade att den uppskattade 5-åriga totala överlevnaden för grad 3 Stage I och II sjukdomar var 91 % jämfört med 88 % för grad 3, Stage III och IV sjukdomar.
Behandling
Histologisk grad och fertilitetsönskningar hos patienten är nyckelöverväganden vid fastställande av behandlingsalternativ. Hos vuxna kvinnor är postoperativ adjuvant kemoterapi standard med undantag för sjukdomen stadium I/grad 1. Hos pediatriska patienter är enbart kirurgi standard.
Kirurgi
Eftersom förekomsten av omogna teratom mycket sällan är bilaterala, nuvarande standard för vård av unilateral salpingo-ooforektomi med omfattande provtagning av peritoneala implantat. Total abdominal hysterektomi med bilateral salpingo-ooforektomi är inte indicerade eftersom de inte påverkar resultatet. Fertilitetssparande kirurgi i form av ensidig salpingo-ooforektomi är den primära behandlingsformen hos unga patienter. Vissa läkare rekommenderar ovariecystektomi , snarare än en ensidig salpingo-ooforektomi för patienter med ett tidigt stadium av låggradig sjukdom. Zhao et al. (2017) , rapporterade inga signifikanta skillnader i överlevnadsfrekvens eller postoperativa fertilitetsresultat mellan de två behandlingsalternativen. Andra varnar dock för ett sådant tillvägagångssätt.
Kemoterapi
Norris et al. (1976) observerade en 18% återfallsfrekvens i grad 2 tumörer och 70% recidiv i grad 3 tumörer. Gershenson et al. (1986), rapporterade resultat för 41 patienter med sjukdom i steg I-IV och observerade återfall hos 94 % av patienterna som behandlades med enbart kirurgi jämfört med 14 % hos patienter som behandlades med kirurgi och kemoterapi. Studier som dessa resulterade i rekommendationen att använda kemoterapi för grad 2 och 3 tumörer. För närvarande är användningen av multiagent kemoterapi för vuxna patienter med omogna äggstockar teratom standardvård förutom för grad 1, stadium I-tumörer. Det finns avsevärd erfarenhet av en kombination av vinkristin , daktinomycin och cyklofosfamid (VAC) som ges som adjuvans; dock är kombinationer som innehåller cisplatin , etoposid och bleomycin (BEP) nu föredragna på grund av en lägre återfallsfrekvens och kortare behandlingstid. Även om en prospektiv jämförelse mellan VAC och BEP inte har utförts, hos väl-iscenerade patienter med fullständigt resekerade tumörer, är återfall i princip ovanligt efter platinabaserad kemoterapi . Sjukdomen kommer dock att återkomma hos cirka 25 % av väl-iscenesatta patienter som behandlas med 6 månaders VAC.
Se även
externa länkar
- Omogna teratomposter i den offentliga egendomen NCI Dictionary of Cancer Terms
Den här artikeln innehåller material som är allmän egendom från Dictionary of Cancer Terms . US National Cancer Institute .