Anaplastiskt astrocytom
 | |
| Anaplastiskt astrocytom | |
|---|---|
| Mikrofotografi av ett anaplastiskt astrocytom. H&E fläck . | |
| Specialitet | Neuro-onkologi , neurokirurgi |
Anaplastiskt astrocytom är en sällsynt WHO grad III typ av astrocytom , som är en typ av cancer i hjärnan. I USA är den årliga incidensen för anaplastiskt astrocytom 0,44 per 100 000 personer.
tecken och symtom
De initiala symtomen är oftast huvudvärk, deprimerad mental status, fokala neurologiska underskott och/eller anfall. Tillväxthastigheten och medelintervallet mellan debut av symtom och diagnos är cirka 1,5–2 år men är mycket varierande och ligger mellan den för låggradiga astrocytom och glioblastom. Kramper är mindre vanliga bland patienter med anaplastiska astrocytom jämfört med låggradiga lesioner.
Orsaker
De flesta höggradiga gliom uppträder sporadiskt eller utan identifierbar orsak. En liten andel (mindre än 5%) av personer med malignt astrocytom har dock en bestämd eller misstänkt ärftlig disposition. De huvudsakliga ärftliga predispositionerna är främst neurofibromatos typ I , Li-Fraumeni syndrom , ärftlig nonpolypos kolorektal cancer och tuberös skleros . Anaplastiska astrocytom har också associerats med tidigare exponering för vinylklorid och för höga doser av strålbehandling till hjärnan.
Patologi
Anaplastiska astrocytom faller under kategorin höggradiga gliom (WHO grad III-IV), som är patologiskt odifferentierade gliom som har en dålig klinisk prognos. Till skillnad från glioblastom (WHO grad IV), saknar anaplastiska astrocytom vaskulär proliferation och nekros vid patologisk utvärdering. Jämfört med grad II-tumörer är anaplastiska astrocytom mer cellulära, uppvisar mer atypi och mitoser ses. [ citat behövs ]
Behandling
Standardbehandlingen är att ta bort så mycket av tumören som möjligt utan att förvärra neurologiska underskott. Strålbehandling har visat sig förlänga överlevnaden och är en standardkomponent i behandlingen. Det finns ingen bevisad fördel med adjuvant kemoterapi eller att komplettera andra behandlingar för denna typ av tumör. Även om temozolomid är effektivt för behandling av återkommande anaplastiskt astrocytom, har dess roll som adjuvans till strålbehandling inte testats fullständigt.
Livskvalitet efter behandling beror mycket på det område av hjärnan som inhyste tumören. I många fall kan patienter med anaplastiskt astrocytom uppleva olika typer av förlamningar, talhinder, svårigheter att planera och skev sensorisk perception. De flesta fall av förlamning och talsvårigheter kan rehabiliteras med tal-, arbets-, fysisk- och synterapi. [ citat behövs ]
Prognos
Den åldersstandardiserade 5-års relativa överlevnaden är 23,6 %. Patienter med denna tumör löper 46 gånger större risk att dö än matchade medlemmar av den allmänna befolkningen. Det är viktigt att notera att prognosen mellan åldersgrupper är olika, särskilt under de första tre åren efter diagnos. När den äldre befolkningen jämförs med unga vuxna, minskar riskkvoten (en riskkvot som är korrigerad för skillnader i dödlighet mellan åldersgrupper) från 10,15 till 1,85 vid 1 till 3 år, vilket innebär att den äldre befolkningen är mycket mer benägna att dör under det första året efter diagnosen jämfört med unga vuxna (i åldern 15 till 40), men efter tre år minskar denna skillnad markant. Typisk medianöverlevnad för anaplastiskt astrocytom är 2–3 år. Sekundär progression till glioblastoma multiforme är vanligt. Strålning, yngre ålder, kvinnligt kön, behandling efter 2000 och operation var associerade med förbättrad överlevnad hos AA-patienter.