Nasofaryngealt angiofibrom
| Nasofaryngealt angiofibrom | |
|---|---|
| Andra namn | Juvenil nasofaryngeal angiofibrom |
 | |
| Mikrofotografi av en nasofaryngeal angiofibrom H&E-färgning . | |
| Specialitet | ÖNH-kirurgi |
Nasofaryngealt angiofibrom är ett angiofibrom även känt som juvenilt nasal angiofibrom , fibromatöst hamartom och angiofibromatöst hamartom i näshålan . Det är en histologiskt godartad men lokalt aggressiv vaskulär tumör i nasofarynx som uppstår från den övre kanten av sphenopalatin foramen och växer i den bakre delen av näshålan. Det drabbar oftast unga män (eftersom det är en hormonkänslig tumör). Även om det är en godartad tumör, är den lokalt invasiv och kan invadera näsan, kinden, omloppsbanan (deformitet av grodansikte) eller hjärnan. Patienter med nasofaryngealt angiofibrom uppvisar vanligtvis ensidig näsobstruktion med riklig näsblod.
tecken och symtom
- Frekventa kroniska näsblod eller blodfärgade flytningar från näsan
- Nasal obstruktion och rinorré
- Ansiktsdysmorfism (när lokalt invasiv)
- Konduktiv hörselnedsättning från obstruktion från eustachian-röret
- Diplopi , som uppstår sekundärt till erosion till överlägsen orbital fissur och på grund av tredje och sjätte nervpares.
- Proptos vid intraorbital förlängning.
- Sällan anosmi , återkommande öroninflammation och ögonsmärta.
Diagnos
Om nasofaryngealt angiofibrom misstänks baserat på fysisk undersökning (en slät vaskulär submukosal massa i den bakre näshålan hos en tonårig man), bör avbildningsstudier som CT eller MRI utföras. Biopsi bör undvikas för att undvika omfattande blödningar eftersom tumören består av blodkärl utan muskelpäls. [ citat behövs ]
Antralt tecken eller Holman-Miller-tecken (framåtböjning av bakre väggen på överkäken) är patognomiskt för angiofibrom. [ citat behövs ]
DSA (digital subtraktionsangiografi) av halspulsådern för att se förlängningen av tumörer och matningskärl [ citat behövs ]
Differentialdiagnos
- Antro-choanal polyp (godartad icke neoplastisk tillväxt)
- Rhinosporidios (som blödningspunkt finns här också)
- Malignitet - nasofaryngealt karcinom , lymfom , plasmacytom , rabdomyosarkom
- Chordom
- Nasofaryngeal cysta
- Pyogent granulom
Iscensättning
Det finns många olika iscensättningssystem publicerade. En av de mest använda är Radkowsky:
| Skede | Tumörförlängning |
|---|---|
| IA | Begränsad till näsan eller nasofarynx |
| IB | Förlängning till en eller flera paranasala sinus |
| IIA | Minimal förlängning genom sphenopalatin foramen in i och inklusive en minimal del av den mediala-mest delen av pterygomaxillär fossa |
| IIB | Full inblandning av pterygomaxillär fossa, förskjuter den bakre väggen av maxillar antrum framåt. Lateral eller främre förskjutning av grenarna av maxillärartären. Överlägsen förlängning kan förekomma, eroderar orbitalbenen |
| IIC | Förlängning genom pterygomaxillär fossa in i kinden och temporal fossa eller posteriort till pterygoidplattorna |
| IIIA | Erosion av skallbasen med minimal intrakraniell förlängning |
| IIIB | Erosion av skallbas med omfattande intrakraniell involvering med eller utan kavernös sinusinblandning |
Behandling
Behandling av nasofaryngealt angiofibrom (JNA) är främst kirurgisk. Tumören skärs främst ut genom extern eller endoskopisk metod. Medicinsk behandling och strålbehandling är bara av historiskt intresse. [ citat behövs ]
Externa tillvägagångssätt: [ citat behövs ]
- transpalatinsk metod
- transpalatin + sublabial (Sardanas) tillvägagångssätt
- infratemporala tillvägagångssätt
- nasal endoskopisk metod
- transmaxillär tillvägagångssätt
- maxillary swing Approach eller Facial translokation
Endoskopiskt tillvägagångssätt är ett utmärkt verktyg vid primär och återkommande JNA, det möjliggör visualisering och exakt borttagning av lesionen. Preoperativ embolisering av tumör kan vara till viss nytta för att minska intraoperativ blödning. [ citat behövs ]
Direkt visualisering är inte vanligt - [ citat behövs ]
- Om tumören är begränsad till nasofarynx och näsa, används för endoskopiskt tillvägagångssätt eller Wilsons transpalatala tillvägagångssätt. Det kan utökas till Sardanas tillvägagångssätt om tumören sträcker sig i sidled.
- För tumörer i infratemporal fossa används Maxillary Swing-metoden.
- Transmaxillary Le Fort 1-metoden används för tumörer som sträcker sig in i maxillära och etmoida bihålor och pterygopalatine fossa.
- Om tumören sträcker sig upp till kinden, bör Weber–Ferguson-metoden användas.
Prognos
Prognos för nasofaryngealt angiofibrom är gynnsam. Eftersom dessa tumörer är godartade förekommer inte metastaser till distala platser. Dessa tumörer är emellertid mycket vaskulariserade och växer snabbt. Avlägsnande är viktigt för att förhindra nasal obstruktion och återkommande näsblod. Dödlighet är inte associerad med nasofaryngealt angiofibrom.