Gliomatosis cerebri
| Gliomatosis cerebri | |
|---|---|
| Andra namn | Infiltrativ diffus astrocytos |
 | |
| Axial vätskeförsvagad inversionsåtervinning MRI-bild som visar tumörrelaterad infiltration som involverar både tinninglober (kort pil) och substantia nigra (lång pil). | |
| Specialitet | Neuro-onkologi , neurokirurgi |
Gliomatosis cerebri är en sällsynt primär diffus hjärntumör som har en dålig prognos. Den definieras av Världshälsoorganisationen som en diffust infiltrerande glialtumör som påverkar minst tre hjärnlober, mestadels med bilateral involvering av hjärnhalvorna och/eller djupgrå substans. Dessa maligniteter består av infiltrerande trådar som sprider sig snabbt och djupt in i den omgivande hjärnvävnaden, eller in i flera delar av hjärnan samtidigt, vilket gör dem mycket svåra att ta bort med kirurgi eller strålbehandling. Det särskiljs histopatologiskt genom infiltration av maligna astrocytiska komponenter i den omgivande neuropilen. Gliomatosis cerebri beter sig som en elakartad tumör som är mycket lik glioblastom.
Medan gliomatosis cerebri kan uppstå i alla åldrar, finns det vanligtvis under det tredje och fjärde decennierna av livet.
tecken och symtom
Det kan påverka vilken del av hjärnan som helst eller till och med ryggmärgen , synnerven och kompakt vit substans . Kliniska manifestationer är obestämda och inkluderar huvudvärk , kramper , synstörningar, kortikospinalkanalsbrist , letargi och demens . Ett fall av gliomatosis cerebri som presenterar sig som snabbt progressiva demens- och Parkinsons sjukdomsliknande symtom har beskrivits hos en 82-årig kvinna.
Diagnos
Före tillkomsten av MRT var diagnosen i allmänhet inte fastställd förrän obduktionen . Även med MRT är dock diagnosen svår. Vanligtvis uppträder gliomatosis cerebri som en diffus, dåligt omskriven, infiltrerande icke-förstärkande lesion som är hyperintensiv på T2-viktade bilder och expanderar den cerebrala vita substansen. Det är svårt att skilja från höginfiltrativt anaplastiskt astrocytom eller GBM . [ citat behövs ]
Register
2014 lanserade Weill Cornell Brain and Spine Center ett internationellt register för gliomatosis cerebri, där vävnadsprover kan lagras för genomiska studier.