Gangliogliom
| Gangliogliom | |
|---|---|
| Andra namn | Blandcellstumörer som innehåller både neurala ganglionceller och neurala gliacellskomponenter |
 | |
| Dysplastiskt cerebellärt gangliogliom ( Lhermitte-Duclos sjukdom ) | |
| Specialitet | Neuro-onkologi |
Gangliogliom är en sällsynt långsamväxande tumör i det primära centrala nervsystemet (CNS) som oftast förekommer i tinningloberna hos barn och unga vuxna
Klassificering
Gangliogliom är i allmänhet godartade WHO-grad I- tumörer ; närvaron av anaplastiska förändringar i gliakomponenten anses representera WHO grad III (anaplastiskt gangliogliom). Kriterier för WHO grad II har föreslagits, men är inte fastställda. Malign transformation av spinal gangliogliom har setts i endast ett fåtal utvalda fall. Dåliga prognostiska faktorer för vuxna med gangliogliom inkluderar äldre ålder vid diagnos, manligt kön och maligna histologiska egenskaper.
Histopatologi
Histologiskt är gangliogliom sammansatt av både neoplastiska glia- och ganglionceller som är oorganiserade, varierande cellulära och icke-infiltrerande. Ibland kan det vara svårt att skilja gangliecelltumörer från ett infiltrerande gliom med infångade neuroner. Närvaron av neoplastiska ganglieceller som bildar onormala kluster , närvaron av binukleation och dysmorfa neuroner är användbara ledtrådar som gynnar gangliogliom framför gliom. Den gliakomponenten av gangliogliom inkluderar fibrillära astrocyter med varierande grad av cellulär atypi . De neoplastiska neuronala komponenterna är ofta klustrade eller oregelbundet orienterade. Fibrovaskulär stroma begränsad till den neuronala komponenten, perivaskulära lymfocytiska infiltrat och små förkalkningshärdar är vanliga, liksom immunopositivitet för synaptophysin , neuronspecifikt enolas och kromogranin A. Förhöjt Ki-67 och p53 märkningsindex är associerat med mer aggressivt tumörbeteende hos både barn och vuxna med gangliogliom. Den sällsynta förekomsten av malign transformation är begränsad till gliacellpopulationen och kännetecknas av ökad cellularitet och mitotisk aktivitet , endotelproliferation och nekros.
Diagnos
Datortomografi (CT) är i allmänhet inte en rekommenderad metod för diagnos och utvärdering av ryggmärstumörer . Utvärdering med magnetisk resonans (MR) visar oftast en omskriven fast eller blandad fast och cystisk massa som spänner över ett långt segment av sladden med hypointensiv T1-signal och hyperintensiv T2-signal i den fasta komponenten. Förbättringsmönster är mycket varierande, från minimala till markerade och kan vara solida, kantformade eller nodulära. Intilliggande navelsträngsödem och syringomyeli och peritumorala cystor kan förekomma förutom reaktiv skolios.
Det är nästan omöjligt att skilja gangliogliom från andra vanligare intramedullära neoplasmer baserat på enbart avbildning. Astrocytom och ependymom är mer bekanta intramedullära tumörer som har många liknande egenskaper som gangliogliom, inklusive T2-hyperintensitet, förstärkning, tumörcystor och navelsträngsödem. Dåligt definierade marginaler kan tyda mer på astrocytom, medan en central plats i ryggmärgen, blödning och hemosiderinfärgning ofta ses med ependymom. Hemangioblastom och paragangliom är mindre vanliga intramedullära tumörer, men eftersom de förekommer oftare än gangliogliom bör de också ingå i differentialdiagnosen.
Behandling
Definitiv behandling för gangliogliom kräver total kirurgisk resektion , och en god prognos förväntas i allmänhet när detta uppnås. Emellertid kan otydliga tumörmarginaler och önskan att bevara normal ryggmärgsvävnad , motorisk och sensorisk funktion utesluta fullständig resektion av tumören. Enligt en serie av Lang et al., som granskade flera patienter med resekerat ryggmärgsgangliogliom, var 5- och 10-årsöverlevnaden efter total resektion 89% respektive 83%. I den studien hade patienter med ryggmärgsgangliogliom en 3,5 gånger högre relativ risk för tumörrecidiv jämfört med patienter med supratentoriellt gangliogliom. Det har insetts att postoperativa resultat korrelerar nära med preoperativ neurologisk status såväl som förmågan att uppnå fullständig resektion.
Med undantag för WHO grad III anaplastiskt gangliogliom anses strålbehandling i allmänhet inte ha någon roll i behandlingen av gangliogliom. Faktum är att strålbehandling kan inducera malign transformation av ett återkommande gangliogliom flera år senare. Adjuvant kemoterapi är också typiskt reserverad för anaplastiskt gangliogliom, men har använts anekdotiskt vid delvis resekerade låggradiga ryggmärgsgangliogliom som visar tecken på sjukdomsprogression.