Cogans syndrom
| Cogans syndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Cogans syndrom |
| Specialitet |
Reumatologi 
|
Cogans syndrom (även Cogans syndrom ) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av återkommande inflammation i framsidan av ögat ( hornhinnan ) och ofta feber, trötthet och viktminskning, episoder av svindel (yrsel), tinnitus (ringningar i öronen) och hörselnedsättning. Det kan leda till dövhet eller blindhet om det inte behandlas. Den klassiska formen av sjukdomen beskrevs första gången av GD Cogan 1945.
tecken och symtom
Cogans syndrom är en sällsynt, reumatisk sjukdom som kännetecknas av inflammation i öron och ögon. Cogans syndrom kan leda till synsvårigheter, hörselnedsättning och yrsel. Tillståndet kan också vara förknippat med blodkärlsinflammation (kallad vaskulit ) i andra delar av kroppen som kan orsaka allvarliga organskador hos 15 % av de drabbade eller, i ett litet antal fall, till och med dödsfall. Det förekommer oftast i en persons 20- eller 30-årsåldern. Orsaken är inte känd. En teori är dock att det är en autoimmun sjukdom där kroppens immunförsvar av misstag angriper vävnad i ögat och örat.
Orsaker
Man tror för närvarande att Cogans syndrom är en autoimmun sjukdom . Inflammationen i öga och öra beror på att patientens eget immunförsvar producerar antikroppar som angriper innerörat och ögonvävnaden. Autoantikroppar kan påvisas i blodet hos vissa patienter, och dessa antikroppar har visats angripa inneröratvävnad i laboratoriestudier. Infektion med bakterien Chlamydia pneumoniae har påvisats hos vissa patienter före utvecklingen av Cogans syndrom, vilket leder till att vissa forskare antar att den autoimmuna sjukdomen kan initieras av infektionen. C. pneumoniae är en vanlig orsak till mild lunginflammation , och de allra flesta patienter som är infekterade med bakterierna utvecklar inte Cogans syndrom.
Diagnos
Även om antalet vita blodkroppar , sedimentationshastigheten för erytrocyter och C-reaktivt protein kan vara onormala och det kan finnas onormalt höga nivåer av blodplättar i blodet eller för få röda blodkroppar i blodet, är inget av dessa fynd en tillförlitlig indikator av sjukdomen. En spaltlampsundersökning är nödvändig. Nyligen arbete har föreslagit att högupplöst MRT och antikroppar mot innerörats antigener kan vara till hjälp. Cogans syndrom kan förekomma hos barn och är särskilt svårt att känna igen i den situationen.
Behandling
För mer allvarlig sjukdom kan orala kortikosteroider vara nödvändiga för att minska det inflammatoriska svaret. När stora mängder steroider krävs eller om sjukdomen är allvarlig och inte svarar på steroidbehandling, rekommenderas ofta andra immunsuppressiva läkemedel . Dessa immunsuppressiva läkemedel inkluderar metotrexat , cyklofosfamid , cyklosporin eller azatioprin . I vissa fall ordineras kombinationer av dessa läkemedel. Ibland, om sjukdomen har skadade blodkärl i örat, cochleaimplantation användas för att återställa hörselkänslan.
Cinnarizin används främst för att behandla illamående och kräkningar i samband med åksjuka , svindel , Ménières sjukdom eller Cogans syndrom. Studier har visat att det ger en betydande förbättring av hörselnedsättning hos vissa patienter.
Historia
beskrev ögonläkaren David Glendenning Cogan (1908–1993) först den "icke-syfilitiska interstitiell keratit och vestibuloauditiva symptom" som senare skulle bära hans namn. 1963 beskrevs den atypiska formen av Cogans syndrom, även känd som "Logans syndrom".
Vidare läsning
- Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS (november 1980). "Cogans syndrom: studier på tretton patienter, långtidsuppföljning och en genomgång av litteraturen". Medicin . 59 (6): 426–41. doi : 10.1097/00005792-198011000-00003 . PMID 6969345 .
- Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL (april 2006). "Cogans syndrom: en retrospektiv granskning av 60 patienter under ett halvt sekel". Mayo Clinic Proceedings . 81 (4): 483–8. doi : 10.4065/81.4.483 . PMID 16610568 .
- Norton EW, Cogan DG (maj 1959). "Syndrom av nonsyfilitisk interstitiell keratit och vestibuloauditiva symtom; en långsiktig uppföljning". Arkiv för oftalmologi . 61 (5): 695–7. doi : 10.1001/archopht.1959.00940090697004 . PMID 13636563 .
- Bicknell JM, Holland JV (mars 1978). "Neurologiska manifestationer av Cogans syndrom". Neurologi . 28 (3): 278–81. doi : 10.1212/wnl.28.3.278 . PMID 305011 . S2CID 22367876 .
- Casselman JW, Majoor MH, Albers FW (januari 1994). "MR av innerörat hos patienter med Cogans syndrom" . American Journal of Neuroradiology . 15 (1): 131–8. PMC 8332073 . PMID 8141044 .
- Allen NB, Cox CC, Cobo M, et al. (mars 1990). "Användning av immunsuppressiva medel vid behandling av allvarliga okulära och vaskulära manifestationer av Cogans syndrom". American Journal of Medicine . 88 (3): 296–301. doi : 10.1016/0002-9343(90)90157-9 . PMID 2309745 .
- Kundell SP, Ochs HD (juli 1980). "Cogans syndrom i barndomen". The Journal of Pediatrics . 97 (1): 96–8. doi : 10.1016/s0022-3476(80)80142-9 . PMID 7381656 .