Syringomyeli

Syringomyelia (with arrow).png
Syringomyelia
En idiopatisk syrinx
Uttal
Specialitet Neurokirurgi

Syringomyeli är en generisk term som hänvisar till en störning där en cysta eller hålighet bildas i ryggmärgen . Ofta används syringomyeli som en generisk term innan en etiologi bestäms. Denna cysta, som kallas en syrinx , kan expandera och förlängas med tiden och förstöra ryggmärgen. Skadan kan resultera i förlust av känsel, förlamning , svaghet och stelhet i rygg, axlar och extremiteter. Syringomyeli kan också orsaka förlust av förmågan att känna extremt varmt eller kallt, särskilt i händerna. Det kan också leda till en cape-liknande bilateral förlust av smärta och temperaturkänsla längs den övre delen av bröstet och armarna. Kombinationen av symtom varierar från en patient till en annan beroende på platsen för syrinxen i ryggmärgen, såväl som dess omfattning.

Syringomyeli har en prevalens som uppskattas till 8,4 fall per 100 000 personer, med symtom som vanligtvis börjar i ung vuxen ålder. Tecken på sjukdomen tenderar att utvecklas långsamt, även om plötslig uppkomst kan inträffa med hosta, ansträngning eller myelopati .

tecken och symtom

Syringomyeli orsakar en mängd olika neuropatiska symtom, på grund av skador på ryggmärgen. Patienter kan uppleva svår kronisk smärta, onormala förnimmelser och förlust av känsel, särskilt i händerna. Vissa patienter upplever förlamning eller pares , tillfälligt eller permanent. En syrinx kan också orsaka störningar i det parasympatiska och sympatiska nervsystemet , vilket leder till onormal kroppstemperatur eller svettning, problem med tarmkontroll eller andra problem. Om syrinxen är högre upp i ryggmärgen eller påverkar hjärnstammen, som vid syringobulbia, kan stämbandsförlamning , ipsilateral tungsmältning, sensorisk förlust av trigeminusnerven och andra tecken vara närvarande. I sällsynta fall kan blåssten förekomma vid början av svaghet i de nedre extremiteterna. Klassiskt sett skonar syringomyelia ryggpelaren / mediala lemniscus i ryggmärgen och lämnar tryck, vibrationer, beröring och proprioception intakta i de övre extremiteterna. Neuropatisk artropati , även känd som en Charcot-led, kan förekomma, särskilt i axlarna, hos patienter med syringomyeli. Förlusten av sensoriska fibrer till leden är teoretiskt sett leda till degenerering av leden över tid.

Orsak

Generellt finns det två former av syringomyeli: medfödd och förvärvad. Syringomyeli är i allmänhet en kronisk sjukdom som uppstår över tid, vilket resulterar i muskelatrofi. Förvärvad syringomyeli kan orsakas av ett allvarligt fysiskt trauma på kroppen, till exempel vid en trafikolycka. Syringomyeli kan också klassificeras i kommunicerande och icke-kommunicerande former. Kommunikation uppstår vanligtvis på grund av lesioner på foramen magnum och icke-kommunicerande på grund av andra ryggmärgssjukdomar.

Medfödd

Den första stora formen relaterar till en abnormitet i hjärnan som kallas Arnold-Chiari-missbildning eller Chiari-missbildning. Detta är den vanligaste orsaken till syringomyeli, där den anatomiska abnormiteten, som kan bero på en liten bakre fossa, gör att den nedre delen av lillhjärnan sticker ut från sin normala plats i bakhuvudet in i cervikal- eller nackdelen av ryggmärgskanalen. En syrinx kan då utvecklas i den cervikala regionen av ryggmärgen. Här börjar symtomen vanligtvis mellan 25 och 40 år och kan förvärras vid ansträngning, en så kallad valsalvamanöver, eller någon aktivitet som gör att cerebrospinalvätsketrycket plötsligt fluktuerar. Vissa patienter kan dock ha långa perioder av stabilitet. Vissa patienter med denna form av sjukdomen har också hydrocefalus , där cerebrospinalvätska ansamlas i skallen, eller ett tillstånd som kallas arachnoiditis , där ett hölje av ryggmärgen - arachnoidmembranet - är inflammerat. Vissa fall av syringomyeli är familjär, även om detta är sällsynt.

Förvärvad

Den andra stora formen av syringomyeli uppstår som en komplikation av trauma , hjärnhinneinflammation , blödning , en tumör eller arachnoidit . Här utvecklas syrinx eller cysta i ett segment av ryggmärgen som skadats av ett av dessa tillstånd. Syrinxen börjar sedan expandera. Detta kallas ibland icke-kommunicerande syringomyeli. Symtom kan uppträda månader eller till och med år efter den första skadan, med början med smärta, svaghet och sensorisk försämring som har sitt ursprung på platsen för traumat.

Det primära symtomet på posttraumatisk syringomyeli (ofta hänvisat till med förkortningen av PTS) är smärta, som kan spridas uppåt från skadeplatsen. Symtom, såsom smärta, domningar, svaghet och störningar i temperaturkänslan, kan vara begränsade till ena sidan av kroppen. Syringomyeli kan också negativt påverka svettning, sexuell funktion och, senare, kontroll av urinblåsan och tarmen. En typisk orsak till PTS skulle vara en bilolycka eller liknande trauma som involverar en whiplashskada.

Det som kan göra PTS svår att diagnostisera är det faktum att symtomen ofta först kan uppträda långt efter att den faktiska orsaken till syrinx inträffade (t.ex. en bilolycka inträffade och då patienten först upplever PTS-symtom som smärta, känselförlust och nedsatt känsel). förmåga på huden att känna varierande grad av varmt och kallt ett antal månader efter bilolyckan).

Patogenes

Patogenesen av syringomyeli diskuteras. Cerebrospinalvätskan tjänar också till att dämpa hjärnan . Överskott av cerebrospinalvätska i den centrala kanalen i ryggmärgen kallas hydromyelia. Denna term hänvisar till ökad cerebrospinalvätska som finns i ependymen i den centrala kanalen. När vätska dissekerar in i den omgivande vita substansen och bildar en cystisk kavitet eller syrinx , används termen syringomyeli. Eftersom dessa tillstånd samexisterar i de flesta fall används termen syringohydromyelia. Termerna används omväxlande.

Det har observerats att obstruktion av cerebrospinalvätskeutrymmena i subarachnoidutrymmet kan resultera i syrinxbildning, och lindring av obstruktionen kan förbättra symtomen. Ett antal patologiska tillstånd kan orsaka en obstruktion av de normala cerebrospinalvätskeutrymmena. Dessa inkluderar Chiari-missbildning , spinal arachnoiditis , skolios , felinställning av ryggkotorna , spinaltumörer , spina bifida och andra. Orsakerna till att blockering av cerebrospinalvätskeutrymmet i subaraknoidalrummet kan resultera i syrinxbildning är inte helt klarlagda även om en liten bakre fossa är en känd orsak. Det är oklart om syrinxvätska härrör från bulkrörelse av cerebrospinalvätska in i ryggmärgen, från bulk transmural rörelse av blodvätskor genom ryggmärgskärlen in i syrinx, eller från en kombination av båda. Nyligen arbete tyder på att följsamhet i centrala nervsystemet är det underliggande problemet för det centrala nervsystemet, och även att hydrocefalus och syringomyeli har relaterade orsaker.

Diagnos

Gray 111 - Vertebral column-coloured.png

Läkare använder nu magnetisk resonanstomografi (MRT) för att diagnostisera syringomyeli. MRT-radiografen tar bilder av kroppens anatomi, såsom hjärnan och ryggmärgen, i levande detalj. Detta test kommer att visa syrinx i ryggraden eller andra tillstånd, såsom närvaron av en tumör. MRT är säkert, smärtfritt och informativt och har avsevärt förbättrat diagnosen syringomyeli.

Läkaren kan beställa ytterligare tester för att bekräfta diagnosen. En av dessa kallas elektromyografi (EMG), som visar möjlig skada på nedre motorneuron. Observera att detta test inte används diagnostiskt för skador på ryggraden utan på nerver och muskler. Detta skulle vara en del av patientens rehabrutin. Dessutom datoraxiell tomografi (CT) av en patients huvud avslöja närvaron av tumörer och andra abnormiteter såsom hydrocefalus.

Liksom MRI och CT-skanningar, ett annat test, som kallas myelogram , använder röntgenbilder och kräver att ett kontrastmedel injiceras i subaraknoidalutrymmet. Sedan införandet av MRT är detta test sällan nödvändigt för att diagnostisera syringomyeli.

De möjliga orsakerna är trauma, tumörer och medfödda defekter. Det observeras oftast i den del av ryggmärgen som motsvarar halsområdet. Symtomen beror på ryggmärgsskada och inkluderar smärta, minskad känsel, svaghet och förlust av muskelvävnad. Diagnosen bekräftas med en spinal CT, myelogram eller MRT av ryggmärgen. Kaviteten kan reduceras genom kirurgisk dekompression.

Vidare tyder också bevis på att slagskador på bröstkorgsområdet i hög grad korrelerar med förekomsten av en cervikal lokaliserad syrinx.

Behandling

Kirurgi

Behandling av syringomyeli kräver ibland operation . Kirurgi som involverar ryggmärgen medför vissa risker, och som med all medicinsk behandling måste de potentiella fördelarna vägas mot de möjliga komplikationerna. Å andra sidan kan en försening av behandlingen öka risken för bestående skador. Utvärdering av tillståndet är nödvändigt eftersom syringomyeli kan förbli stationär under långa tidsperioder och i vissa fall utvecklas snabbt.

Huvudmålet med kirurgiskt ingrepp är att korrigera det tillstånd som ledde till bildandet av syrinx. Att tömma syrinxen kan också hjälpa, genom att förhindra att den blir värre, men symptomen som syrinxen redan har orsakat kanske inte försvinner. [ citat behövs ]

I fall som involverar en Arnold-Chiari-missbildning är huvudmålet med operationen att ge mer utrymme för lillhjärnan vid basen av skallen och den övre halsryggraden , utan att komma in i hjärnan eller ryggmärgen. Detta gör ofta att syrinxen krymper eller försvinner med tiden, eftersom det normala flödet av cerebrospinalvätska återställs. Om syringomyeli orsakas av en tumör , är borttagning av tumören – om möjligt – den bästa behandlingen.

De flesta patienters symtom stabiliseras eller har en måttlig förbättring efter operationen. Syringomyeli kan dock komma tillbaka, vilket kräver ytterligare operationer som kan vara mindre effektiva.

I vissa fall, inklusive både kommunicerande och icke-kommunicerande former av tillståndet, kan en syrinx kräva pågående dränering. Detta görs med en shunt , som använder rör och ventiler för att låta cerebrospinalvätska (CSF) rinna av från syrinxen till en annan hålighet i kroppen (vanligtvis buken). Denna typ av shunt, som kallas en ventrikuloperitoneal shunt, är särskilt användbar i fall som involverar hydrocefalus . Genom att kontinuerligt tömma syrinxen kan en shunt stoppa utvecklingen av symtom och lindra smärta, huvudvärk och täthet.

Många faktorer påverkar beslutet att använda en shunt. Det finns risker för skador på ryggmärgen, infektion, täppt dränering och blödning, och de uppnår inte alltid avsett resultat. Att dränera vätskan snabbare ger inte bättre resultat, men för vissa syrinxes är en shunt det enda dräneringsalternativet.

Vid traumarelaterad syringomyeli opererar kirurgen på nivån för den initiala skadan. Syrinxen kollapsar vid operationen, men en slang eller shunt är vanligtvis nödvändig för att förhindra att den kommer tillbaka.

Icke-kirurgiska ingrepp

Kirurgi rekommenderas inte alltid för syringomyelipatienter. Även om det inte finns någon medicin som kan bota tillståndet, är den huvudsakliga behandlingen för många patienter analgesi för att hantera symtomen. Läkare som är specialiserade på smärtbehandling kan utveckla en medicin- och behandlingsplan för att lindra smärta. Mediciner för att bekämpa eventuella neuropatiska smärtsymtom som skott- och sticksmärtor (t.ex. gabapentin eller pregabalin ) skulle vara förstahandsval. Opiater ordineras vanligtvis för smärta för att hantera detta tillstånd. Omvänt facettledsinjektioner inte indicerade för behandling av syringomyeli.

Strålning är sällsynt, men kan användas om en tumör är inblandad. I dessa fall kan det stoppa förlängningen av ett hålrum och kan hjälpa till att lindra smärta.

Behandling är vanligtvis reserverad för fall som orsakar symtom. Behandling kanske inte ger tillräckliga fördelar för att rekommenderas för äldre patienter, eller när symtomen är stabila istället för att förvärras. Oavsett om de behandlas eller inte, rekommenderas många patienter att undvika aktiviteter som innebär ansträngning.

Ett konservativt tillvägagångssätt kan rekommenderas, eftersom den naturliga historien för syringomyeli ännu inte är väl förstått. När operation inte rekommenderas för närvarande, övervakas patienterna med regelbundna fysiska utvärderingar och MRT.

Forskning

Cervical MRI 120744 rgbca.png

De exakta orsakerna till syringomyeli är fortfarande okända, även om blockering av flödet av cerebrospinalvätska har varit känt för att vara en viktig faktor sedan 1970-talet. Forskare i Storbritannien och USA fortsätter att utforska de mekanismer som leder till bildandet av syrinxer i ryggmärgen. Det har visats att ett blockering av det fria flödet av cerebrospinalvätska är en bidragande faktor i sjukdomens patogenes. Duke University i Amerika och Warwick University bedriver forskning för att utforska genetiska egenskaper hos syringomyeli.

Kirurgiska tekniker förfinas också av den neurokirurgiska forskarvärlden. Framgångsrika procedurer expanderar området runt lillhjärnan och ryggmärgen, vilket förbättrar flödet av cerebrospinalvätska och därigenom minskar syrinxen.

Det är också viktigt att förstå vilken roll fosterskador spelar i utvecklingen av bakhjärnsmissbildningar som kan leda till syringomyeli, eftersom syringomyeli är ett kännetecken för intrauterint liv och också är förknippat med ryggmärgsbråck. Att lära sig när dessa defekter uppstår under fostrets utveckling kan hjälpa till med förståelsen av denna och liknande störningar, och kan leda till förebyggande behandling som kan stoppa bildandet av vissa födelseavvikelser.

Diagnostisk teknik är ett annat område för fortsatt forskning. MRT har gjort det möjligt för forskare att se situationen i ryggraden, inklusive syringomyeli, innan några symtom uppträder. En ny teknik, känd som dynamisk MRI, gör det möjligt för utredare att se spinalvätskeflödet i syrinxen. Datortomografi gör det möjligt för läkare att se avvikelser i hjärnan, och andra diagnostiska tester har också förbättrats avsevärt med tillgången på nya, giftfria kontrastfärgämnen.

Se även

externa länkar

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Syringomyelia&oldid=1143504698 "