Subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen
 | |
| Subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen | |
|---|---|
| Diagram över ryggmärgens huvudsakliga fasciculi. (Vid subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen avser den "kombinerade" det faktum att dorsalpelarna och laterala kortikospinalkanalerna båda är påverkade, i motsats till tabes dorsalis som är selektiv för dorsalpelarna.) | |
| Specialitet |
Neurologi 
|
Subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen , även känd som myelos funiculus , eller funicular myelos , även Lichtheims sjukdom, och Putnam-Dana syndrom, hänvisar till degeneration av de bakre och laterala kolumnerna i ryggmärgen som ett resultat av vitamin B12 - brist (vanligast), E-vitaminbrist och kopparbrist . Det är vanligtvis förknippat med perniciös anemi .
tecken och symtom
Debuten är gradvis och enhetlig. De patologiska fynden av subakut kombinerad degeneration består av fläckvis förluster av myelin i dorsala och laterala kolumnerna. Patienter uppvisar svaghet i ben, armar och bål, och stickningar och domningar som successivt förvärras. Synförändringar och förändring av mentalt tillstånd kan också förekomma. Bilateral spastisk pares kan utvecklas och tryck, vibrationer och känselförnimmelse minskar. Ett positivt Babinski-tecken kan ses. Långvarig brist på vitamin B 12 leder till irreversibla skador på nervsystemet. HIV-associerad vakuolär myelopati kan uppträda med ett liknande mönster av demyelinisering av ryggpelaren och kortikospinalkanalen . [ citat behövs ]
Man har trott att om någon har brist på vitamin B 12 och folsyra måste vitamin B 12 -bristen behandlas först. Grunden för detta har dock ifrågasatts, även om det på grund av etiska överväganden inte längre går att testa om "neuropati förvärras till följd av att man ger folsyra till vitamin B 12 - bristfälliga individer " . Och att om så vore fallet, så förblir mekanismen oklar.
Administrering av dikväveoxidanestesi kan utlösa subakut kombinerad degeneration hos personer med subklinisk vitamin B 12 -brist, medan kronisk lustgasexponering kan orsaka det även hos personer med normala B 12 -nivåer. Posterior kolonndysfunktion minskar vibrationskänsla och proprioception (ledsinne). Lateral kortikospinalkanaldysfunktion ger spasticitet och dorsal spinocerebellarkanaldysfunktion orsakar ataxi . [ citat behövs ]
Orsak
I allmänhet är den vanligaste orsaken till detta tillstånd en brist på vitamin B 12 . Detta kan bero på en kostbrist, malabsorption i den terminala ileum , brist på intrinsic faktor som utsöndras från gastriska parietalceller eller lågt magsäcks-pH som hämmar bindningen av intrinsic faktor till ileala receptorer. Sjukdomen kan också orsakas av inandning av lustgas, vilket inaktiverar vitamin B12.
Vitamin E-brist , som är förknippad med malabsorptionsstörningar som cystisk fibros och Bassen-Kornzweigs syndrom , kan orsaka en liknande presentation på grund av degenerationen av ryggpelarna .
Diagnos
Serum vitamin B 12 , metylmalonsyra , Schilling-test , och ett fullständigt blodvärde, letar efter megaloblastisk anemi om det också finns folsyrabrist eller makrocytisk anemi . Schilling-testet är inte längre tillgängligt i de flesta områden.
MRI-T2-bilder kan avslöja ökad signal i den vita substansen i ryggmärgen, främst i de bakre kolumnerna och möjligen i spinothalamiska kanalerna. [ citat behövs ]
Behandling
Behandling med vitamin B 12 resulterar i partiell till fullständig återhämtning där SACD har orsakats av vitamin B 12 -brist, beroende på varaktigheten och omfattningen av neurodegeneration . [ citat behövs ]