Syrinx (medicin)
En syrinx är en sällsynt, vätskefylld neuroglial hålighet i ryggmärgen ( syringomyelia ), i hjärnstammen ( syringobulbia ) eller i armbågens nerver, vanligtvis i ung ålder.
Presentation
Symtom börjar vanligtvis smygande mellan tonåren och 45 års ålder. Syringomyelia utvecklas i mitten av ryggmärgen, vilket orsakar ett centralt strängsyndrom. Smärta och temperatursensoriska underskott uppstår tidigt men kanske inte upptäcks på flera år. Den första avvikelsen som upptäcks kan vara en smärtfri brännskada eller skärsår. Syringomyeli orsakar vanligtvis svaghet, atrofi och ofta fascikulationer och hyperreflexi i händer och armar; ett underskott i smärta och temperaturkänsla i en capeliknande fördelning över axlar, armar och rygg är karakteristiskt. Lätt beröring och position och vibrationskänsla påverkas inte. Senare utvecklas spastisk bensvaghet. Underskott kan vara asymmetriska.
Syringobulbia kan orsaka svindel, nystagmus, ensidig eller bilateral förlust av ansiktskänsla, lingual atrofi och svaghet, dysartri , dysfagi, heshet och ibland perifera sensoriska eller motoriska brister på grund av medullär kompression.
Orsak
En syrinx uppstår när en vattnig, skyddande substans känd som cerebrospinalvätska , som normalt flyter runt ryggmärgen och hjärnan, transporterar näringsämnen och avfallsprodukter, samlas i ett litet område av ryggmärgen och bildar en pseudocysta .
Ett antal medicinska tillstånd kan orsaka ett hinder i det normala flödet av cerebrospinalvätska , som omdirigerar den till själva ryggmärgen. Av skäl som först nu blir klara resulterar detta i syrinxbildning. Cerebrospinalvätska fyller syrinxen. Tryckskillnader längs ryggraden gör att vätskan rör sig i cystan. Läkare tror att det är denna ständiga rörelse av vätska som resulterar i cystortillväxt och ytterligare skador på ryggmärgen.
I fallet med syringomyeli kan syrinxen expandera och förlängas med tiden, vilket förstör ryggmärgen. Eftersom ryggmärgen förbinder hjärnan med nerver i extremiteterna, kan denna skada resultera i smärta, svaghet och stelhet i rygg, axlar, armar eller ben. Andra symtom kan vara huvudvärk och en förlust av förmågan att känna extremt varmt eller kallt, särskilt i händerna. Varje patient upplever en annan kombination av symtom. Dessa symtom varierar vanligtvis beroende på omfattningen och, ofta mer kritiskt, på platsen för syrinxen i ryggmärgen.
Syrinxes härrör vanligtvis från lesioner som delvis hindrar CSF-flödet. Minst ½ av syrinxerna förekommer hos patienter med medfödda avvikelser i den kraniocervikala korsningen (t.ex. bråck av cerebellär vävnad in i ryggmärgskanalen, kallad Chiari-missbildning ), hjärna (t.ex. encephalocele) eller ryggmärg (t.ex. myelomeningocele – se Medfödda neurologiska anomalier: Hjärna Anomalier). Av okända anledningar expanderar dessa medfödda avvikelser ofta under tonåren eller unga vuxna. En syrinx kan också utvecklas hos patienter som har en ryggmärgstumör, ärrbildning på grund av tidigare ryggradstrauma eller inga kända predisponerande faktorer. Cirka 30 % av personer med en ryggmärgstumör utvecklar så småningom en syrinx.
Syringomyelia är en paramedian, vanligtvis oregelbunden, längsgående hålighet. [ citat behövs ] Det påverkar oftast livmoderhalsen och bröstkorgen men kan sträcka sig längre ner eller upp i hjärnstammen (syringobulbia). Syringobulbia, som är sällsynt, uppstår vanligtvis som en slitsliknande lucka i den nedre hjärnstammen och kan störa eller komprimera de nedre kranialnerverna eller stigande sensoriska eller fallande motorvägar. [ citat behövs ]
Diagnos
En syrinx föreslås av ett oförklarat centralt navelsträngssyndrom eller andra karakteristiska neurologiska brister, särskilt smärta och temperatursensoriska underskott i en capeliknande distribution. MRT av hela ryggmärgen och hjärnan görs. Administrering av intravenöst Gadolinium under MRT-undersökningen är användbar för att upptäcka alla associerade tumörer. [ citat behövs ]
Behandling
Underliggande problem (t.ex. kraniocervikala korsningsavvikelser, postoperativa ärrbildning, spinaltumörer) korrigeras när det är möjligt. Kirurgisk dekompression av foramen magnum och övre halssträngen är den enda användbara behandlingen, men kirurgi kan vanligtvis inte vända allvarlig neurologisk försämring.
Etymologi
Syrinx är taget direkt från det antika grekiska ordet för "rör". Det är roten till ordet "spruta".