Korttarmssyndrom
| Korttarmssyndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Kort tarmsyndrom, kort tarm, tarmsvikt |
 | |
| En bit av sjuk ileum efter avlägsnande genom operation. | |
| Specialitet | Gastroenterologi |
| Symtom | Diarré , uttorkning , undernäring , viktminskning |
| Komplikationer | Anemi , njursten |
| Orsaker | Kirurgiskt avlägsnande av en stor del av tunntarmen |
| Riskfaktorer | Crohns sjukdom , nekrotiserande enterokolit |
| Behandling | Specifik diet, mediciner, kirurgi |
| Medicin | Antibiotika , antacida , loperamid , teduglutid , tillväxthormon |
| Prognos | Beror på mängden kvarvarande tunntarm |
| Frekvens | 3 per miljon per år, i vilket är en sällsynt störning |
Korttarmssyndrom ( SBS , eller helt enkelt kort tarm ) är en sällsynt malabsorptionsstörning som orsakas av brist på funktionell tunntarm . Det primära symtomet är diarré , vilket kan resultera i uttorkning , undernäring och viktminskning . Andra symtom kan vara uppblåsthet, halsbränna , trötthetskänsla, laktosintolerans och illaluktande avföring. Komplikationer kan inkludera anemi och njursten .
De flesta fall beror på kirurgiskt avlägsnande av en stor del av tunntarmen. Detta krävs oftast på grund av Crohns sjukdom hos vuxna och nekrotiserande enterokolit hos små barn. Andra orsaker är skador på tunntarmen från andra medel och att födas med en onormalt kort tarm. Det utvecklas vanligtvis inte förrän mindre än 2 m (6,6 fot) av den normalt 6,1 m (20 fot) tunntarmen återstår.
Behandling kan innefatta en specifik diet, mediciner eller operation. Kosten kan innehålla lätt salta och lätt söta vätskor , vitamin- och mineraltillskott, små täta måltider och undvikande av fettrik mat. Ibland behöver näringsämnen ges genom en intravenös linje, känd som parenteral nutrition . Läkemedel som används kan vara antibiotika , antacida , loperamid , teduglutid och tillväxthormon . Olika typer av operationer, inklusive en tarmtransplantation , kan hjälpa vissa människor.
Korttarmssyndrom inträffar nyligen hos cirka tre per miljon människor varje år. Det beräknas finnas omkring 15 000 personer med tillståndet i USA. Prevalensen i USA är cirka 30 fall per miljon och i Europa är den cirka 1,4 fall per miljon (men andelen varierar kraftigt mellan länderna). Prevalensen av korttarmssyndrom har ökat med mer än två gånger under de senaste 40 åren. Den klassificeras som en sällsynt sjukdom av Europeiska läkemedelsmyndigheten . Resultaten beror på mängden kvarvarande tarm och om tunntarmen förblir ansluten till tjocktarmen eller inte.
tecken och symtom
Symtomen på korttarmssyndrom kan inkludera: [ citat behövs ]
- Buksmärtor
- Diarré och steatorré (fet, skrymmande avföring, som kan vara illaluktande)
- Vätskeutarmning
- Viktminskning och undernäring
- Trötthet
Personer med korttarmssyndrom kan ha komplikationer orsakade av malabsorption av vitaminer och mineraler, såsom brist på ( folsyra) vitaminerna A , D , E , K , B9 och B12 . , kalcium , magnesium , järn och zink Dessa kan uppträda som anemi , hyperkeratos ( fjällning av huden), lätta blåmärken , muskelspasmer , dålig blodkoagulering och skelettsmärta . [ citat behövs ]
Orsaker
Korttarmssyndrom hos vuxna och barn orsakas oftast av kirurgi (tarmresektion). Hos dem som genomgår tarmresektion utvecklar ungefär 15 % så småningom tunntarmssyndrom (75 % av dem på grund av 1 stor resektion och 25 % på grund av flera separata tarmresektioner). Denna operation kan göras för:
- Crohns sjukdom , en inflammatorisk sjukdom i mag-tarmkanalen
- Mesenterisk ischemi , emboliska eller trombotiska händelser som kan inträffa i artärerna eller venerna som försörjer respektive dränerar tarmarna, vilket leder till avbrott i blodtillförseln till tarmarna och ischemi.
- Volvulus , en vridning av tunntarmen som ofta orsakas av intestinal malrotation som snabbt stänger av blodtillförseln och leder till vävnadsdöd
- Tumörer i tunntarmen
- Strålenteropati , strålningsskada i tunntarmen, på grund av strålbehandling mot cancer
- Skada eller trauma i tunntarmen
- Nekrotiserande enterokolit (prematur nyfödd)
- Bypassoperation för att behandla fetma
- Kirurgi för att ta bort sjukdomar eller skadad del av tunntarmen
Vissa barn föds också med en onormalt kort tunntarm, känd som medfödd korttarm.
Kirurgiska komplikationer, som kräver omoperation, är en vanlig orsak till tunntarmssyndrom och bidrar till upp till 50 % av fallen baserat på vissa uppskattningar. Dessa kirurgiska komplikationer inkluderar inre bråck , volvuli , ischemi eller djup hypotoni .
Patofysiologi
Längden på tunntarmen kan variera mycket, från så kort som 2,75 m (9,0 fot) till så lång som 10,49 m (34,4 fot). I genomsnitt är den cirka 6,1 m (20 fot). På grund av denna variation rekommenderas det att efter operationen specificera mängden kvarvarande tarm istället för mängden borttagen.
Korttarmssyndrom utvecklas vanligtvis när det är mindre än 2 meter (6,6 fot) av tunntarmen kvar för att absorbera tillräckligt med näringsämnen . [ citat behövs ]
Resektion av specifika områden i tunntarmen kan leda till distinkta symtom vid korttarmssyndrom. Resektionen av ileum leder till en malabsorption av vitamin B12 , gallsyror och de fettlösliga vitaminerna A , D , E och K. Förlust av den distala ileum leder också till förlust av hämmande hormoner; leder till hypersekretion i magen, tarmhypermotilitet (minskar tarmens transittid) som leder till sekretorisk diarré och brist på makronäringsämnen, mikronäringsämnen, vitaminer och mineraler. Förlust av ileocekalklaffen leder till bakteriell överväxt av tunntarmen (SIBO) eftersom bakterieflora som normalt finns i tjocktarmen migrerar proximalt och koloniserar tunntarmen vilket leder till ytterligare malabsorption. SIBO leder till malabsorption eftersom bakterierna som koloniserar tunntarmen metaboliserar näringsämnen och konkurrerar direkt med tarmens absorption av näringsämnen. Bakterierna som koloniserar tunntarmen i SIBO kan också orsaka gallsyradekonjugering vilket leder till malabsorption av lipider.
I en process som kallas intestinal anpassning sker fysiologiska förändringar i den återstående delen av tunntarmen för att öka dess absorptionsförmåga. Dessa förändringar sker vanligtvis under 1-2 år. Dessa ändringar inkluderar:
- Förstoring (ökad diameter) och förlängning av villi som finns i fodret
- Ökning av tunntarmens diameter
- Sakta ner i peristaltiken eller förflyttning av mat genom tunntarmen (en ökning av transittiden) för att öka den tillgängliga tiden för näringsupptag
Osteoporos är en mycket vanlig samsjuklighet hos personer med korttarmssyndrom som går på parenteral näring, med en uppskattad prevalens på 57-67%. De bidragande faktorerna till osteoporosen inkluderar undernäring, D-vitaminbrist på grund av malabsorption och D-vitaminbrist på grund av knappast exponering för solljus på grund av kronisk funktionsnedsättning.
Diagnos
Definition
Tarmsvikt är nedsatt tarmfunktion så att näringsämnen, vatten och elektrolyter inte absorberas tillräckligt. Korttarmssyndrom är när det finns mindre än 2 m (6,6 fot) av fungerande tarm och är den vanligaste orsaken till tarmsvikt.
Behandlingar
Symtom på korttarmssyndrom behandlas vanligtvis med medicin. Dessa inkluderar: [ citat behövs ]
- Läkemedel mot diarré (t.ex. loperamid , kodein )
- Vitamin, mineraltillskott och L-glutaminpulver blandat med vatten
- H2-blockerare och protonpumpshämmare för att minska magsyra
- Laktastillskott (för att förbättra uppblåsthet och diarré i samband med laktosintolerans )
År 2004 godkände USFDA en behandling som minskar frekvensen och volymen av total parenteral nutrition (TPN), bestående av: NutreStore (oral lösning av glutamin) och Zorbtive ( tillväxthormon , av rekombinant DNA- ursprung, för injektion) tillsammans med en specialiserad oral lösning diet. Efter 24 veckors framgångsrika fas III-prövningar av patientbehandlingar visade sig Teduglutid vara relativt säkert och effektivt med olika grader av fördelar och negativa effekter per patient. Adekvata säkerhetsutvärderingar visar sig dock vara svåra på grund av en begränsad urvalsstorlek som är tillgänglig för studier. Under 2012 röstade en rådgivande panel till USFDA enhälligt för att godkänna medlet teduglutide för behandling av SBS , en glukagonliknande peptid-2- analog utvecklad av NPS Pharmaceuticals , som avser att marknadsföra medlet i USA under varumärket Gattex. Teduglutid hade tidigare godkänts för användning i Europa och marknadsförs under varumärket Revestive av Nycomed .
Kirurgiska ingrepp för att förlänga dilaterad tarm inkluderar Bianchi-proceduren, där tarmen skärs på mitten och ena änden sys till den andra, och en nyare procedur som kallas seriell transversell enteroplastik (STEP), där tarmen skärs och häftas i ett sicksackmönster . Heung Bae Kim, MD, och Tom Jaksic, MD, båda från Children's Hospital Boston, utarbetade STEP-proceduren i början av 2000-talet. Proceduren förlänger tarmen hos barn med SBS och kan göra det möjligt för barn att undvika behovet av tarmtransplantation. Från och med juni 2009 har Kim och Jaksic utfört 18 STEP-procedurer. Bianchi- och STEP-procedurerna utförs vanligtvis av pediatriska kirurger på kvartära sjukhus som är specialiserade på tunntarmskirurgi. [ citat behövs ]
Prognos
Efter resektion; med en kvarvarande tunntarmslängd på mindre än 75 cm och en återstående tjocktarmslängd på mindre än 57 % av den ursprungliga längden är båda förknippade med efterföljande beroende av parenteral näring. Det finns inget botemedel mot korttarmssyndrom förutom transplantation . Hos nyfödda spädbarn är 4-årsöverlevnaden på parenteral näring cirka 70 %. Hos nyfödda spädbarn med mindre än 10 % av förväntad tarmlängd är 5 års överlevnad cirka 20 %. Vissa studier tyder på att mycket av dödligheten beror på en komplikation av den totala parenterala nutritionen (TPN), särskilt kronisk leversjukdom . Mycket hopp finns, från och med 2006, hos Omegaven , en typ av lipid-TPN-foder, där nya fallrapporter tyder på att risken för leversjukdom är mycket lägre.
Även om det är lovande har tunntarmstransplantation en blandad framgångsfrekvens, med postoperativ dödlighet på upp till 30 %. Ettårs och 4-års överlevnad är 90% respektive 60%. [ citat behövs ]
Se även
- Tarmassocierad dermatos–artritsyndrom , ett annat syndrom som kan bero på tunntarmsbypass (eller andra orsaker)