Angiodysplasi

Angiodysplasi
Endoskopisk bild av argonplasmakoagulering av kolonangidosplasi.
Specialitet	Angiologi

Inom medicin ( gastroenterologi ) är angiodysplasi en liten vaskulär missbildning i tarmen . Det är en vanlig orsak till annars oförklarliga gastrointestinala blödningar och anemi . Lesioner är ofta multipla och involverar ofta blindtarmen eller tjocktarmen , även om de kan förekomma på andra ställen. Behandling kan vara med koloskopiska ingrepp, angiografi och embolisering , medicinering eller ibland kirurgi.

tecken och symtom

Även om vissa fall uppträder med svart, tjärartad avföring ( melena ), kan blodförlusten vara subtil, med anemisymtomen som dominerar.

Patofysiologi

Histologiskt påminner den om telangiektasi och utvecklingen är relaterad till ålder och belastning på tarmväggen. Det är en degenerativ lesion, förvärvad, troligen ett resultat av kronisk och intermittent sammandragning av tjocktarmen som hindrar den venösa dräneringen av slemhinnan. Med tiden blir venerna mer och mer slingrande, medan kapillärerna i slemhinnan gradvis vidgas och prekapillär sfinkter blir inkompetent. Sålunda bildas en arteriovenös missbildning som kännetecknas av en liten tofs av vidgade kärl.

ökar risken för blödning vid koagulationsrubbningar . En klassisk association är Heydes syndrom (sammanfall av aortaklaffstenos och blödning från angiodysplasi). Vid denna störning proteolyseras von Willebrand-faktor (vWF) på grund av hög skjuvspänning i det mycket turbulenta blodflödet runt aortaklaffen. vWF är mest aktivt i vaskulära sängar med hög skjuvstress, inklusive angiodysplasier, och brist på vWF ökar blödningsrisken från sådana lesioner.

Warkentin et al. hävdar att förutom aortaklaffstenos kan vissa andra tillstånd som har hög skjuvspänning också öka risken för blödning från angiodysplasi.

Diagnos

Fekalt ockult blodprov är positivt när blödningen är aktiv. Om blödningen är intermittent kan testet ibland vara negativt.

Diagnos av angiodysplasi åstadkommes ofta med endoskopi , antingen koloskopi eller esophagogastroduodenoskopi (EGD). Även om lesionerna kan vara notoriskt svåra att hitta, diagnostiseras patienten vanligtvis genom endoskopi. En ny teknik, piller enteroskopi , har varit ett stort framsteg i diagnostik, särskilt i tunntarmen som är svår att nå med traditionell endoskopi. Med denna teknik sväljs ett piller som innehåller en videokamera och radiosändare, och bilder av tunntarmen skickas till en mottagare som bärs av patienten. På senare tid har flerfas CT-angiografi (utan positiv oral kontrast) visat sig spela en lovande roll vid diagnoser av tunn- och tjocktarmsangiodysplasi, särskilt när det är förenat med aktiv blödning.

Angiodysplasier i tunntarmen kan också diagnostiseras och behandlas med dubbel-ballong enteroskopi , en teknik som involverar en lång endoskopisk kamera och överrör, båda utrustade med ballonger, som gör att tarmen kan dragspelas över kameran.

I fall med negativa endoskopiska fynd och hög klinisk misstanke är selektiv angiografi av mesenterialartärerna ibland nödvändig, men detta möjliggör ingrepp vid tidpunkten för ingreppet. Ett alternativ är scintigrafi med röda blodkroppar märkta med en radioaktiv markör; detta visar blödningsstället på en gammakamera men tenderar att vara ohjälpsam om inte blödningen är kontinuerlig och signifikant.

Behandling

Om anemin är allvarlig krävs blodtransfusion innan någon annan intervention övervägs. Endoskopisk behandling är en initial möjlighet, där cautery- eller argonplasmakoagulationsbehandling (APC) appliceras genom endoskopet. Om detta misslyckas är angiografi och embolisering med partiklar ett annat mikroinvasivt behandlingsalternativ, som undviker behovet av operation och tarmresektion. Här kateteriseras kärlet som försörjer angiodysplasin selektivt och emboliseras med mikropartiklar. Resektion av den drabbade delen av tarmen kan behövas om de andra modaliteterna misslyckas. Men lesionerna kan vara utbredda, vilket gör sådan behandling opraktisk.

Om blödningen kommer från flera eller otillgängliga platser kan systemisk behandling med medicin vara nödvändig. Första linjens alternativ inkluderar antifibrinolytika tranexamsyra eller aminokapronsyra . Östrogener kan användas för att stoppa blödning från angiodysplasi. Östrogener orsakar mild hyperkoagulabilitet i blodet. Östrogenbiverkningar kan vara farliga och obehagliga hos båda könen. Förändringar i röst och svullnad i bröstet är besvärande hos män, men äldre kvinnor rapporterar ofta förbättring av libido och perimenopausala symtom. (Bekymmer om hormonersättningsterapi /HRT gäller dock även här.)

I svåra fall har det kommit positiva rapporter om oktreotid och talidomid.

I svåra fall eller fall som inte svarar på vare sig endoskopisk eller medicinsk behandling, kan operation vara nödvändig för att stoppa blödningen.