Tarmfelrotation

Tarmfelrotation
Specialitet	Medicinsk genetik

Intestinal malrotation är en medfödd anomali av rotation av mellantarmen . Det inträffar under den första trimestern när fostrets tarm genomgår en komplex serie av tillväxt och utveckling. Malrotation kan leda till en farlig komplikation som kallas volvulus . Malrotation kan hänvisa till ett spektrum av onormal tarmpositionering, ofta inklusive: [

• Tunntarmen finns övervägande på höger sida av buken
• Blindtarmen förskjuts från sin vanliga position i den nedre högra kvadranten in i epigastrium eller höger hypokondrium
• Ett frånvarande eller förskjutet ligament av Treitz
• Fibrösa peritoneala band som kallas band av Ladd som löper över den vertikala delen av tolvfingertarmen
• Ett ovanligt smalt, stjälkliknande mesenterium

Tarmarnas läge, smalt mesenterium och Ladds band kan bidra till flera svåra gastrointestinala tillstånd. Det smala mesenteriet predisponerar vissa fall av malrotation till midgut volvulus, en vridning av hela tunntarmen som kan blockera de mesenteriska blodkärlen, vilket leder till intestinal ischemi , nekros och död om den inte behandlas omedelbart. De fibrösa Ladd-banden kan dra ihop tolvfingertarmen, vilket leder till tarmobstruktion.

tecken och symtom

Tecken och symtom på malrotation varierar beroende på om patienten lider av en akut volvulus eller upplever kroniska symtom.

• Om patienten, oftast ett spädbarn, uppvisar akut midgut volvulus , manifesteras det vanligtvis av gallkräkningar , krampiga buksmärtor, utspänd buk , och i sena fall, passage av blod och slem i avföringen .
• Patienter med kronisk , okorrigerad eller odiagnostiserad malrotation kan ha återkommande buksmärtor och kräkningar.
• Malrotation kan vara asymptomatisk.

Komplikationer

Intestinal malrotation kan leda till ett antal sjukdomsmanifestationer och komplikationer såsom: [

• Akut midgut volvulus
• Kronisk midgut volvulus
• Akut duodenal obstruktion
• Kronisk duodenal obstruktion
• Korttarmssyndrom , i fall av volvulus med intestinal nekros
• Död, i fall av volvulus med pan-nekros i tarmen, allvarlig septisk chock eller hypovolemisk chock
• Malabsorption
• Kroniska motilitetsproblem _
• Inre herniation
• Superior mesenteriskt artärsyndrom

Orsaker

Diagram som visar processen genom vilken tarmen roterar och bråckar under normal utveckling. Från panel A till B (vyer på vänster sida) mellantarmsslingan 90° i motsols riktning, så att dess position ändras från midsagittal (A) till tvärgående (B1). Tunntarmen bildar öglor (B2) och glider tillbaka in i buken (B3) under upplösning av bråcket. Samtidigt blindtarmen från vänster till höger sida, vilket representerar den ytterligare 180° moturs rotationen av tarmen (C, central vy).

Den exakta orsaken till intestinal malrotation är okänd. Det är inte definitivt associerat med en viss gen, men det finns vissa bevis på återfall i familjer.

Diagnos

Malrotation diagnostiseras oftast under spädbarnsåldern, men vissa fall upptäcks inte förrän senare i barndomen eller till och med vuxen ålder.

Med akut sjuka patienter, överväg akut kirurgisk laparotomi om det finns ett högt misstankeindex.

I fall av volvulus kan vanlig röntgen visa tecken på duodenal obstruktion med dilatation av den proximala tolvfingertarmen och magen, men den är ofta ospecifik. Ultraljud kan vara användbart i vissa fall av volvulus, som visar ett "virvelskylt" där den övre mesenteriska artären och den övre mesenteriska venen har vridits.

Den övre gastrointestinala serien är den valda modaliteten för utvärdering av malrotation, eftersom den ofta visar en onormal position av duodenum och duodeno-jejunal flexur ( ligament av Treitz) . I fall av malrotation komplicerad med volvulus visar övre GI ett korkskruvsutseende i distala duodenum och jejunum. I fall av obstruktion av Ladds band kan övre GI avslöja en duodenal obstruktion. Även om övre GI-serien anses vara det mest tillförlitliga diagnostiska testet för tarmfelrotation, kan falska negativa resultat förekomma i 5 % av fallen. Falskt negativa tillskrivs oftast till radiograffel, osamarbetsvilliga pediatriska patienter eller variationer i tarmens placering. I tvetydiga fall kan läkare vilja upprepa den övre GI eller överväga ytterligare diagnostiska modaliteter. Nedre gastrointestinala serier , kan vara till hjälp hos vissa patienter genom att visa blindtarmen på en onormal plats. CT-skanning och magnetisk resonanstomografi kan också hjälpa till vid diagnosen av tvetydiga fall.

Incidensen av intestinal malrotation hos spädbarn med omphalocoele är låg. Därför finns det få bevis som stödjer screeningen för tarmfelrotation hos spädbarn med omphalocoele.

Behandling

Snabb kirurgisk behandling är nödvändig för intestinal malrotation när volvulus har inträffat:

• Först återupplivas patienten med vätska för att stabilisera dem för operation
• Volvulus korrigeras (moturs rotation av tarmen),
• De fibrösa Ladds band över tolvfingertarmen skärs,
• Mesenteriska pedikeln vidgas genom separation av tolvfingertarmen och blindtarmen,
• Tunn- och tjocktarmen placeras i en position som minskar risken för framtida volvulus

Med detta tillstånd är blindtarmen ofta på fel sida av kroppen och tas därför bort som en försiktighetsåtgärd under det kirurgiska ingreppet.

Denna kirurgiska teknik är känd som "Ladds förfarande", efter Dr William Ladd. Långvarig forskning om Ladds procedur indikerar att även efter operation är vissa patienter mottagliga för GI-problem och kan behöva ytterligare operation.

Se även

• Situs inversus , ett medfödd tillstånd där de stora viscerala organen är omvända eller speglade från sina normala positioner.