Bálints syndrom

Bálints syndrom
Andra namn Balint-Holmes syndrom, optisk ataxi-gaze apraxia-simultananagnosia syndrom
Gray728.png
Balints syndrom
Specialitet Neurologi , Oftalmologi , Optometri

Bálints syndrom är en ovanlig och ofullständigt förstådd triad av allvarliga neuropsykologiska funktionsnedsättningar: oförmåga att uppfatta synfältet i sin helhet ( simultanagnosia ), svårigheter att fixera ögonen ( oculomotor apraxi ) och oförmåga att flytta handen till ett specifikt föremål med hjälp av synen ( optisk ataxi ). Den fick sitt namn 1909 efter den österrikisk-ungerske neurologen och psykiatern Rezső Bálint som först identifierade den.

Bálints syndrom uppträder oftast med ett akut debut som en konsekvens av två eller flera stroke på ungefär samma ställe i varje hemisfär. Därför förekommer det sällan. Den vanligaste orsaken till komplett Bálints syndrom sägs av vissa vara plötslig och svår hypotoni, vilket resulterar i bilateral borderzoneinfarkt i den occipito-parietala regionen. Mer sällan har fall av progressivt Bálints syndrom hittats vid degenerativa sjukdomar som Alzheimers sjukdom eller vissa andra traumatiska hjärnskador vid gränsen mellan parietal- och occipitalloberna i hjärnan.

Bristande medvetenhet om detta syndrom kan leda till en felaktig diagnos och resulterande olämplig eller otillräcklig behandling. Därför bör läkare vara bekanta med Bálints syndrom och dess olika etiologier.

Presentation

Bálints syndrom symtom kan vara ganska försvagande eftersom de påverkar visuospatiala färdigheter, visuell skanning och uppmärksamhetsmekanismer. Eftersom det representerar försämring av både syn- och språkfunktioner är det en betydande funktionsnedsättning som kan påverka patientens säkerhet – även i den egna hemmiljön, och kan göra personen oförmögen att behålla sysselsättningen. I många fall den fullständiga trion av symtom – oförmåga att uppfatta synfältet som helhet (simultananagnosi), svårigheter att fixera ögonen (okulomotorisk apraxi) och oförmåga att flytta handen till ett specifikt objekt genom att använda syn (optisk ataxi) – kanske inte märks förrän patienten är under rehabilitering. Terapeuter som inte är bekanta med Bálints syndrom kan feldiagnostisera en patients oförmåga att möta framstegsförväntningar inom något av dessa symtomområden som helt enkelt en indikation på oförmåga att dra nytta av ytterligare traditionell terapi. Själva karaktären hos varje Bálint-symtom hindrar rehabiliteringsframsteg i vart och ett av de andra symptomen. Mycket mer forskning behövs för att utveckla terapeutiska protokoll som tar itu med Bálints symptom som grupp eftersom funktionsnedsättningarna är så sammanflätade.

Simultanagnosi

Simultanagnosi är oförmågan att uppfatta samtidiga händelser eller föremål i ens synfält. Människor med Bálints syndrom uppfattar världen oberäkneligt, som en serie av enskilda objekt snarare än att se helheten i en scen.

Denna rumsliga störning av visuell uppmärksamhet – förmågan att identifiera lokala element i en scen, men inte den globala helheten – har hänvisats till som en förträngning av individens globala gestaltfönster – deras visuella "fönster" av uppmärksamhet. Människor fäster blicken vid specifika bilder i sociala scener eftersom de är informativa om scenens betydelse. Varje kommande återhämtning i simultanagnosia kan vara relaterad till att på något sätt utöka det begränsade uppmärksamhetsfönstret som kännetecknar denna störning.

Simultanagnosi är ett djupt synfel. Det försämrar förmågan att uppfatta flera objekt i en visuell visning, samtidigt som förmågan att känna igen enstaka objekt bevaras. En studie tyder på att simultanagnosi kan bero på en extrem form av konkurrens mellan objekt som gör det svårt för uppmärksamheten att frigöras från ett objekt när det väl har valts ut. Patienter med simultanagnosi har ett begränsat rumsligt fönster för visuell uppmärksamhet och kan inte se mer än ett objekt åt gången. De ser sin värld på ett fläckigt, fläckigt sätt. Därför plockar de ut ett enda objekt, eller till och med komponenter av ett enskilt objekt, utan att kunna se den globala "stora bilden". [ citat behövs ]

En studie som direkt testade sambandet mellan begränsningen av uppmärksamhetsfönstret vid simultanagnosi jämfört med synen hos friska deltagare med normala gränser för visuell bearbetning bekräftade begränsningarna av svårigheter hos patienter med simultanagnosi.

Det finns betydande bevis för att en persons cortex i huvudsak är uppdelad i två funktionella strömmar: en occipital-parietal-frontal väg som bearbetar "var"-information och en occipital-temporal-frontal väg som ger "vad" information till individen.

Oculomotorisk apraxi

Bálint hänvisade till detta som "psykisk förlamning av blicken" - oförmågan att frivilligt styra ögonrörelser och byta till en ny plats för visuell fixering. Ett stort symptom på oculomotorisk apraxi är att en person inte har kontroll över sina ögonrörelser, men vertikala ögonrörelser är vanligtvis opåverkade. Till exempel har de ofta svårt att flytta ögonen i önskad riktning. Med andra ord är saccaderna (snabba ögonrörelser) onormala. På grund av detta måste de flesta patienter med oculomotorisk apraxi vända på huvudet för att följa föremål som kommer från deras perifera enheter.

Optisk ataxi

Optisk ataxi är oförmågan att styra handen mot ett föremål med hjälp av visuell information där oförmågan inte kan förklaras av motoriska, somatosensoriska, synfältsbrister eller skärpa brister. Optisk ataxi ses vid Bálints syndrom där den kännetecknas av en försämrad visuell kontroll av riktningen för arm-att nå ett visuellt mål, åtföljd av defekt handorientering och greppbildning. Det anses vara en specifik visuomotorisk störning, oberoende av missuppfattning av visuellt utrymme. [ citat behövs ]

Optisk ataxi är också känd som missreaching eller dysmetri (engelska: svår att mäta ), sekundärt till visuella perceptuella brister. En patient med Bálints syndrom har sannolikt defekta handrörelser under visuell vägledning, trots normal lemstyrka. Patienten kan inte greppa ett föremål medan han tittar på föremålet, på grund av en diskordination av ögon- och handrörelser. Det är särskilt sant med deras kontralesionala hand. [ citat behövs ]

Dysmetri hänvisar till bristande koordination av rörelser, kännetecknad av underskjutning eller överskjutning av avsedd position med handen, armen, benet eller ögat. Det beskrivs ibland som en oförmåga att bedöma avstånd eller skala.

Som Bálint säger, försämrade optisk ataxi patientens dagliga aktiviteter, eftersom "medan han skär en köttskiva...som han höll med en gaffel i vänster hand, ...skulle leta efter den utanför tallriken med kniven i sin höger hand', eller '...när han tände en cigarett tände han ofta mitten och inte slutet'. Bálint påpekade den systematiska karaktären av denna störning, vilket var uppenbart i patientens beteende när han letade i rymden. Sålunda, när han blev ombedd att fatta ett presenterat föremål med sin högra hand, missade han det regelbundet och hittade det först när hans hand slog mot det.

Patientens räckviddsförmåga förändras också. Det tar längre tid för dem att nå ett föremål. Deras förmåga att greppa ett föremål är också nedsatt. Patientens prestationsförmåga försämras ännu mer när synen av antingen handen eller målet förhindras.

Orsak

Synsvårigheterna vid Bálints syndrom beror vanligtvis på skador på parieto-occipitalloberna på båda sidor av hjärnan. Parietalloben är den mellersta delen av den övre delen av hjärnan och occipitalloben är den bakre delen av hjärnan. (Det påverkar vanligtvis inte tinningloberna) [ citat behövs ]

Diagnos

Bristande medvetenhet om syndromet kan leda till feldiagnostik som blindhet, psykos eller demens. Symtom på Bálints syndrom uppmärksammas med största sannolikhet först av optiker eller ögonläkare under en ögonkontroll, eller terapeuter som ger rehabilitering efter hjärnskador. Men på grund av bristen bland utövare på förtrogenhet med syndromet bortförklaras symtomen ofta felaktigt utan att ses som en möjlighet och följs av medicinsk bekräftelse av kliniska och neuroradiologiska fynd. All allvarlig störning av rymdrepresentationen, som uppträder spontant efter bilateral parietal skada, tyder starkt på närvaron av Bálints syndrom och bör undersökas som sådan. En studie rapporterar att skador på de bilaterala dorsala occipitoparietalregionerna verkade vara involverade i Bálints syndrom.

Neuroanatomiska bevis

Bálints syndrom har hittats hos patienter med bilateral skada på den bakre parietalbarken . Den primära orsaken till skadan och syndromet kan härröra från flera stroke , Alzheimers sjukdom , intrakraniella tumörer eller hjärnskada. Progressiv multifokal leukoencefalopati och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har också visat sig orsaka denna typ av skada. Detta syndrom orsakas av skador på de bakre övre vattendelare , även känd som den parietal - occipital vaskulära gränszonen (Brodmanns områden 19 och 7).

Manifestationer

Vissa tecken som tyder på Bálints syndrom efter bilaterala hjärnförolämpningar kan inkludera: [ citat behövs ]

  • begränsning till att bara uppfatta stimuli som presenteras vid 35 till 40 grader till höger. De kan röra sina ögon men kan inte fixera sig vid specifika visuella stimuli (optisk apraxi).
  • patientens uppmärksamhetsområde är begränsat till ett objekt åt gången. gör aktiviteter som läsning svåra eftersom varje bokstav uppfattas separat (simultananagnosi).
  • figur/markdefekter där en patient kan se antingen bakgrunden men inte objektet som finns någonstans i hela scenen, eller omvänt kan se objektet men inte ser någon bakgrund runt det (simultananagnosi)
  • en patient, medan han försöker sätta en fot i en toffel genom att försöka föra in foten i en tofflor som inte finns flera centimeter från den riktiga toffeln, även när patienten fokuserar på själva toffeln (optisk ataxi)
  • en patient som höjer en gaffel eller sked som innehåller mat till en punkt på patientens ansikte ovanför eller under munnen, och eventuellt hittar munnen genom att prova och missa genom att manuellt flytta redskapet i ansiktet (optisk ataxi)

Behandling

När det gäller den specifika rehabiliteringen av visuoperceptuella störningar som Bálints syndrom är litteraturen extremt sparsam. Enligt en studie bör rehabiliteringsträning fokusera på förbättring av visuell skanning, utveckling av visuellt styrda manuella rörelser och förbättring av integreringen av visuella element. Mycket få behandlingsstrategier har föreslagits, och några av dem har kritiserats för att vara dåligt utvecklade och utvärderade. [ citat behövs ]

Tre tillvägagångssätt för rehabilitering av perceptuella brister, såsom de som ses vid Bálints syndrom, har identifierats:

  1. Det adaptiva (funktionella) tillvägagångssättet, som innebär att funktionella uppgifter utnyttjar personens styrkor och förmågor, hjälper dem att kompensera för problem eller förändrar miljön för att minska deras funktionsnedsättningar. Detta är den mest populära metoden.
  2. Det avhjälpande tillvägagångssättet, som involverar återställande av det skadade CNS genom träning i perceptuella färdigheter, som kan generaliseras över alla aktiviteter i det dagliga livet. Detta kan uppnås genom bordsaktiviteter eller sensomotoriska övningar.
  3. Multikontextansatsen, som bygger på att lärande inte automatiskt överförs från en situation till en annan. Detta innebär att utöva en riktad strategi i en multipel miljö med varierande uppgifter och rörelsekrav, och det inkluderar uppgifter om självkännedom.

Fallstudier

Symtom på Bálints syndrom hittades i fallet med en 29-åring med migrän. I auran innan migränhuvudvärken upplevde hon en oförmåga att se alla föremål i synfältet samtidigt; en oförmåga att koordinera hand- och ögonrörelser; och en oförmåga att titta på ett föremål på kommando. Symtomen var inte närvarande innan migränen debuterade eller efter att den gått över. [ citat behövs ]

En studie av en patient med Corticobasal Ganglion Degeneration (CGBD) visade också en utveckling av Bálints syndrom. Som ett resultat av CGBD utvecklade patienten en oförmåga att flytta sina ögon till specifika visuella föremål i sina perifera fält. Han kunde inte heller nå ut och röra föremål i sina perifera fält. En oförmåga att känna igen mer än ett föremål åt gången upplevdes också när den presenterades med Cookie Theft Picture från Boston Diagnostic Aphasia Examination .

En 58-årig man drabbades av Bálints syndrom sekundärt till allvarlig traumatisk hjärnskada 4 månader efter att skadan debuterade. Han hade genomgått ett omfattande rehabiliteringsprogram efter akut hjärnskada. Han fick 6 månaders rehabiliteringstjänster som sluten patient. Ett tredelat tillvägagångssätt inkluderade implementering av (a) kompensationsstrategier, (b) saneringsövningar och (c) överföring av inlärda färdigheter i flera miljöer och situationer. Omfattande neuropsykologiska och arbetsterapeutiska utvärderingar gjordes vid intagning och utskrivning. Neuropsykologiska testförbättringar noterades på uppgifter som bedömer visuospatial funktion, även om de flesta vinsterna noterades för funktionella och fysiska förmågor.

En patient med medfödd dövhet uppvisade partiella symtom på Bálints syndrom. Denna patient upplevde en oförmåga att uppfatta samtidiga händelser i sitt synfält. Hon kunde inte heller fixera och följa ett föremål med ögonen. Dessutom var hennes förmåga att peka på mål under visuell vägledning försämrad.

Bálints syndrom rapporteras sällan hos barn, men några nyare studier ger bevis för att fall finns hos barn. Ett fall som involverade ett 10-årigt manligt barn med Bálints syndrom har rapporterats. Liknande resultat sågs hos en 7-årig pojke. Hos barn resulterar detta syndrom i en mängd olika yrkesmässiga svårigheter, men framför allt svårigheter i skolarbetet, särskilt läsning. Utredarna uppmuntrar mer noggrant erkännande av syndromet för att möjliggöra adekvat rehabilitering och miljöanpassning.

Kritik

Giltigheten av Bálints syndrom har ifrågasatts av vissa. [ av vem? ] Komponenterna i syndromets triad av defekter (simultanagnosi, oculomotorisk apraxi, optisk ataxi) kan var och en representera en mängd olika kombinerade defekter.

Eftersom Bálints syndrom inte är vanligt och svårt att bedöma med vanliga kliniska verktyg, domineras litteraturen av fallrapporter och förvirrad av fallvalsbias, ojämn tillämpning av operationsdefinitioner, otillräcklig studie av grundläggande syn, dålig lokalisering av lesioner och misslyckande att skilja mellan underskott i den akuta och kroniska fasen av tillfrisknandet.

externa länkar