Cerebellär ataxi
| Cerebellär ataxi | |
|---|---|
| Specialitet | Neurologi |
Cerebellär ataxi är en form av ataxi som har sitt ursprung i lillhjärnan . Non-progressive congenital ataxi (NPCA) är en klassisk presentation av cerebrala ataxi.
Cerebellär ataxi kan uppstå som ett resultat av många sjukdomar och kan ge symptom på oförmåga att koordinera balans, gång, extremiteter och ögonrörelser. Lesioner i lillhjärnan kan orsaka dyssynergi , dysmetri , dysdiadocokinesi , dysartri och ataxi i ställning och gång. Underskott observeras med rörelser på samma sida av kroppen som lesionen (ipsilateral). Kliniker använder ofta visuell observation av personer som utför motoriska uppgifter för att leta efter tecken på ataxi.
tecken och symtom
Skador på lillhjärnan orsakar försämring av motoriken och kan orsaka nystagmus . Nästan en tredjedel av personer med isolerad, sen debuterande cerebellär ataxi fortsätter att utveckla multipel systematrofi .
Lillhjärnans roll har observerats som inte rent motorisk. Det kombineras med intellekt, känsla och planering. Cerebellära underskott kan uppskattas med hjälp av kliniska betygsskalor, såsom SODA för okulära underskott.
Orsaker
Det finns många orsaker till cerebellär ataxi inklusive bland annat glutenataxi , autoimmunitet mot Purkinje-celler eller andra neurala celler i lillhjärnan, CNS- vaskulit , multipel skleros , infektion, blödning, infarkt, tumörer, direkta skador, toxiner (t.ex. alkohol) genetiska störningar och neurodegenerativa sjukdomar (såsom progressiv supranukleär pares och multipel systematrofi ). Glutenataxi står för 40 % av alla sporadiska idiopatiska ataxier och 15 % av alla ataxi.
Primära autoimmuna ataxi (PACA) saknar diagnostiska biomarkörer. Cerebellära ataxi kan klassificeras som sporadiska, autosomalt recessiva, X-länkade, autosomala dominanta och av mitokondriellt ursprung.
Behandling
"Under många år trodde man att posturala och balansrubbningar i cerebellär ataxi inte gick att behandla. Resultaten från flera nya studier tyder dock på att rehabilitering kan lindra posturala störningar hos patienter med cerebellär ataxi...Det finns nu måttliga bevis för att rehabilitering är effektivt för att förbättra postural kapacitet hos patienter med cerebellär ataxi – särskilt hos patienter med degenerativ ataxi eller multipel skleros. Intensiva rehabiliteringsprogram med balans- och koordinationsövningar är nödvändiga. Även om tekniker som virtuell verklighet, biofeedback, löpbandsövningar med stödd kroppsvikt och bål viktningen verkar vara av värde, deras specifika effekt måste undersökas ytterligare. Läkemedel har endast studerats vid degenerativ ataxi, och bevisnivån är låg."
Vissa effekter av cerebellär ataxi kan reduceras i varierande grad med hjälp av Frenkelövningar .
Ett huvudsyfte med behandlingen är att återupprätta den fysiologiska hämning som utövas av cerebellar cortex över cerebellära kärnor. Forskning med transkraniell likströmsstimulering (TDCS) och transkraniell magnetisk stimulering (TMS) visar lovande resultat.
Dessutom kan mild till måttlig cerebellär ataxi behandlas med buspiron.
Man tror att buspironet ökar serotoninnivåerna i lillhjärnan och därmed minskar ataxi.
Beteendeintervention
Beteendeintervention är framgångsrik när den involverar engagerande kunskap om intressen och allmänna bakgrunder hos individer med cerebellär ataxi. En interventionsteknik för tal är att fokusera på att optimera andnings- och röstresurser samt att träna kompensatoriska strategier.
Se även
- Autosomal recessiv cerebellär ataxi
- Sensorisk ataxi
- Spinocerebellär ataxi
- Vestibulocerebellärt syndrom