Lateralt medullärt syndrom
| Lateralt medullärt syndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Wallenbergs syndrom, posterior inferior cerebellar artery syndrome |
 | |
| Medulla oblongata , visad av ett tvärsnitt som går genom mitten av oliven. (Lateralt medullärt syndrom kan påverka strukturer i övre vänstra delen: #9=vagusnerven, #10=akustisk kärna, #12=nucleus gracilis, #13=nucleus cuneatus, #14=den bakre pelarens huvud och nedre känselroten av trigeminusnerven och #19=Ligula.) | |
| Specialitet |
Neurologi 
|
Lateralt medullärt syndrom är en neurologisk störning som orsakar en rad symtom på grund av ischemi i den laterala delen av medulla oblongata i hjärnstammen . Ischemin är ett resultat av en blockering oftast i kotartären eller den bakre inferior cerebellarartären . Lateralt medullärt syndrom kallas även Wallenbergs syndrom, posterior inferior cerebellar artery (PICA) syndrom och vertebral artery syndrome.
tecken och symtom
Detta syndrom kännetecknas av sensoriska underskott som påverkar bålen och extremiteterna kontralateralt (motsatsen till lesionen), och sensoriska underskott i ansiktet och kranialnerverna ipsilateralt (samma sida som lesionen). Specifikt en förlust av smärta och temperaturkänsla om den laterala spinothalamuskanalen är inblandad. Det tvärkroppsliga fyndet är det främsta symtomet från vilket en diagnos kan ställas. [ citat behövs ]
Patienter har ofta svårt att gå eller upprätthålla balans ( ataxi ), eller skillnad i temperatur på ett föremål baserat på vilken sida av kroppen föremålet med varierande temperatur vidrör. Vissa patienter kan gå med en lutning eller uppleva skev avvikelse och illusioner av rumslutning. Nystagmus är vanligen förknippad med yrselbesvär . Dessa svindelbesvärjelser kan resultera i fall, orsakade av inblandning av regionen Deiters kärna. [ citat behövs ]
Vanliga symtom med lateralt medullärt syndrom kan vara svårigheter att svälja eller dysfagi . Detta kan orsakas av inblandning av nucleus ambiguus, eftersom det försörjer vagus- och glossopharyngealnerverna. Slurrigt tal ( dysartri ) och störd röstkvalitet ( dysfoni ) är också vanliga. Skadan på lillhjärnan eller den inferior lillhjärnan kan orsaka ataxi . Skador på de hypotalamospinala fibrerna stör det sympatiska nervsystemets relä och ger symtom som liknar de symtom som orsakas av Horners syndrom – såsom mios , anhidros och partiell ptos . [ citat behövs ]
Palatal myoklonus , ryckningar i munmusklerna, kan observeras på grund av störningar i den centrala tegmentala kanalen . Andra symtom inkluderar: heshet, illamående, kräkningar, minskad svettning, problem med känslan av kroppstemperatur, yrsel, svårigheter att gå och svårigheter att upprätthålla balansen. Lateralt medullärt syndrom kan också orsaka bradykardi , långsam hjärtfrekvens och ökningar eller minskningar av patientens genomsnittliga blodtryck.
Baserat på plats
| Dysfunktion | Effekter |
| Vestibulära kärnor | Vestibulära system : Kräkningar , yrsel , nystagmus |
| Inferior cerebellar peduncle | Ipsilaterala cerebellära tecken inklusive ataxi , dysmetri (tidigare pekande), dysdiadocokinesi |
| Centrala tegmentala kanalen | Palatal myoklonus |
| Laterala spinothalamiska kanalen | Kontralaterala brister i smärta och temperaturkänsla från kroppen (lemmar och bål) |
| Spinal trigeminuskärna och trakt | Ipsilaterala brister i smärta och temperaturkänsla från ansiktet |
| Nucleus ambiguus - (som påverkar vagusnerven och glossopharyngeal nerven ) - lokaliserande lesion (alla andra brister finns också vid lateralt pontinsyndrom) | Ipsilaterala larynx-, svalg- och palatalhemiparalys: dysfagi , heshet , frånvarande gag-reflex (efferent lem—CN X) |
| Sjunkande sympatiska fibrer | Ipsilateralt Horners syndrom (ptos, mios och anhidros) |
Orsak
Det är den kliniska manifestationen som är resultatet av ocklusion av den bakre inferior cerebellarartären (PICA) eller en av dess grenar eller av vertebralartären , där den laterala delen av medulla oblongata infarkt, vilket resulterar i ett typiskt mönster. Den vanligaste drabbade artären är PICA, speciellt det laterala märgsegmentet.
Diagnos
Eftersom lateralt medullärt syndrom ofta orsakas av stroke, är diagnosen tidsberoende. Diagnosen ställs vanligtvis genom att bedöma vestibulära symtom för att avgöra var i märgen som infarkten har inträffat. Head Impulsive Nystagmus Test of Skew (HINTS) undersökning av oculomotorisk funktion utförs ofta tillsammans med datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) för att hjälpa till vid strokedetektering. Standard strokebedömning måste göras för att utesluta hjärnskakning eller annat huvudtrauma .
Behandling
Behandling för lateralt medullärt syndrom är beroende av hur snabbt det identifieras. Behandling för lateralt medullärt syndrom innebär fokus på lindring av symtom och aktiv rehabilitering för att hjälpa patienter att återgå till sina dagliga aktiviteter. Många patienter genomgår talterapi . Nedstämdhet och tillbakadragande från samhället kan ses hos patienter efter det första symtomangreppet. [ citat behövs ]
I svårare fall kan en sond behöva föras in genom munnen eller en gastrostomi kan behövas om sväljningen är nedsatt. I vissa fall kan medicin användas för att minska eller eliminera kvarvarande smärta. Vissa studier har rapporterat framgång med att lindra den kroniska neuropatiska smärtan i samband med syndromet med antiepileptika som gabapentin . Långtidsbehandling involverar i allmänhet användning av trombocythämmare som acetylsalicylsyra eller klopidogrel och statiner för resten av livet för att minimera risken för en ny stroke. Warfarin används om förmaksflimmer förekommer. Andra mediciner kan vara nödvändiga för att dämpa högt blodtryck och riskfaktorer förknippade med stroke. Ett blodförtunnande medel kan ordineras till en patient för att bryta upp infarkten och återupprätta blodflödet och för att försöka förhindra framtida infarkter.
Ett av de mest ovanliga och svårbehandlade symtomen som uppstår på grund av Wallenbergs syndrom är oändliga, våldsamma hicka . Hickan kan vara så allvarlig att patienter ofta kämpar för att äta, sova och föra samtal. Beroende på svårighetsgraden av blockeringen som orsakas av stroken kan hickan vara i flera veckor. Tyvärr finns det väldigt få framgångsrika mediciner tillgängliga för att förmedla besväret med konstanta hicka. [ citat behövs ]
För dysfagisymtom har repetitiv transkraniell magnetisk stimulering visat sig hjälpa till vid rehabilitering. Sammantaget används traditionell strokebedömning och utfall för att behandla patienter, eftersom lateralt medullärt syndrom ofta orsakas av en stroke i laterala medulla.
Behandling av denna störning kan vara oroande eftersom vissa individer alltid kommer att ha kvarvarande symtom på grund av blockeringens svårighetsgrad samt platsen för infarkten. Två patienter kan uppvisa samma initiala symtom direkt efter stroken har inträffat, men efter flera månader kan en patient återhämta sig helt medan den andra fortfarande är allvarligt handikappad. Denna variation i utfall kan bero på, men inte begränsat till, storleken på infarkten, platsen för infarkten och hur mycket skada som följde av den.
Prognos
Utsikterna för någon med lateralt medullärt syndrom beror på storleken och placeringen av det område av hjärnstammen som skadats av stroken. Vissa individer kan se en minskning av sina symtom inom veckor eller månader. Andra kan lämnas med betydande neurologiska funktionshinder i flera år efter att de första symtomen uppträdde. Mer än 85 % av patienterna har dock sett minimala symtom närvarande sex månader från tidpunkten för den ursprungliga stroken och har självständigt kunnat uppnå genomsnittliga dagligen inom ett år.
Epidemiologi
Det laterala medullära syndromet är den vanligaste formen av posterior ischemisk strokesyndrom . Det uppskattas att det finns omkring 600 000 nya fall av detta syndrom enbart i USA. De som totalt sett har den högsta risken för lateralt medullärt syndrom är män vid en genomsnittlig ålder av 55,06. Att ha en historia av högt blodtryck, diabetes och rökning ökar alla risken för åderförkalkning i stora artärer . Stor artär ateroskleros anses vara den största riskfaktorn för lateralt medullärt syndrom på grund av avlagringar av kolesterol, fettämnen, cellulära avfallsprodukter, kalcium och fibrin. Annars känd som plack byggs upp i artärerna.
Historia
Den tidigaste beskrivningen av lateralt medullärt syndrom skrevs först av Gaspard Vieusseux vid Medical and Chirurgical Society of London och beskrev de symtom som observerades vid den tiden. Adolf Wallenberg förstärkte dessa tecken ytterligare efter att ha färdigställt sin första fallrapport 1895. Han kunde göra en exakt lokalisering av lesionen och kort därefter bevisade den efter en obduktion. Wallenberg gjorde ytterligare tre publicerade artiklar om lateralt medullärt syndrom.
Adolf Wallenberg
Adolf Wallenberg var en känd neurolog och neuroanatom mest känd för sina kliniska beskrivningar av lateralt medullärt syndrom. Han doktorerade vid Leipzigs universitet 1886. År 1928 hade han tillbringat 2 år (1886-1888) som assistent vid stadssjukhuset i Danzig, 21 år (1907-1928) som chef för interna och psykiatriska avdelningar och 18 år (1910-1928) som titulär professor. År 1929 fick Wallenberg Erbs minnesmedalj för sitt arbete inom nervsystemets anatomi, fysiologi och patologi.
Wallenbergs första patient 1885 var en 38-årig man med symtom på svindel, domningar , förlust av smärta och temperaturkänslighet, förlamning på flera platser, ataxi med mera. Hans bakgrund inom neuroanatomi hjälpte honom att korrekt lokalisera patientens lesion till den laterala märgen och kopplade den till en blockering av den ipsilaterala bakre inferior cerebral artären. Efter sin patients död 1899 kunde han bevisa sina fynd efter en obduktion. Han fortsatte sitt arbete med många patienter och 1922 hade han rapporterat sin 15:e patient med kliniskt patologiska samband. 1938 tvingades Adolf Wallenberg avsluta sin karriär som läkare av den tyska ockupationen. När nazisterna kom till makten fråntogs han sitt forskningslaboratorium och tvingades sluta arbeta eftersom han var jude. Han emigrerade till Storbritannien 1938, flyttade sedan till USA 1943. [ citat behövs ]
Se även
- Alternerande hemiplegi av barndomen
- Benedikts syndrom
- Lateralt pontinsyndrom
- Medialt medullärt syndrom
- Webers syndrom
externa länkar
- MRT av lateral medullär infarkt (Wallenberg) MedPix-bilder