Skleromyosit
| Skleromyosit | |
|---|---|
| Andra namn | PM/Scl överlappssyndrom |
Skleromyosit , är en autoimmun sjukdom (en sjukdom där immunförsvaret angriper kroppen). Personer med skleromyosit har symtom på både systemisk sklerodermi och antingen polymyosit eller dermatomyosit , och anses därför vara ett överlappssyndrom . Även om det är en sällsynt sjukdom, är det ett av de vanligaste överlappssyndromen som ses hos patienter med sklerodermi, tillsammans med MCTD och antisyntetassyndrom . Autoantikroppar som ofta hittas hos dessa patienter är anti-PM/Scl (anti- exosom ) antikropparna.
De symtom som ses oftast är typiska symtom på de enskilda autoimmuna sjukdomarna och inkluderar Raynauds fenomen , artrit , myosit och sklerodermi . Behandlingen av dessa patienter är därför starkt beroende av de exakta symtom som en patient rapporterar till en läkare med och liknar behandling för den individuella autoimmuna sjukdomen, ofta involverande antingen immunsuppressiva eller immunmodulerande läkemedel.
tecken och symtom
Symtomen varierar men de involverar oftast hudsjukdomar. Tecken att leta efter inkluderar Raynauds fenomen , artrit , myosit och sklerodermi . Synsymtom inkluderar missfärgning av huden och smärtsam svullnad.
Orsak
- Det finns ingen tydlig orsak till skleromyosit.
- Sklerodermi kan utvecklas i alla åldersgrupper från spädbarn till äldre, men debuten är vanligast mellan 25 och 55 år.
- I de flesta fall observeras att sjukdomen involverar en överproduktion av kollagen.
Diagnos
Diagnosen görs genom hudtester. Vanligtvis, efter ett samråd med en reumatolog, kommer sjukdomen att diagnostiseras. En hudläkare är också en annan specialist som kan diagnostisera. Blodstudier och många andra specialiserade tester beroende på vilka organ som påverkas.
Sklerodermi överlappningssyndrom
Personer med sklerodermiöverlappningssyndrom har symtom på både systemisk sklerodermi och/eller polymyosit och dermatomyosit :
- Sklerodermi : en grupp sällsynta sjukdomar som involverar hårdnande och uppstramning av hud och bindväv.
- Polymyosit : en sällsynt inflammatorisk sjukdom som orsakar muskelsvaghet som påverkar båda sidor av kroppen.
- Dermatomyosit : en inflammatorisk sjukdom i hud och muskler som särskilt kännetecknas av muskelsvaghet och hudutslag.
Sklerodermi är en bindvävssjukdom som orsakar fibros och vaskulära abnormiteter, men som också har en autoimmun komponent och kan innefatta bindvävskomplikationer. Diagnostisk testning inkluderar screening för den positiva antinukleära antikroppen. [ citat behövs ]
Behandling
Det finns inget botemedel för närvarande. Det enda sättet att behandla denna sjukdom är genom att behandla symtom. Vanligtvis ordineras människor immunsuppressiva läkemedel. En annan väg skulle vara att ta kollagenreglerande läkemedel.
Senare forskning
Från och med 2006 är det oklart vilka antikroppar som bäst behandlar bindvävssjukdomar.
En studie från 2014 visade en viss potential hos det syntetiska läkemedlet Rituximab vid behandling av denna klass av överlappssyndrom.
