Polymyosit
 | |
| Polymyosit | |
|---|---|
| Mikrobild av polymyosit. Muskelbiopsi . H&E fläck . | |
| Specialitet | Reumatologi |
Polymyosit ( PM ) är en typ av kronisk inflammation i musklerna ( inflammatorisk myopati ) relaterad till dermatomyosit och inklusionskroppsmyosit . Dess namn betyder "inflammation i många muskler" ( poly- + myos- + -itis ). Inflammationen av polymyosit finns huvudsakligen i det endomysiala lagret av skelettmuskulaturen , medan dermatomyosit kännetecknas främst av inflammation i det perimysiala lagret av skelettmuskler.
tecken och symtom
Kännetecknet för polymyosit är svaghet och/eller förlust av muskelmassa i den proximala muskulaturen, samt böjning av nacke och bål. Dessa symtom kan också förknippas med markant smärta i dessa områden. Höftsträckare sig från sittande ställning. Hudens inblandning av dermatomyosit saknas vid polymyosit. Dysfagi (svårigheter att svälja) eller andra problem med esofagusrörlighet förekommer hos så många som 1/3 av patienterna . Låggradig feber och förstorade lymfkörtlar kan förekomma. Fotfall i en eller båda fötterna kan vara ett symptom på avancerad polymyosit och inklusionskroppsmyosit . Den systemiska involveringen av polymyosit inkluderar interstitiell lungsjukdom (ILD) och hjärtsjukdomar, såsom hjärtsvikt och överledningsstörningar .
Polymyosit tenderar att bli uppenbar i vuxen ålder, med bilateral proximal muskelsvaghet som ofta noteras i de övre benen på grund av tidig trötthet när man går. Ibland visar sig svagheten som en oförmåga att resa sig från sittande läge utan hjälp eller en oförmåga att höja sina armar över huvudet. Svagheten är i allmänhet progressiv, åtföljd av lymfocytisk inflammation (främst cytotoxiska T-celler) . [ citat behövs ]
Tillhörande sjukdomar
Polymyosit och tillhörande inflammatoriska myopatier har en associerad ökad risk för cancer . De egenskaper de fann förknippade med en ökad risk för cancer var högre ålder, ålder över 45, manligt kön, svårigheter att svälja , död av hudceller, kutan vaskulit , snabbt insättande myosit (<4 veckor), förhöjt kreatinkinas , högre erytrocyter sedimentationshastighet och högre C-reaktiva proteinnivåer . Flera faktorer var associerade med lägre risk än genomsnittet, inklusive förekomsten av interstitiell lungsjukdom, ledinflammation / ledsmärta , Raynauds syndrom eller anti-Jo-1-antikropp. De maligniteter som är associerade är nasofarynxcancer , lungcancer , non-Hodgkins lymfom och blåscancer , bland annat.
Hjärtpåverkan manifesterar sig typiskt som hjärtsvikt och förekommer hos upp till 77 % av patienterna. Interstitiell lungsjukdom finns hos upp till 65 % av patienterna med polymyosit, enligt definitionen av HRCT eller restriktiva ventilationsdefekter som är kompatibla med interstitiell lungsjukdom.
Orsaker
Polymyosit är en inflammatorisk myopati som medieras av cytotoxiska T-celler med ett ännu okänt autoantigen , medan dermatomyosit är en humoristiskt medierad angiopati som resulterar i myosit och en typisk dermatit.
Orsaken till polymyosit är okänd och kan involvera virus och autoimmuna faktorer. Cancer kan utlösa polymyosit och dermatomyosit, möjligen genom en immunreaktion mot cancer som också angriper en del av musklerna. Det finns preliminära bevis för ett samband med celiaki .
Diagnos
Diagnosen är fyrfaldig: historia och fysisk undersökning, förhöjd kreatinkinas , elektromyografi (EMG) förändring och en positiv muskelbiopsi .
Det kliniska kännetecknet för polymyosit är proximal muskelsvaghet, med mindre viktiga fynd som muskelsmärta och dysfagi. Hjärt- och lungfynd kommer att finnas i cirka 25 % av fallen av patienter med polymyosit. [ citat behövs ]
Sporadisk inklusionskroppsmyosit (sIBM) feldiagnostiseras ofta som polymyosit eller dermatomyosit, men det kan särskiljas eftersom myosit som inte svarar på behandlingen sannolikt är IBM. sIBM kommer över månader till år; polymyosit kommer över veckor till månader. Polymyosit tenderar att svara bra på behandling, åtminstone initialt; Det gör inte IBM. [ citat behövs ]
Behandling
Den första linjens behandling för polymyosit är kortikosteroider . Specialiserad träningsterapi kan komplettera behandlingen för att förbättra livskvaliteten.
Epidemiologi
Polymyosit drabbar kvinnor med högre frekvens än män.
Polymyosit som en distinkt diagnos
Upptäckten av flera myositspecifika autoantikroppar under de senaste decennierna har möjliggjort beskrivningen av andra diskreta undergrupper av diagnoser, särskilt upptäckten av antisyntetassyndrom för att minska antalet diagnoser av polymyosit.
Samhälle och kultur
Anmärkningsvärda fall
- Dan Christensen , målare av abstrakt konst. Död på grund av hjärtsvikt orsakad av polymyosit.
- Robert Erickson , amerikansk kompositör och lärare som var en ledande modernistisk exponent för "12-tons" komposition. Död av effekterna av polymyosit.
- David Lean , filmregissör.
- Eric Samuelsen , dramatiker.
- Victor Manuel Resendiz Ruiz , brottare. [ citat behövs ]
- Kardinal John Wright
- Rosita Velazquez , Puerto Rico skådespelerska och sångerska.