Antisyntetas syndrom
| Antisyntetassyndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Anti-Jo1 syndrom |
| Specialitet | Immunologi |
Antisyntetassyndrom är en autoimmun sjukdom associerad med interstitiell lungsjukdom , artrit och myosit .
tecken och symtom
Som ett syndrom är detta tillstånd dåligt definierat. Diagnostiska kriterier kräver en eller flera antisyntetasantikroppar (som riktar sig mot tRNA-syntetasenzymer ), och en eller flera av följande tre kliniska egenskaper: interstitiell lungsjukdom, inflammatorisk myopati och inflammatorisk polyartrit som påverkar små leder symmetriskt. Andra stödjande funktioner kan inkludera feber, Raynauds fenomen och "mekanik händer"-tjock, sprucken hud vanligtvis på handflatorna och radiella ytor av siffrorna.
Sjukdomen, sällsynt som den är, är vanligare hos kvinnor än hos män. Tidig diagnos är svår och mildare fall kanske inte upptäcks. Dessutom kan interstitiell lungsjukdom vara den enda manifestationen av sjukdomen. Allvarlig sjukdom kan utvecklas med tiden, med intermittenta skov.
Patogenes
Det antas att autoantikroppar bildas mot aminoacyl-tRNA-syntetaser. Syntetaserna kan vara involverade i att rekrytera antigenpresenterande och inflammatoriska celler till platsen för muskel- eller lungskada. Den specifika molekylära vägen för processen väntar på klargörande.
Antisyntetas antikroppar
Den vanligaste antikroppen är "Anti-Jo-1" uppkallad efter John P, en patient med polymyosit och interstitiell lungsjukdom som upptäcktes 1980. Denna anti- histidyl tRNA Syntetas- antikropp ses vanligen hos patienter med pulmonella manifestationer av syndromet. Följande är andra möjliga antikroppar som kan ses i samband med antisyntetassyndrom: Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-Zo, Anti-Ha (YRS, Tyr).
Diagnos
I närvaro av misstänkta symtom är ett antal tester till hjälp för diagnosen:
- Muskelenzymer är ofta förhöjda, det vill säga kreatinkinas
- Anti-tRNA antikroppstestning
- Elektromyografi
- Muskelbiopsi
- Test av lungfunktion
- Lungbiopsi
- Bildbehandling som högupplöst datortomografi
I vissa situationer kan testning av andra antikroppar, specifik avbildning (MRT, thorax högupplöst datortomografi) och sväljningsutvärdering behövas. [ citat behövs ]
Behandling
Tyvärr är behandlingen för antisyntetassyndromet begränsad och involverar vanligtvis immunsuppressiva läkemedel som glukokortikoider . För patienter med lungpåverkan är den allvarligaste komplikationen av detta syndrom pulmonell fibros och efterföljande pulmonell hypertoni . [ citat behövs ]
Ytterligare behandling med azatioprin och/eller metotrexat kan behövas i avancerade fall.
Prognos
Prognos bestäms till stor del av omfattningen av lungskada. [ citat behövs ]