Reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom

Reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom
Specialitet	Neurologi

Reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom ( RCVS , ibland kallat Call-Fleming-syndrom ) är en sjukdom som kännetecknas av ett veckor långt förlopp av åskhuvudvärk , ibland fokala neurologiska tecken och ibland kramper . Symtom tros uppstå från övergående avvikelser i hjärnans blodkärl . I vissa fall kan det vara förknippat med förlossning , vasoaktiv eller olaglig droganvändning eller komplikationer av graviditeten . Om det inträffar efter förlossningen kan det kallas postpartum cerebral angiopati .

För de allra flesta patienter försvinner alla symtom av sig själva inom tre veckor. Underskott kvarstår hos en liten minoritet av patienterna, med allvarliga komplikationer eller dödsfall som är mycket sällsynta. Eftersom symtomen liknar en mängd olika livshotande tillstånd differentialdiagnos nödvändig.

tecken och symtom

Det viktigaste symptomet på RCVS är återkommande åskslagshuvudvärk , som över 95 % av patienterna upplever. I två tredjedelar av fallen är det det enda symtomet. Dessa huvudvärk är vanligtvis bilaterala, mycket allvarliga och toppar i intensitet inom en minut. De kan vara från minuter till dagar och kan åtföljas av illamående , fotofobi , fonofobi eller kräkningar . Vissa patienter upplever bara en huvudvärk, men i genomsnitt sker fyra attacker under en period på en till fyra veckor. En mildare kvarvarande huvudvärk kvarstår mellan svåra attacker för hälften av patienterna.

1–17 % av patienterna upplever anfall . 8–43 % av patienterna uppvisar neurologiska problem , särskilt synstörningar, men även hemiplegi , ataxi , dysartri , afasi och domningar . Dessa neurologiska problem försvinner vanligtvis inom några minuter eller några timmar; mer ihållande symtom kan tyda på en stroke . Posteriort reversibelt encefalopatisyndrom förekommer hos en liten minoritet av patienterna.

Detta tillstånd har den unika egenskapen att patientens cerebrala artärer spontant kan dra ihop sig och slappna av fram och tillbaka under en tidsperiod utan ingrepp och utan kliniska fynd. Vasospasm är vanlig post subaraknoidal blödning och cerebral aneurysm , men i RCVS har endast 25% av patienterna symtom efter subaraknoidal blödning.

Orsaker

Den direkta orsaken till symtomen tros vara antingen sammandragning eller utvidgning av blodkärlen i hjärnan. Patogenesen är inte definitivt känd och tillståndet kommer sannolikt att bero på flera olika sjukdomsprocesser .

Upp till två tredjedelar av RCVS-fallen är associerade med ett underliggande tillstånd eller exponering, särskilt vasoaktiv eller rekreationsdroganvändning, komplikationer av graviditeten ( eklampsi och havandeskapsförgiftning ) och anpassningsperioden efter förlossningen som kallas puerperium . Vasoaktiv droganvändning förekommer i cirka 50 % av fallen. Inblandade droger inkluderar selektiva serotoninåterupptagshämmare , viktminskningspiller som Hydroxycut , alfasymtomimetiska avsvällande medel , akuta migränmediciner , pseudoefedrin , adrenalin , kokain och cannabis , bland många andra. Det följer ibland blodtransfusioner , vissa kirurgiska ingrepp, simning, bad, upplevelser på hög höjd , sexuell aktivitet, träning eller hosta. Symtom kan ta dagar eller några månader att manifestera efter en trigger.

Efter en studie och publicering 2007 antas det också att SSRI , okontrollerad hypertoni , endokrina abnormiteter och neurokirurgiska trauman potentiellt kan orsaka vasospasm .

Diagnos

Klinikern bör först utesluta tillstånd med liknande symtom, såsom subaraknoidal blödning , ischemisk stroke , hypofysapoplexi , cerebral artärdissektion, meningit och spontant cerebrospinalvätskeläckage . Detta kan innebära en datortomografi , lumbalpunktion , MRT och andra tester. Posteriort reversibelt encefalopatisyndrom har en liknande presentation och finns hos 10–38 % av RCVS-patienterna.

RCVS diagnostiseras genom att detektera diffus reversibel cerebral vasokonstriktion. Kateterangiografi är idealiskt, men datortomografiangiografi och magnetisk resonansangiografi kan identifiera cirka 70 % av fallen . Flera angiografier kan vara nödvändiga. Eftersom andra sjukdomar (såsom åderförkalkning ) har liknande angiografiska presentationer, kan det endast diagnostiseras definitivt om kärlsammandragningen löser sig inom 12 veckor.

Behandling

Från och med 2014 har ingen behandlingsstrategi ännu undersökts i en randomiserad klinisk prövning . Verapamil , nimodipin och andra kalciumkanalblockerare kan hjälpa till att minska intensiteten och frekvensen av huvudvärken. En läkare kan rekommendera vila och undvikande av aktiviteter eller vasoaktiva läkemedel som utlöser symtom (se § Orsaker ). Analgetika och antikonvulsiva medel kan hjälpa till att hantera smärta respektive anfall.

Prognos

Alla symtom försvinner normalt inom tre veckor och kan bara vara dagar. Permanenta brister ses hos en minoritet av patienterna, från under 10 % till 20 % i olika studier. Mindre än 5 % av patienterna upplever progressiv vasokonstriktion, vilket kan leda till stroke, progressivt cerebralt ödem eller till och med dödsfall. Allvarliga komplikationer verkar vara vanligare hos mammor efter förlossningen .

Epidemiologi

Förekomsten av RCVS är okänd, men det tros vara " inte ovanligt" och sannolikt underdiagnostiserat. En liten, möjligen partisk studie fann att tillståndet så småningom diagnostiserades hos 45 % av öppenvårdspatienterna med plötslig huvudvärk och 46 % av öppenvårdspatienterna med åskvärk.

Medelåldern för debut är 42, men RCVS har observerats hos patienter i åldern 19 månader till 70 år. Barn drabbas sällan. Det är vanligare hos kvinnor, med ett förhållande mellan hona och man på 2,4:1.

Historia

Fallstudier av tillståndet dök upp först på 1960-talet, men det erkändes inte då som en distinkt enhet. 1983 publicerade franska forskare en fallserie med 11 patienter, som kallade tillståndet akut benign cerebral angiopati . Gregory Call och Marie Fleming var de två första författarna till en rapport där läkare från Massachusetts General Hospital , ledd av C. Miller Fisher , beskrev 4 patienter, tillsammans med 12 tidigare fallstudier, med de karakteristiska symtomen och onormala cerebrala angiogramfynd. Namnet Call-Flemings syndrom syftar på dessa forskare.

En granskning från 2007 av Leonard Calabrese och kollegor föreslog namnet reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom, som sedan dess har fått bred acceptans. Detta namn sammanfogar olika tillstånd som tidigare behandlades som distinkta enheter, inklusive Call-Flemings syndrom, postpartum angiopati och läkemedelsinducerad angiopati. Andra namn kan fortfarande användas för särskilda former av tillståndet.