Kritisk sjukdom polyneuropati
| Kritisk sjukdom polyneuropati | |
|---|---|
| Specialitet |
Neurologi 
|
Critical illness polyneuropathy ( CIP ) och kritisk sjukdom myopati ( CIM ) är överlappande syndrom av diffus, symmetrisk, slapp muskelsvaghet som förekommer hos kritiskt sjuka patienter och involverar alla extremiteter och diafragman med relativt sparande av kranialnerverna. CIP och CIM har liknande symtom och presentationer och särskiljs ofta till stor del på grundval av specialiserade elektrofysiologiska tester eller muskel- och nervbiopsier . Orsakerna till CIP och CIM är okända, även om de tros vara en möjlig neurologisk manifestation av systemiskt inflammatoriskt svarssyndrom . Kortikosteroider och neuromuskulära blockerande medel , som används i stor utsträckning inom intensivvården, kan bidra till utvecklingen av CIP och CIM, liksom förhöjda blodsocker , som ofta förekommer hos kritiskt sjuka patienter.
CIP beskrevs först av Charles F. Bolton i en serie om fem patienter.
Kombinerad CIP och CIM beskrevs först av Nicola Latronico i en serie av 24 patienter.
tecken och symtom
Personer med CIP/CIM har diffus, symmetrisk, slapp muskelsvaghet . CIP/CIM utvecklas vanligtvis i samband med en kritisk sjukdom och immobilisering, så patienter med CIP/CIM får ofta behandling på intensivvårdsavdelningen ( ICU) . [ citat behövs ]
Svaghet (motoriska underskott) uppstår på ett allmänt sätt, snarare än att börja i en del av kroppen och sprida sig. Extremitets- och andningsmuskler (diafragma) påverkas särskilt. Ansiktsmusklerna är vanligtvis skonade, men i sällsynta fall kan ögonmusklerna vara försvagade, vilket leder till oftalmoplegi .
Andningssvårigheter kan orsakas av atrofi av musklerna mellan revbenen (interkostalerna), atrofi av diafragmamuskeln och degeneration av nerven som stimulerar diafragman ( frenisk nerv ). Detta kan förlänga tiden det tar att avvänja en person från en andningsmaskin ( mekanisk ventilation ) med så mycket som 7 – 13 dagar.
Djupa senreflexer kan försvinna eller minska , och det kan finnas bilateral symmetrisk slapp förlamning av armar och ben. Nervsystemets manifestationer är vanligtvis begränsade till perifera nerver , eftersom det centrala nervsystemet vanligtvis är opåverkat. [ citat behövs ]
Orsak
Orsakerna till CIP och CIM är okända, även om de tros vara en möjlig neurologisk manifestation av systemiskt inflammatoriskt svarssyndrom .
Patologi
Nervbiopsi skulle visa axonal neuropati, men det är inte längre indicerat. En muskelbiopsi av myopati av kritisk sjukdom skulle visa selektiv förlust av tjocka filament i muskler, vilket visar förlusten av myosin och närvaron av muskelcellsdöd ( nekros ). När muskler tappar stimulans från neuroner kan de genomgå degeneration. Men när kritisk sjukdom myopati uppstår, beror det inte enbart på förlust av innervering av muskeln. Med kritisk sjukdom myopati kan ingen annan orsak till muskeldegenerationen hittas. [ citat behövs ]
Till skillnad från Guillain Barre Syndrome , en annan neurologisk störning som orsakar svaghet, har patienter med kritisk sjukdom polyneuropati inte förlust av myelinskidan som normalt omger neuroner ( demyelinisering ).
Diagnos
CIP och CIM är en viktig orsak till ICU-acquired weakness (ICUAW). Nuvarande riktlinjer rekommenderar en klinisk diagnos av ICUAW, gjord genom att manuellt testa muskelstyrkan med hjälp av Medical Research Council (MRC) summapoäng eller handgreppsdynamometri.
CIP/CIM identifieras ofta inte förrän en patient inte lyckas avvänjas från en mekanisk ventilator. Tidig upptäckt av tillståndet är svårt, eftersom dessa patienter ofta är sövda och intuberade och därmed inte kan samarbeta med en grundlig neuromuskulär fysisk undersökning. Användningen av konventionella nervledningsstudier är tidskrävande och kräver specialiserad personal; dock kan förenklade elektrofysiologiska tester användas som screeningverktyg hos kritiskt sjuka för att bekräfta eller utesluta CIP/CIM. Peroneal nervtestet är ett validerat, högkänsligt, minimalt invasivt, frivilligt och snabbt diagnostiskt test som exakt kan utesluta CIP/CIM om resultatet är normalt. Dessutom har patienter med missbruksatrofi och muskeldekonditionering normala elektrofysiologiska tester även om muskelstyrkan är kraftigt reducerad. Därför är dessa tester viktiga för att definiera orsaken till muskelsvaghet och kan vara till hjälp för att förfina prognosen.
Laboratorievärden
Serumkreatinfosfokinas (CPK ) kan vara lätt förhöjt. Även om CPK ofta är en bra markör för skada på muskelvävnad, är den inte en användbar markör i CIP/CIM, eftersom CIP/CIM är en gradvis process och vanligtvis inte involverar signifikant muskelcellsdöd (nekros ) . Även om nekros är närvarande, kan den vara kort och därför lätt att missa. Om en lumbalpunktion (spinal tap) utförs, skulle proteinnivån i ryggmärgsvätskan vara normal. [ citat behövs ]
Undersökning
Inledande screening för CIP/CIM kan utföras med hjälp av ett objektivt poängsystem för muskelstyrka. Medical Research Council (MRC) poäng är ett sådant verktyg och används ibland för att hjälpa till att identifiera CIP/CIM-patienter i forskningsstudier. MRC-poängen innebär att bedöma styrkan i 3 muskelgrupper i höger och vänster sida av både de övre och nedre extremiteterna. Varje muskel som testas ges en poäng på 0–5, vilket ger en total möjlig poäng på 60. En MRC-poäng mindre än 48 tyder på CIP/CIM. Verktyget kräver dock att patienterna är vakna och samarbetsvilliga, vilket ofta inte är fallet. Dessutom är screeningverktyget ospecifikt , eftersom det inte identifierar orsaken till en persons muskelsvaghet. [ citat behövs ]
När svaghet upptäcks bör utvärderingen av muskelstyrkan upprepas flera gånger. Om svagheten kvarstår bör en muskelbiopsi , en nervledningsstudie (elektrofysiologiska studier) eller båda utföras.
Prognos
CIP/CIM kan leda till svårigheter att avvänja en person från en mekanisk ventilator , och är associerat med ökad vistelsetid på intensivvårdsavdelningen och ökad dödlighet (död). Det kan leda till försämrad rehabilitering. Eftersom CIP/CIM kan leda till minskad rörlighet (rörelse), ökar det risken för lunginflammation , djup ventrombos och lungemboli .
Kritiskt sjuka personer som ligger i koma kan bli helt förlamade av CIP/CIM. Förbättring sker vanligtvis inom veckor till månader, eftersom innerveringen till musklerna återställs. Ungefär hälften av patienterna återhämtar sig helt.
Epidemiologi
Även om den exakta incidensen är okänd sträcker sig uppskattningar från 33 - 57 procent av patienterna som vistas på intensiven i mer än 7 dagar. Mer exakta data är svåra att få, eftersom det finns variationer i definitionen av tillståndet.
De tre huvudsakliga riskfaktorerna för CIP och CIM är sepsis och systemiskt inflammatoriskt svarssyndrom (SIRS) och multiorgansvikt . Rapporterade frekvenser av CIP/CIM hos personer med sepsis och SIRS varierar från 68 till 100 procent. Ytterligare riskfaktorer för att utveckla CIP/CIM inkluderar: kvinnligt kön, högt blodsocker ( hyperglykemi ), lågt serumalbumin och orörlighet. En större sjukdomsgrad ökar risken för CIP/CIM. Sådana riskfaktorer inkluderar: dysfunktion av flera organ, njursvikt , njurersättningsterapi, varaktighet av organdysfunktion, varaktighet av intensivvårdsvistelse och central neurologisk svikt. [ citat behövs ]
Vissa mediciner är associerade med CIP/CIM, såsom kortikosteroider , neuromuskulära blockerande medel , vasopressorer , katekolaminer och intravenös näring ( parenteral nutrition ). Forskning har gett inkonsekventa resultat för inverkan av hypoxi, hypotoni, hyperpyrexi och ökad ålder på risken för CIP/CIM. Användningen av aminoglykosider är inte en oberoende risk för utvecklingen av CIP/CIM. [ citat behövs ]
Historia
CIP beskrevs första gången 1984 av Charles F. Bolton i en serie om fem patienter. Tillståndet brukade beskrivas som "Boltons neuropati." 1996 beskrev Latronico och kollegor först att CIP och CIM ofta samexisterar i samma patient.
Terminologi
Ett antal termer används för att beskriva kritisk sjukdom polyneuropati, delvis för att det ofta finns neuropati och myopati hos samma person, och nerv- och muskeldegeneration är svåra att skilja från varandra i detta tillstånd. Termer som används för tillståndet inkluderar: kritisk sjukdom polyneuromyopati, kritisk sjukdom neuromyopati och kritisk sjukdom myopati och neuropati (CRIMYNE). Boltons neuropati är en äldre term, som inte längre används.