Hjärnstammens gliom

Hjärnstamsgliom
Hjärnstamsgliom. MRT axiell, med kontrast
Specialitet	Onkologi

Klassificering av hjärnstammens gliom genom MRT-utseende.

Histopatologi av ett hjärnstamgliom.

Ett hjärnstammsgliom är en cancerös gliomtumör i hjärnstammen . Omkring 75 % diagnostiseras hos barn och unga vuxna under tjugo år, men har varit kända för att även drabba äldre vuxna. Hjärnstammsgliom börjar i hjärnan eller ryggmärgsvävnaden och sprids vanligtvis i nervsystemet.

tecken och symtom

Vanliga symtom inkluderar, men är inte nödvändigtvis begränsade till:

• Brist på ansiktskontroll (hängande ögonlock)
• Dubbel syn
• Huvudvärk eller huvudvärk som blir bättre efter kräkningar
• Illamående och kräkningar
• Svaghet och trötthet
• Anfall
• Balansproblem
• Domningar i ansiktet

Symtom kan utvecklas långsamt och subtilt och kan gå obemärkt förbi i månader. I andra fall kan symtomen uppstå abrupt. Ett plötsligt uppträdande av symtom tenderar att inträffa med snabbare växande, höggradiga tumörer.

Orsak

Orsaken är fortfarande okänd. Forskare har inte hittat någon direkt genetisk koppling.

Diagnos

Neuroimaging, såsom MRI, är det huvudsakliga diagnostiska verktyget för hjärnstamgliom. I mycket sällsynta fall utförs operation och biopsi.

Behandling

Till skillnad från de flesta hjärntumörer behandlas inte ofta hjärnstammens gliom med neurokirurgi på grund av komplikationer i vitala delar av hjärnan. Oftare behandlas det med kemoterapi och/eller strålbehandling (även om tidigare användning av strålbehandling har gett blandade resultat).

Dessa behandlingar ger dock biverkningar; oftast inklusive illamående, nedbrytning av immunförsvaret och trötthet. Håravfall kan uppstå från både kemoterapi och strålning, men växer vanligtvis tillbaka efter att kemoterapin har upphört. Steroider som Decadron kan behövas för att behandla svullnad i hjärnan. Decadron kan leda till viktökning och infektion. Patienter kan också uppleva anfall, som måste behandlas för att undvika komplikationer. För vissa patienter finns risk för ett neurologiskt sammanbrott; detta kan innefatta, men är inte begränsat till, förvirring och minnesförlust.

Användningen av topotekan har undersökts.

Det finns flera nya kliniska prövningar på gång. En sådan prövning är dendritiska cellimmunterapi som använder patientens tumörceller och vita blodkroppar för att producera en kemoterapi som direkt angriper tumören.

Prognos

Hjärnstammsgliom är en aggressiv och farlig cancer. Utan behandling är den förväntade livslängden vanligtvis några månader från det att diagnosen ställs. Med lämplig behandling överlever 37 % mer än ett år, 20 % överlever 2 år. och 13% överlever 3 år. Detta är inte för alla hjärnstamsgliom, denna statistik återspeglar DIPG. Det finns andra hjärnstamgliom.

Forskning

Tumörvävnadsanalys

• Children's National Medical Center, Washington DC: Omfattande proteinanalys (proteomisk profilering) av pediatriska hjärnstammsgliom med hjälp av paraffininbäddade vävnader
• Memorial Sloan Kettering Cancer Center: Vår hypotes är att att reda ut de genomiska förändringarna av diffusa infiltrerande pontingliom eller DIPG kommer att leda till förbättrad förståelse av biologin hos sådana tumörer och förbättrade terapeutiska alternativ.
• National Institutes of Health: DNA-analys av tumörvävnadsprover med paraffininbäddade block från patienter med diffust Pontine Gliom
• St. Jude Children's Research Hospital: Vårt mål är att utföra en omfattande genetisk analys av tumörprover som erhållits från patienter med DIPG.
• St. Jude Children's Research Hospital: Gensekvenseringsprojekt upptäcker mutationer kopplade till dödliga hjärntumörer hos små barn
• UCLA:s Jonsson Comprehensive Cancer Center: Nytt system använder nanodiamanter för att leverera kemoterapiläkemedel direkt till hjärntumörer
• UT Southwestern Medical Center: Forskare identifierar en switch som kontrollerar tillväxten av de flesta aggressiva hjärntumörceller
• Institutet för cancerforskning, London: Genetiskt fel kan vara nyckeln till dödlig hjärntumör i barndomen
• Patrick Couvreur , professor och chef för enheten för fysikalisk kemi, farmakoteknik och biofarmaci vid universitetet i Paris-Sud i Frankrike: Kampen mot cancer med nanoteknik
• Sjukhuset för sjuka barn, Toronto, Kanada: Genetics of Pediatric Brain Stem Gliomas
• University of California, San Francisco: Centrala nervsystemets utveckling och hjärnstammens gliomtumörbildning
• VU University Medical Center - Amsterdam (Nederländerna): implementering av ett multiinstitutionellt obduktionsprotokoll för diffust pontine gliom

Bildforskning

• Barnsjukhuset Los Angeles: Pilotstudie|Förutsäga svar på strålbehandling genom att utvärdera kolinnivåer med MRS före och efter strålbehandling
• Children's of Los Angeles: Imaging Study | Inverkan av steroider på metabolism av tumörer (djurforskning)
• DIPG-registret:

Se även

• Diffus intrinsic pontine gliom

Fotnoter

• Foer, Dana R, och Paul G. Fisher. " Hjärnstamgliom i barndomen ." Hjärntumörtyper och bildbehandling. The Childhood Brain Tumor Foundation. 23 oktober 2008.
• " Hjärnstamgliom ." Hjärntumörsällskapet. 25 oktober 2008.
• " Hjärnstamgliom ." Tumörtyper. National Brain Tumor Foundation. 25 oktober 2008.
• Landolfi, Joseph och Anita Venkataramana. " Hjärnstammsgliom: Artikel av Joseph Landolfi ." eMedicine (29 augusti 2006): 24 oktober 2008.
• Phuphanich, Surasak. " Immunterapi för patienter med hjärnstamgliom och glioblastom ." 1 december 2007. ClinicalTrials.gov. 23 oktober 2008.