Binjuretumör
 | |
| Binjuretumör | |
|---|---|
| Incidens och prognoser för binjuretumörer. | |
| Specialitet |
Onkologi 
|
En binjuretumör eller binjuremassa är alla godartade eller maligna neoplasmer i binjuren , av vilka flera är anmärkningsvärda för sin tendens att överproducera endokrina hormoner . Binjurecancer är närvaron av maligna binjuretumörer och inkluderar neuroblastom , binjurebarkcarcinom och vissa binjurefeokromocytom . De flesta binjurens feokromocytom och alla binjurebarkadenom är godartade tumörer, som inte metastaserar eller invaderar närliggande vävnader, men kan orsaka betydande hälsoproblem genom obalanserade hormoner.
Metastasering till binjurarna
Metastasering till en eller båda binjurarna är den vanligaste formen av maligna binjureskador och den näst vanligaste binjuretumören efter benigna adenom. Primära tumörer i sådana fall är vanligast från lungcancer (39%), bröstcancer (35%), malignt melanom , cancer i mag-tarmkanalen , bukspottkörtelcancer och njurcancer .
Tumörer i binjurebarken
Binjurebarken är sammansatt av tre distinkta lager av endokrina celler som producerar kritiska steroidhormoner . Dessa inkluderar glukokortikoider som är avgörande för reglering av blodsocker och immunförsvar , såväl som svar på fysiologisk stress , mineralkortikoiden aldosteron , som reglerar blodtryck och njurfunktion , och vissa könshormoner . Både benigna och maligna tumörer i binjurebarken kan producera steroidhormoner, med viktiga kliniska konsekvenser. [ citat behövs ]
Binjurebarkadenom
Binjurebarkadenom är benigna tumörer i binjurebarken som är extremt vanliga (finns hos 1-10 % av personerna vid obduktion). De bör inte förväxlas med binjurebark "knölar", som inte är sanna neoplasmer. Binjurebarkadenom är ovanligt hos patienter yngre än 30 år och har samma incidens hos båda könen. [ citat behövs ] Den kliniska betydelsen av dessa neoplasmer är tvåfaldig. För det första har de upptäckts som tillfälliga fynd med ökande frekvens under de senaste åren, på grund av den ökande användningen av datortomografi och magnetisk resonanstomografi i en mängd olika medicinska miljöer. Detta kan resultera i dyra ytterligare tester och invasiva procedurer för att utesluta den lilla risken för ett tidigt binjurebarkcarcinom . För det andra är en minoritet (cirka 15%) av binjurebarkadenomen "funktionella", vilket betyder att de producerar glukokortikoider , mineralkortikoider och/eller könssteroider , vilket resulterar i endokrina störningar som Cushings syndrom , Conns syndrom (hyperaldosteronism), virilisering av kvinnliga sjukdomar. eller feminisering av män. Funktionella binjurebarkadenom kan botas kirurgiskt. [ citat behövs ]
De flesta binjurebarkadenomen är mindre än 2 cm i största dimension och mindre än 50 gram i vikt. Däremot anses storleken och vikten av binjurebarktumörerna inte längre vara ett tillförlitligt tecken på godartad eller malignitet. Grovt sett är binjurebarkadenom inkapslade, väl omskrivna, ensamma tumörer med solid, homogen gulskuren yta. Nekros och blödning är sällsynta fynd. [ citat behövs ]
Binjurebarkcarcinom
Binjurebarkcarcinom (ACC) är en sällsynt, mycket aggressiv cancer i binjurebarkceller, som kan förekomma hos barn eller vuxna. ACC kan vara "funktionella", producera steroidhormoner och åtföljande endokrina dysfunktioner som liknar den som ses i många binjurebarkadenom, men många är det inte. På grund av deras läge djupt i retroperitoneum diagnostiseras de flesta binjurebarkcarcinom inte förrän de har vuxit sig ganska stora. De invaderar ofta stora kärl, såsom njurvenen och inferior vena cava , samt metastaserar via lymfan och genom blodet till lungorna och andra organ. Den mest effektiva behandlingen är kirurgi , även om detta inte är möjligt för många patienter, och den övergripande prognosen för sjukdomen är dålig. Kemoterapi , strålbehandling och hormonell terapi kan också användas vid behandlingen av denna sjukdom. [ citat behövs ]
Tumörer i binjuremärgen
Binjuremärgen är anatomiskt belägen i centrum av varje binjure och består av neuroendokrina (kromaffin) celler som producerar och frisätter epinefrin ( adrenalin) i blodomloppet som svar på aktivering av det sympatiska nervsystemet . Neuroblastom och feokromocytom är de två viktigaste tumörerna som uppstår från binjuremärgen. Båda tumörerna kan också uppstå från extraadrenala ställen, specifikt i paraganglierna i den sympatiska kedjan . [ citat behövs ]
Neuroblastom
Neuroblastom är en aggressiv cancer hos omogna neuroblastiska celler (prekursorer till neuroner ), och är en av de vanligaste pediatriska cancerformerna, med en medianålder vid diagnos på två år. Binjurens neuroblastom uppträder vanligtvis med en snabbt förstorande bukmassa. Även om tumören ofta har spridit sig till avlägsna delar av kroppen vid tidpunkten för diagnos, är denna cancer ovanlig eftersom många fall är mycket botbara när spridningen är begränsad till levern, huden och/eller benmärgen ( stadium IVS ) . Besläktade, men mindre aggressiva tumörer som består av mer mogna neurala celler inkluderar ganglioneuroblastom och ganglioneuroma . Neuroblastiska tumörer producerar ofta förhöjda nivåer av katekolaminhormonmetaboliter , såsom vanillylmandelsyra (VMA) och homovanillinsyra , och kan producera svår vattnig diarré genom produktion av vasoaktiv intestinal peptid . Behandling av neuroblastom inkluderar kirurgi och strålbehandling för lokaliserad sjukdom och kemoterapi för metastaserande sjukdom.
Feokromocytom
Feokromocytom är en neoplasma som består av celler som liknar kromafincellerna i den mogna binjuremärgen. Feokromocytom förekommer hos patienter i alla åldrar och kan vara sporadiska eller associerade med ett ärftligt cancersyndrom , såsom multipel endokrin neoplasi (MEN) typ IIA och IIB, neurofibromatos typ I eller von Hippel-Lindau syndrom . Endast 10% av binjurens feokromocytom är maligna , medan resten är godartade tumörer . Den mest kliniskt viktiga egenskapen hos feokromocytom är deras tendens att producera stora mängder av katekolaminhormonerna epinefrin (adrenalin ) och noradrenalin . Detta kan leda till potentiellt livshotande högt blodtryck eller hjärtarytmier , och många symtom som huvudvärk , hjärtklappning , ångestattacker , svettning , viktminskning och tremor . Diagnosen bekräftas enklast genom urinmätning av katekolaminmetaboliter som VMA och metanefriner . De flesta feokromocytom behandlas initialt med antiadrenerga läkemedel för att skydda mot katekolaminöverbelastning, med kirurgi som används för att avlägsna tumören när patienten är medicinskt stabil.
Incidentalom
Ett adrenal incidentalom är en binjuretumör som hittas av en slump utan kliniska symtom eller misstankar. Det är ett av de vanligaste oväntade fynden som avslöjas av datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT) eller ultraljud.
I dessa fall används ofta ett dexametasonundertryckande test för att upptäcka överskott av kortisol och metanefriner eller katekolaminer för överskott av dessa hormoner . Tumörer under 3 cm anses generellt vara godartade och behandlas endast om det finns skäl att ställa diagnosen Cushings syndrom eller feokromocytom . Radiodensitet ger en ledtråd vid uppskattning av malignitetsrisk, där en tumör med 10 Hounsfield-enheter eller mindre på en oförstärkt CT förmodligen är ett lipidrikt adenom. Hormonell utvärdering inkluderar:
- 1 mg dexametasonsuppressionstest över natten
- 24-timmars urinprov för mätning av fraktionerade metanefriner och katekolaminer
- Blodplasmaaldosteronkoncentration och plasmareninaktivitet , om hypertoni föreligger
Vid datortomografi har godartade adenom vanligtvis låg röntgendensitet (på grund av fetthalt) och visar snabb utspolning av kontrastmedlet (50 % eller mer av kontrastmedlet tvättas ut efter 10 minuter). Om den hormonella utvärderingen är negativ och bilddiagnostik tyder på benign, bör uppföljning övervägas med bildbehandling vid 6, 12 och 24 månader och upprepa hormonutvärderingen årligen i 4 år
Framtida diagnostiska verktyg
Blodcirkulerande mikroRNA (miRNA) har undersökts under de senaste åren för potentialen som en mindre invasiv biomarkör för binjuresjukdomar. Nio studier har hittills undersökt förekomsten av cirkulerande miRNA i blod från patienter som diagnostiserats med binjurebarktumörer. MiRNA kan släppas ut i blodomloppet genom tre olika typer av utsöndring. Cellskador med passiv frisättning (nekros, inflammation), aktiv utsöndring i form av extracellulära vesiklar (EV) (mikrovesiklar, exosomer och apoptotiska kroppar) eller i samband med högdensitetslipoproteiner (HDL) och Argonaute (AGO) proteiner. Majoriteten av miRNA som finns i blod är i komplex med AGO. Trots de lovande resultaten verkar känsligheten hos potentiella cirkulerande miRNA-markörer för binjurebarktumörer vara varierande. En ökning av känsligheten kan möjligen uppnås genom att endast rikta in EV-associerade miRNAs eftersom frisättningen av miRNA i EVs antas vara en kontrollerad process. EV-associerade miRNA kan därigenom fungera som mer specifika markörer för malignitet. Men eftersom det fanns signifikanta skillnader i resultaten av de utförda studierna, kunde metodologiska skillnader och lågt patientantal bidra till denna diskrepans. Detta kräver ytterligare studier på större kohorter med enhetliga metodkrav för att klargöra tillämpligheten av cirkulerande miRNA som biomarkörer för prognos och malignitet hos patienter som diagnostiserats med binjurebarktumörer.
Vidare läsning
- Binjurar: Från patofysiologi till kliniska bevis . New York, NY: Nova Science. 2015. ISBN 978-1-63483-570-1 .
- Ramzi Cotran; Vinay Kumar; Tucker Collins (1999). Robbins Pathologic Basis of Disease (sjätte upplagan). WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7335-6 .
- Richard Cote; Saul Suster; Lawrence Weiss (2003). Noel Weidner (red.). Modern kirurgisk patologi (2 volymer) . London: WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7253-3 .