Somatostatinom
| Somatostatinom | |
|---|---|
| Specialitet | Onkologi |
Somatostatinomas är en tumör i deltacellerna i den endokrina bukspottkörteln som producerar somatostatin . Ökade nivåer av somatostatin hämmar pankreashormoner och gastrointestinala hormoner . Således är somatostatinom associerade med mild diabetes mellitus (på grund av hämning av insulinfrisättning ), steatorré och gallsten (på grund av hämning av kolecystokininfrisättning ) och aklorhydri (på grund av hämning av gastrinfrisättning ). Somatostatinomas finns vanligtvis i huvudet av bukspottkörteln . Endast tio procent av somatostatinomen är funktionella tumörer [9], och 60–70 % av tumörerna är maligna. Nästan två tredjedelar av patienterna med maligna somatostatinom kommer att uppvisa metastaserande sjukdom.
Patofysiologi
Hos en normal patient inkluderar somatostatins verkan: [ citat behövs ]
-
- I den främre hypofysen är effekterna av somatostatin:
- Hämmar frisättningen av tillväxthormon och motverkar därmed effekterna av tillväxthormonfrisättande hormon (GHRH)
- Hämmar frisättningen av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH)
- Somatostatin undertrycker frisättningen av gastrointestinala hormoner
- Sänker tömningshastigheten för magsäcken och minskar sammandragningar av glatt muskulatur och blodflödet i tarmen
- Undertrycker frisättningen av bukspottkörtelhormoner
- Undertrycker den exokrina sekretoriska effekten av bukspottkörteln .
Detta förklarar hur onormalt förhöjt somatostatin kan orsaka diabetes mellitus , genom att hämma insulinutsöndringen , steatorré genom att hämma kolecystokinin och sekretin , gallstenar genom att hämma kolecystokinin som normalt inducerar myocyter i gallblåsan att dra ihop sig, och hypoklorhydri orsakad av hämning av gastrin , vilket normalt stimulerar syrautsöndringen. [ citat behövs ]
Somatostatinomas är associerade med kalciumavlagringar som kallas psammomakroppar .
Diagnos
Fastande plasmasomatostatin högre än 30 pg/ml. [ citat behövs ]
SRS (Somatostatin Receptor Scintigraphy) – Det är en radionukleotidskanning genom att ge Octreotid märkt med Indium111 isotop, vilket visar ett ökat upptag av tumörcellerna.
Behandling
Behandlingen sker genom kemoterapi med streptozocin , dacarbazin , doxorubicin eller genom "vaktande väntan" och kirurgisk debulking via Whipple-proceduren och andra resektioner av de angripna mag-tarmorganen.
- 6. Soga J, Yakuwa Y. Somatostatinom/inhiberande syndrom: en statistisk utvärdering av 173 rapporterade fall jämfört med andra pankreasendokrinom. J Exp Clin Cancer Res, 1999; 18:13–22. [PMID: 10374671]