Slemhinnan pemfigoid

Slemhinnan pemfigoid
Andra namn	Cicatricial pemfigoid; MMP, benign mukosal pemfigoid, benign slemhinnapemfigoid, okulär pemfigoid och ärrbildande pemfigoid)
Specialitet	Dermatologi

Slemhinnapemfigoid är en sällsynt kronisk autoimmun subepitelial blåsbildning som kännetecknas av erosiva lesioner i slemhinnor och hud . Det är en av de pemfigoidsjukdomar som kan resultera i ärrbildning.

tecken och symtom

Den autoimmuna reaktionen påverkar oftast munslemhinnan i munnen och orsakar skador i tandköttet (gingiva), känd som deskvamativ gingivit . Mer allvarliga fall kan också påverka slemhinnor på andra ställen i kroppen, såsom bihålor, könsorgan, anus och hornhinna . När hornhinnan i ögat påverkas kan upprepade ärrbildningar resultera i blindhet.

Brunsting–Perry cicatricial pemfigoid är en sällsynt variant av slemhinnepemfigoid som involverar hårbotten och halsen utan slemhinnor. Det föreslås av vissa författare att detta kallas en variant av epidermolysis bullosa acquisita .

Nikolskys tecken (milt sidotryck) på opåverkad slemhinna eller hud höjer en bulla. Om inga lesioner förekommer vid undersökningen kan det vara ett användbart sätt att påvisa minskad epiteladhesion. Däremot, i Pemphigus, tenderar epitelet att sönderfalla snarare än att bilda en bulla.

Nikolskys tecken finns i pemphigus och slemhinnor pemphigoid, men inte i bullous pemphigoid .

Patofysiologi

I slemhinnor pemfigoid inträffar den autoimmuna reaktionen i huden, särskilt i nivå med basalmembranet, som förbinder det nedre hudlagret (dermis) med det övre hudlagret (epidermis) och håller det fäst vid kroppen.

När tillståndet är aktivt löses basalmembranet upp av de producerade antikropparna och hudområden lyfts bort vid basen, vilket orsakar hårda blåsor som ärr om de spricker. Med andra ord är detta en avskalnings-/blåsbildningssjukdom där epitelet " löses upp" från den underliggande bindväven, vilket gör att vätska kan samlas som sedan visar sig som bullae eller blåsor.

Diagnos

Diagnostiska tekniker:

• antikroppar (IgG) fäller ut komplement (C3) i basalmembranets lamina lucida .
• Cirkulerande autoantikroppar mot BP-1-antigen (finns i hemidesmosom ). 50 % har BP-2.
• Positivt Nikolsky-tecken .
• IgG , C3 -avsättning vid BM skapar jämn linje i immunfluorescensanalys.

Förvaltning

Hanteringen beror på tillståndets svårighetsgrad. Till exempel, där det finns lesioner enbart i munnen, systemiska läkemedel används. Där tillståndet inte är begränsat till munnen, eller där det finns dålig respons på topikala behandlingar, är det mer sannolikt att systemiska läkemedel används.

Konservativ

Enkla åtgärder som kan vidtas inkluderar undvikande av hård, vass eller grov mat och att vara försiktig när du äter. God munhygien rekommenderas också vanligtvis, och professionella munhygienåtgärder såsom tandfjällning .

Mediciner

Topikala och intralesionala (injiceras i de drabbade områdena) kortikosteroidläkemedel kan användas, såsom fluocinonid , clobetasolpropionat eller triamcinolonacetonid . Oral candidiasis kan utvecklas vid långvarig topikal steroidanvändning, och ibland används antimykotika som mikonazolgel eller klorhexidinmunvatten för att förhindra detta. Aktuellt ciklosporin används ibland.

Dapson används ibland som ett steroidsparande medel. Dosen ökas ofta mycket långsamt för att minimera biverkningar. Systemiska steroider, såsom prednison eller prednisolon kan behövas i svåra fall. Många andra läkemedel har använts för att behandla slemhinnorpemfoid, inklusive azatioprin , cyklofosfamid , metotrexat , talfamid , mykofenolatmofetil , leflunomid , sulfasalazin , sulfapuridin, sulfamethoxypiridazin, tetracykliner ( eG -minocycline , djodxycylin ) .

Andra behandlingar

Plasmaferes verkar hjälpa vissa fall. Ibland krävs kirurgiska ingrepp för att reparera ärr, förhindra komplikationer som blindhet, stenos i övre luftvägarna eller förträngning i matstrupen.

Se även

• Gestational pemfigoid
• Lista över kutana tillstånd
• Lista över målantigener i pemfigoid
• Lista över immunfluorescensfynd för autoimmuna bullösa tillstånd