Lichen sclerosus

Lichen sclerosus
Lichen sclerosus
Andra namn	Balanitis xerotica obliterans, lichen sclerosus et atrophicus, Lichen sclerosis et atrophicus, lichen plan atrophique, lichen plan scléreux, Kartenblattförmige Sklerodermie, Weissflecken Dermatos, lichen albus, lichen planus sclerosus etrophicus etrophicus, vulhicans atrophicus,
	Mikrofotografi av lichen sclerosus som visar den karakteristiska subepitelial sclerosus (höger/nederst på bilden). H&E fläck .
Specialitet	Gynekologi

Lichen sclerosus ( LS ) är en kronisk, inflammatorisk hudsjukdom av okänd orsak som kan drabba vilken kroppsdel som helst på vilken person som helst men som har en stark preferens för könsorganen (penis, vulva) och är även känd som balanitis xerotica obliterans ( BXO ) när den påverkar penis. Lichen sclerosus är inte smittsam. Det finns en väldokumenterad ökning av risken för hudcancer vid LS, som kan förbättras med behandling. LS hos kvinnor i vuxen ålder är normalt obotlig, men kan förbättras med behandling, och blir ofta gradvis värre om den inte behandlas på rätt sätt. De flesta män med mild eller mellanliggande sjukdom begränsad till förhud eller ollon kan botas med antingen medicinsk eller kirurgisk behandling.

tecken och symtom

Lichen sclerosus på en 82-årig kvinna, som visar en elfenbensvit färg i vulvan, och sträcker sig även nedåt till perineum .

Balanitis xerotica obliterans. 70 år gammal man.

LS kan uppstå utan symtom. Vita fläckar på LS kroppsområdet, klåda, smärta, dyspareuni (i genital LS), lättare blåmärken, sprickbildning, rivning och fjällning och hyperkeratos är vanliga symtom hos både män och kvinnor. Hos kvinnor uppstår tillståndet oftast på vulva och runt anus med elfenbensvita förhöjningar som kan vara platta och glittrande. ^{[ citat behövs ]}

Hos män kan sjukdomen ta formen av vitaktiga fläckar på förhuden och dess förträngning (preputial stenos), som bildar en "indurerad ring", vilket kan göra retraktion svårare eller omöjlig ( phimosis ) . Dessutom kan det finnas skador, vita fläckar eller rodnad på ollonet. Till skillnad från kvinnor är anal involvering mindre frekvent. Meatal stenos , vilket gör det svårare eller till och med omöjligt att urinera, kan också förekomma. ^{[ citat behövs ]}

hårsäckarnas öppningar eller svettkörtlar på ytan. Förtunning av huden kan också förekomma.

Psykologisk effekt

Nöd på grund av obehag och smärta av lichen sclerosus är normalt, liksom bekymmer med självkänsla och sex. Rådgivning kan hjälpa. ^{[ citat behövs ]}

Enligt National Vulvodynia Association, som också stödjer kvinnor med lichen sclerosus, kan vulvovaginala tillstånd orsaka känslor av isolering, hopplöshet, låg självbild och mycket mer. Vissa kvinnor kan inte fortsätta arbeta eller ha sexuella relationer och kan vara begränsade i andra fysiska aktiviteter. Depression, ångest och till och med ilska är alla normala svar på den pågående smärtan LS-patienter upplever.

Patofysiologi

Även om det inte är klart vad som orsakar LS, har flera teorier postulerats. Lichen sclerosus är inte smittsam; det kan inte fångas från en annan person.

Flera riskfaktorer har föreslagits, inklusive autoimmuna sjukdomar , infektioner och genetisk predisposition . Det finns bevis för att LS kan associeras med sköldkörtelsjukdom .

Genetisk

Lichen sclerosus kan ha en genetisk komponent. En hög korrelation av lichen sclerosus har rapporterats mellan tvillingar och mellan familjemedlemmar.

Autoimmunitet

Autoimmunitet är en process där kroppen inte känner igen sig själv och därför attackerar sina egna celler och vävnader. Specifika antikroppar har hittats i LS. Dessutom verkar det finnas en högre förekomst av andra autoimmuna sjukdomar som diabetes mellitus typ 1 , vitiligo , alopecia areata och sköldkörtelsjukdom.

Infektion

Både bakteriella och virala patogener har varit inblandade i etiologin för LS. En sjukdom som liknar LS, acrodermatitis chronica atrophicans, orsakas av spiroketen Borrelia burgdorferi . Virusinblandning av HPV och hepatit C misstänks också.

Ett samband med borrelia visas genom närvaron av Borrelia burgdorferi i LSA-biopsivävnad.

Hormoner

Eftersom LS hos kvinnor främst finns hos kvinnor med lågt östrogentillstånd (prepubertala och postmenopausala kvinnor), postulerades hormonella influenser. Hittills har dock väldigt lite bevis hittats för att stödja denna teori. ^{[ citat behövs ]}

Lokala hudförändringar

Vissa fynd tyder på att LS kan initieras genom ärrbildning eller strålning, även om dessa fynd var sporadiska och mycket ovanliga. ^{[ citat behövs ]}

Diagnos

Mikrografi av extragenital lichen sclerosus: epidermal atrofi, follikulär pluggning och basal vakuolisering, och skleros med initial homogenisering av kollagen i dermis.

Sjukdomen förblir ofta odiagnostiserad under flera år, eftersom den ibland inte upptäcks och feldiagnostiseras som trast eller andra problem och inte diagnostiseras korrekt förrän patienten remitteras till en specialist när problemet inte löser sig. ^{[ citat behövs ]}

En biopsi av den drabbade huden kan göras för att bekräfta diagnosen. När en biopsi görs är hyperkeratos , atrofisk epidermis, skleros i dermis och lymfocytaktivitet i dermis histologiska fynd associerade med LS. Biopsierna kontrolleras också för tecken på dysplasi .

Det har noterats att klinisk diagnos av BXO kan vara "nästan omisskännlig", även om det finns andra dermatologiska tillstånd som lichen planus , lokaliserad sklerodermi , leukoplaki , vitiligo och hudutslagen av borrelia kan ha ett liknande utseende.

Behandling

Huvudbehandling

Det finns inget definitivt botemedel mot LS. Beteendeförändring är en del av behandlingen. Patienten ska minimera eller helst sluta repa LS-påverkad hud. Eventuella repor, stress eller skador på huden kan förvärra sjukdomen. Att repa har teoretiserats för att öka cancerrisken. Dessutom bör patienten bära bekväma kläder och undvika åtsittande kläder, eftersom det i vissa fall är en viktig faktor för symtomens svårighetsgrad.

Topiskt applicerade kortikosteroider på LS-påverkad hud är förstahandsbehandlingen för lichen sclerosus hos kvinnor och män, med starka bevis som visar att de är "säkra och effektiva" när de appliceras på lämpligt sätt, även under långa behandlingsperioder, vilket sällan orsakar allvarliga biverkningar effekter. De förbättrar eller undertrycker alla symtom under en tid, vilket varierar mycket mellan patienter, tills det krävs att de används igen. Metylprednisolonaceponat har använts som en säker och effektiv kortikosteroid för milda och måttliga fall. För svåra fall har det föreslagits att mometasonfuroat kan vara säkrare och effektivare än clobetasol. Nyligen genomförda studier har visat att topikala kalcineurinhämmare som takrolimus kan ha en effekt som liknar kortikosteroider, men dess effekter på cancerrisker vid LS är inte definitivt kända. Baserat på begränsade bevis drog en Cochrane-granskning 2011 slutsatsen att clobetasolpropionat , mometasonfuroat och pimecrolimus (calcineurin-hämmare) är alla effektiva terapier vid behandling av genital lichen sclerosus. Dock behövs randomiserade kontrollerade prövningar för att ytterligare identifiera den optimala styrkan och regimen för topikala kortikosteroider och bedöma varaktigheten av remission och/eller förebyggande av uppblossningar som patienter upplever med dessa topikala terapier.

Kontinuerlig användning av lämpliga doser av topikala kortikosteroider krävs för att säkerställa att symtomen förblir lindrade under patientens livstid. Om de används kontinuerligt har kortikosteroider föreslagits för att minimera risken för cancer i olika studier. I en prospektiv longitudinell kohortstudie av 507 kvinnor under 6 år inträffade cancer för 4,7 % av patienterna som endast var "delvis kompatibla" med kortikosteroidbehandling, medan den inträffade i 0% av fallen där de var "fullständigt följsamma". I en andra studie, av 129 patienter, inträffade cancer hos 11 % av patienterna, varav ingen var helt kompatibel med kortikosteroidbehandling. Båda dessa studier sa dock också att en kortikosteroid lika kraftfull som clobetasol inte är nödvändig i de flesta fall. I en prospektiv studie av 83 patienter, under 20 år, utvecklade 8 patienter cancer. 6 hade redan cancer vid presentationen och hade inte fått behandling, medan de andra 2 inte tog kortikosteroider tillräckligt ofta. I alla tre studierna inträffade vartenda cancerfall som observerades hos patienter som inte tog kortikosteroider så ofta som studien rekommenderade. ^{[ citat behövs ]}

Kontinuerlig, riklig användning av mjukgörande medel som appliceras lokalt på den LS-drabbade huden rekommenderas för att förbättra symtomen. De kan komplettera men inte ersätta kortikosteroidbehandling. De kan användas mycket oftare än kortikosteroider på grund av den extrema sällsyntheten av allvarliga biverkningar. Lämplig smörjning bör användas varje gång före och under sex i genital LS för att undvika smärta och förvärring av sjukdomen. Vissa oljor som olivolja och kokosnötsolja kan användas för att utföra både den mjukgörande och sexuella smörjfunktionen. ^{[ citat behövs ]}

Hos män har det rapporterats att omskärelse kan ha positiva effekter, men inte nödvändigtvis förhindrar ytterligare uppblossningar av sjukdomen och skyddar inte mot risken för cancer. Omskärelse förhindrar eller botar inte LS; faktiskt, "balanitis xerotica obliterans" hos män rapporterades först som ett tillstånd som drabbade en uppsättning omskurna män, av Stühmer 1928.

Andra behandlingar

Koldioxidlaserbehandling är säker och effektiv, och den förbättrar symtomen under lång tid, men den minskar inte cancerrisken.

Blodplättsrik plasma rapporterades vara effektiv i en studie, vilket gav stora förbättringar av patienternas livskvalitet, med en genomsnittlig IGA-förbättring på 2,04 och DLQI-förbättring på 7,73.

Prognos

Sjukdomen kan pågå under avsevärt lång tid. Ibland kan "spontan botemedel" uppstå, särskilt hos unga flickor.

Lichen sclerosus är förknippat med en högre risk för cancer. Hud som har fått ärr till följd av lichen sclerosus är mer benägna att utveckla hudcancer. Kvinnor med lichen sclerosus kan utveckla vulvacarcinom . Lichen sclerosus är associerat med 3–7 % av alla fall av vulva skivepitelcancer. Hos kvinnor har det rapporterats att 33,6 gånger högre risk för vulvacancer är associerad med LS. En studie på män rapporterade att "den rapporterade incidensen av penilkarcinom hos patienter med BXO är 2,6–5,8 %".

Epidemiologi

Det finns en bimodal åldersfördelning i förekomsten av LS hos kvinnor. Det förekommer hos kvinnor med en medelålder för diagnosen 7,6 år hos flickor och 60 år hos kvinnor. Medelåldern för diagnos hos pojkar är 9–11 år.

Hos män är den vanligaste incidensåldern 21–30 år.

Historia

År 1875 rapporterade Weir vad som var möjlig vulva eller oral LS som "iktyos". 1885 beskrev Breisky kraurosis vulvae. 1887 beskrev Hallopeau en serie extragenitala fall av LS. År 1892 beskrev Darier formellt den klassiska histopatologin av LS. År 1900 bildades konceptet att sklerodermi och LS är nära besläktade, vilket fortsätter än i dag. År 1901 beskrevs pediatrisk LS. Från 1913 till idag bildades också konceptet att sklerodermi inte är nära besläktad med LS. År 1920 etablerade Taussig vulvektomi som den bästa behandlingen för kraurosis vulvae, ett premalignt tillstånd. År 1927 definierade Kyrle LS ("white spot disease") som en entitet sui generis. År 1928 beskrev Stühmer balanitis xerotica obliterans som ett fenomen efter omskärelse. 1936 användes retinoider (vitamin A) i LS. 1945 användes testosteron i genital LS. 1961 började användningen av kortikosteroider. Jeffcoate presenterade ett argument mot vulvektomi för enkel LS. 1971 användes progesteron i LS. Wallace definierade kliniska faktorer och epidemiologin av LS. 1976 definierade Friedrich LS som ett dystrofiskt, inte ett atrofiskt tillstånd; "et atrophicus" togs bort. De International Society for Study of Vulvar Disease klassificeringssystem fastställde att "kraurosis" och "leukoplakia" inte längre skulle användas. 1980 användes fluorerade och superpotenta steroider först i LS. 1981 publicerades studier av HLA-serotyper och LS. 1984 användes etretinat och acetretin i LS. 1987 kopplades LS till Borreliainfektion.

Lichen sclerosus et atrophicus beskrevs första gången 1887 av François Henri Hallopeau . Eftersom inte alla fall av lichen sclerosus uppvisar atrofisk vävnad, släpptes et atrophicus 1976 av International Society for the Study of Vulvovaginal Disease ( ISSVD), som officiellt proklamerade namnet lichen sclerosus .

Se även

externa länkar

Medicinska bilder

Klassificering	D ICD - 10 : L90.0 ICD - 9-CM : 701,0 MeSH : D018459
Externa resurser	eMedicin : derm/234