Necrobiosis lipoidica
| Necrobiosis lipoidica | |
|---|---|
 | |
| Specialitet |
Dermatologi 
|
Necrobiosis lipoidica är ett nekrotiserande hudtillstånd som vanligtvis förekommer hos patienter med diabetes mellitus men som också kan associeras med reumatoid artrit . I det förra fallet kan det kallas necrobiosis lipoidica diabeticorum ( NLD ). NLD förekommer hos cirka 0,3 % av diabetespopulationen, och majoriteten av de drabbade är kvinnor (ungefär 3:1 kvinnor till män drabbade).
Svårighetsgraden eller kontrollen av diabetes hos en individ påverkar inte vem som kommer att få NLD eller inte. Bättre underhåll av diabetes efter att ha diagnostiserats med NLD kommer inte att ändra hur snabbt NLD kommer att försvinna.
tecken och symtom
NL/NLD uppträder oftast på patientens smalben, ofta på båda benen, även om det också kan förekomma på underarmar, händer, bål och, sällan, bröstvårtor , penis och operationsställen. Lesionerna är ofta asymtomatiska men kan bli ömma och sårbildande vid skada. Det första symtomet på NL är ofta ett "blåmärkt" utseende ( erytem ) som inte nödvändigtvis är förknippat med en känd skada. I vilken utsträckning NL ärvs är okänt.
NLD ser ut som ett härdat, upphöjt område av huden. Mitten av det drabbade området har vanligtvis en gulaktig nyans medan området runt det är mörkrosa. Det är möjligt för det drabbade området att sprida sig eller förvandlas till ett öppet sår. När detta händer löper patienten större risk att utveckla sår. Om en skada på huden uppstår på det drabbade området kanske det inte läker ordentligt eller så kommer det att lämna ett mörkt ärr.
Patofysiologi
Även om den exakta orsaken till detta tillstånd inte är känd, är det en inflammatorisk störning som kännetecknas av kollagendegeneration , kombinerat med en granulomatös respons. Det involverar alltid dermis diffust, och ibland även det djupare fettlagret. Vanligtvis är dermala blodkärl förtjockade ( mikroangiopati) .
Det kan utlösas av lokalt trauma, även om det ofta sker utan någon skada.
Diagnos
NL diagnostiseras genom en hudbiopsi, som visar ytligt och djupt perivaskulärt och interstitiellt blandat inflammatoriskt cellinfiltrat (inklusive lymfocyter, plasmaceller, mononukleära och multinucleated histiocytes och eosinofiler) i dermis och subcutis, såväl som nekrotiserande vaskulit med intilliggande nekros. av adnexala strukturer. Områden med nekrobios är ofta mer omfattande och mindre väldefinierade än i granuloma annulare. Förekomst av lipid i nekrobiotiska områden kan påvisas genom Sudan-fläckar. Kolesterolklyftor, fibrin och mucin kan också finnas i områden med nekrobios. Beroende på svårighetsgraden av nekrobiosen kan vissa celltyper vara mer dominerande. När en lesion är i dess tidiga stadier kan neutrofiler vara närvarande, medan i senare utvecklingsstadier kan lymfocyter och histiocyter vara mer dominerande.
Behandling
Det finns inget klart definierat botemedel mot nekrobios. NLD kan behandlas med PUVA-terapi , fotodynamisk terapi och förbättrad terapeutisk kontroll. [ läkarintyg behövs ]
Även om det finns vissa tekniker som kan användas för att minska tecknen på nekrobios, såsom lågdos acetylsalicylsyra oralt, en steroidkräm eller injektion i det drabbade området, kan denna process vara effektiv för endast en liten andel av de behandlade.