Nekrolytiskt migrerande erytem
| Nekrolytiskt migrerande erytem | |
|---|---|
| Andra namn | NME |
 | |
| Nekrolytiskt migrerande erytem i glutealområdet | |
| Specialitet | Dermatologi |
Nekrolytiskt migrerande erytem är ett rött, blåsbildande utslag som sprider sig över huden. Det påverkar särskilt huden runt munnen och distala extremiteter; men kan också hittas på nedre delen av buken, skinkorna, perineum och ljumskar. Det är starkt förknippat med glukagonom , en glukagonproducerande tumör i bukspottkörteln , men ses också vid ett antal andra tillstånd inklusive leversjukdom och tarmmalabsorption .
tecken och symtom
Kliniska egenskaper
NME har ett karakteristiskt hudutbrott av röda fläckar med oregelbundna kanter, intakta och spruckna vesiklar och skorpbildning . Det påverkar vanligtvis lemmar och hud som omger läpparna, även om magen, perineum , låren, skinkorna och ljumsken är mindre vanligt. Ofta kan dessa områden lämnas torra eller sprickor som ett resultat. Alla stadier av lesionsutveckling kan observeras synkront. Det initiala utbrottet kan förvärras av tryck eller trauma på de drabbade områdena.
Tillhörande förhållanden
William Becker beskrev först ett samband mellan NME och glukagonom 1942 och sedan dess har NME beskrivits hos så många som 70 % av personer med glukagonom. NME anses vara en del av glukagonomsyndromet , som är associerat med hyperglukagonemi , diabetes mellitus och hypoaminoacidemi . När NME identifieras i frånvaro av ett glukagonom kan det betraktas som "pseudoglukagonomsyndrom". Mindre vanligt än NME med glukagonom, kan pseudoglukagonomsyndrom förekomma vid ett antal systemiska störningar:
- Celiaki
- Ulcerös kolit
- Crohns sjukdom
- Levercirros
- Hepatocellulärt karcinom
- Lungcancer , inklusive småcellig lungcancer
- Tumörer som utsöndrar insulin - eller insulinliknande tillväxtfaktor 2
- Duodenal cancer
Orsak
Orsaken till NME är okänd, även om olika mekanismer har föreslagits. Dessa inkluderar hyperglukagonemi, zinkbrist , fettsyrabrist , hypoaminoacidemi och leversjukdom .
Mekanism
Patogenesen är också okänd. [ citat behövs ]
Diagnos
Histologi
De histopatologiska egenskaperna hos NME är ospecifika och inkluderar:
- epidermal nekros
- subcorneala pustler
- konfluent parakeratos, epidermal hyperplasi och markerad papillär dermal hyperplasi i ett psoriasisformt mönster
- angioplasi av papillär dermis
- suppurativ follikulit
De vakuolerade, bleka, svullna epidermala cellerna och nekrosen av den ytliga epidermis är mest karakteristiska. Immunfluorescens är vanligtvis negativ.
Förvaltning
Hantera det ursprungliga tillståndet, glukagonom , genom oktreotid eller kirurgi. Efter resektion försvinner utslagen vanligtvis inom några dagar.