HSD17B4

HSD17B4
Tillgängliga strukturer PDB Ortologisk sökning: Lista över PDB-id-koder
Identifierare
	, DBP, MFE-2, MPF-2, PRLTS1, SDR8C1, hydroxisteroid (17-beta) dehydrogenas 4, hydroxisteroid 17-beta dehydrogenas 4 Externa ID:
n
Genplacering ( Human ) Chr. Band Start Slutet
Genplacering ( Mus ) Chr. Band Start Slutet
RNA uttrycksmönster Bgee Mänsklig Mus (ortolog) BioGPS
Genontologi Molekylär funktion Cellkomponent Biologisk process Källor: Amigo / QuickGO
Ortologer Arter Mänsklig Mus Entrez Ensembl UniProt RefSeq (mRNA) RefSeq (protein) Plats (UCSC) PubMed -sökning
Wikidata
Visa/redigera människa Visa/redigera mus

D-bifunktionellt protein ( DBP ), även känt som peroxisomalt multifunktionellt enzym typ 2 ( MFP-2 ), samt 17β-hydroxisteroiddehydrogenas typ IV ( 17β-HSD typ IV ) är ett protein som hos människor kodas av HSD17B4 - genen . Det är ett alkoholoxidoreduktas , närmare bestämt 17β-Hydroxysteroid dehydrogenas . Det är involverat i fettsyra- β-oxidation och steroidmetabolism (jfr steroidogenes ) .

Fungera

HSD17B4-genen kodar för ett enzym som är involverat i betaoxidation av peroxisomal fettsyra. Det identifierades först som ett 17-beta-östradioldehydrogenas (Leenders et al., 1996; van Grunsven et al., 1998). Peroxisomal beta-oxidation av fettsyror, som ursprungligen beskrevs av Lazarow och de Duve (1976), katalyseras av 3 enzymer: acyl-CoA-oxidas (se t.ex. ACOX1 , MIM 609751); det "D-bifunktionella enzymet" med enoyl-CoA-hydratas och D-3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenasaktivitet och 3-ketoacyl-CoA-tiolas (MIM 604054).

Se även det L-bifunktionella peroxisomala proteinet ( EHHADH ; MIM 607037). De D- och L-bifunktionella proteinerna har olika substratspecificiteter. Det D-bifunktionella proteinet katalyserar bildningen av 3-ketoacyl-CoA-mellanprodukter från både rakkedjiga och 2-metyl-grenkedjiga fettsyror och verkar också för att förkorta kolesterol för gallsyrabildning. Däremot har det L-specifika bifunktionella proteinet inte de två sistnämnda aktiviteterna (Jiang et al., 1997). [tillhandahålls av OMIM]

Se även

• D-bifunktionell proteinbrist
• Perraults syndrom

Vidare läsning

•   de Launoit Y, Adamski J (juni 1999). "Unik multifunktionell HSD17B4-genprodukt: 17beta-hydroxisteroiddehydrogenas 4 och D-3-hydroxyacyl-koenzym A-dehydrogenas/hydratas involverat i Zellwegers syndrom" . Journal of Molecular Endocrinology . 22 (3): 227–40. doi : 10.1677/jme.0.0220227 . PMID 10343282 .
•   Huyghe S, Mannaerts GP, Baes M, Van Veldhoven PP (september 2006). "Peroxisomalt multifunktionellt protein-2: enzymet, patienterna och knockout-musmodellen". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids . 1761 (9): 973–94. doi : 10.1016/j.bbalip.2006.04.006 . PMID 16766224 .
•   Palosaari PM, Hiltunen JK (februari 1990). "Peroxisomalt bifunktionellt protein från råttlever är ett trifunktionellt enzym som har 2-enoyl-CoA-hydratas, 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenas och delta 3, delta 2-enoyl-CoA-isomerasaktiviteter" . Journal of Biological Chemistry . 265 (5): 2446–9. doi : 10.1016/S0021-9258(19)39819-9 . PMID 2303409 .
•    Adamski J, Normand T, Leenders F, Monté D, Begue A, Stéhelin D, Jungblut PW, de Launoit Y (oktober 1995). "Molekylär kloning av en ny brett uttryckt humant 80 kDa 17 beta-hydroxisteroiddehydrogenas IV" . The Biochemical Journal . 311 ( Pt 2) (2): 437–43. doi : 10.1042/bj3110437 . PMC 1136019 . PMID 7487879 .
•    Markus M, Husen B, Adamski J (december 1995). "Den subcellulära lokaliseringen av 17 beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 4 och dess interaktion med aktin". Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology . 55 (5–6): 617–21. doi : 10.1016/0960-0760(95)00213-8 . PMID 8547189 . S2CID 36279864 .
•   Jiang LL, Kobayashi A, Matsuura H, Fukushima H, Hashimoto T (september 1996). "Rening och egenskaper hos humant D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydratas: medelkedjigt enoyl-CoA-hydratas är D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydratas". Journal of Biochemistry . 120 (3): 624–32. doi : 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a021458 . PMID 8902629 .
•   Jiang LL, Miyazawa S, Souri M, Hashimoto T (februari 1997). "Struktur av D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydratas/D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenas bifunktionellt protein". Journal of Biochemistry . 121 (2): 364–9. doi : 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a021596 . PMID 9089413 .
•   Jiang LL, Kurosawa T, Sato M, Suzuki Y, Hashimoto T (mars 1997). "Fysiologisk roll för D-3-hydroxiacyl-CoA-dehydratas/D-3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenas bifunktionellt protein". Journal of Biochemistry . 121 (3): 506–13. doi : 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a021615 . PMID 9133619 .
•   Novikov D, Dieuaide-Noubhani M, Vermeesch JR, Fournier B, Mannaerts GP, Van Veldhoven PP (maj 1997). "Det humana peroxisomala multifunktionella proteinet involverat i gallsyrasyntes: aktivitetsmätning, brist på Zellwegers syndrom och kromosomkartläggning" . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease . 1360 (3): 229–40. doi : 10.1016/s0925-4439(97)00003-3 . PMID 9197465 .
•    Suzuki Y, Jiang LL, Souri M, Miyazawa S, Fukuda S, Zhang Z, Une M, Shimozawa N, Kondo N, Orii T, Hashimoto T (november 1997). "D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydratas/D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenas-bifunktionell proteinbrist: en nyligen identifierad peroxisomal störning" . American Journal of Human Genetics . 61 (5): 1153–62. doi : 10.1086/301599 . PMC 1716023 . PMID 9345094 .
•    van Grunsven EG, van Berkel E, Ijlst L, Vreken P, de Klerk JB, Adamski J, Lemonde H, Clayton PT, Cuebas DA, Wanders RJ (mars 1998). "Peroxisomal D-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenasbrist: upplösning av enzymdefekten och dess molekylära bas i bifunktionell proteinbrist" . Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America . 95 (5): 2128–33. Bibcode : 1998PNAS...95.2128V . doi : 10.1073/pnas.95.5.2128 . PMC 19272 . PMID 9482850 .
•    Dong Y, Qiu QQ, Debear J, Lathrop WF, Bertolini DR, Tamburini PP (oktober 1998). "17Beta-hydroxisteroiddehydrogenaser i mänskliga benceller". Journal of Bone and Mineral Research . 13 (10): 1539–46. doi : 10.1359/jbmr.1998.13.10.1539 . PMID 9783542 . S2CID 85168465 .
•    Leenders F, Dolez V, Begue A, Möller G, Gloeckner JC, de Launoit Y, Adamski J (december 1998). "Struktur av genen för humant 17beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ IV". Däggdjurs genom . 9 (12): 1036–41. doi : 10.1007/s003359900921 . PMID 9880674 . S2CID 31749993 .
•   Green VL, Speirs V , Landolt AM, Foy PM, Atkin SL (april 1999). "17Beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 1, 2, 3 och 4 uttryck och enzymaktivitet i humana främre hypofysadenom" . Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . 84 (4): 1340–5. doi : 10.1210/jcem.84.4.5619 . PMID 10199776 .
•   van Grunsven EG, Mooijer PA, Aubourg P, Wanders RJ (augusti 1999). "Enoyl-CoA-hydratasbrist: identifiering av en ny typ av D-bifunktionell proteinbrist" . Human molekylär genetik . 8 (8): 1509–16. doi : 10.1093/hmg/8.8.1509 . PMID 10400999 .
•    Itoh M, Suzuki Y, Takashima S (juni 1999). "Ett nytt peroxisomalt enzym, D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydratas/D-3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenas-bifunktionellt protein: dess uttryck i den utvecklande mänskliga hjärnan". Mikroskopi forskning och teknik . 45 (6): 383–8. doi : 10.1002/(SICI)1097-0029(19990615)45:6<383::AID-JEMT5>3.0.CO;2-7 . PMID 10402265 . S2CID 26589734 .
•    Möller G, Leenders F, van Grunsven EG, Dolez V, Qualmann B, Kessels MM, Markus M, Krazeisen A, Husen B, Wanders RJ, de Launoit Y, Adamski J (1999). "Karakterisering av HSD17B4-genen: D-specifikt multifunktionellt protein 2/17beta-hydroxisteroiddehydrogenas IV". Journal of Steroid Biochemistry and Molecular Biology . 69 (1–6): 441–6. doi : 10.1016/S0960-0760(99)00066-7 . PMID 10419023 . S2CID 33700582 .
•    Haapalainen AM, van Aalten DM, Meriläinen G, Jalonen JE, Pirilä P, Wierenga RK, Hiltunen JK, Glumoff T (november 2001). "Kristallstrukturen av den liganderade SCP-2-liknande domänen av humant peroxisomalt multifunktionellt enzym typ 2 vid 1,75 A upplösning". Journal of Molecular Biology . 313 (5): 1127–38. CiteSeerX 10.1.1.417.9893 . doi : 10.1006/jmbi.2001.5084 . PMID 11700068 .