Lung-renalt syndrom
Pulmonellt-njursyndrom (PRS) är ett sällsynt medicinskt syndrom där andningssvikt som involverar blödning i lungorna och njursvikt ( glomerulonefrit ) förekommer. PRS är förknippat med en hög grad av sjuklighet och död. Termen användes först av Goodpasture 1919 för att beskriva sambandet mellan andnings- och njursvikt.
Orsaker
Lung-njursyndrom orsakas oftast av en underliggande autoimmun sjukdom. PRS beror oftast på ANCA -associerade vaskulitider (t.ex. granulomatos med polyangiit ) eller på grund av antibasalmembransjukdomar (t.ex. Goodpastures syndrom ). Granulomatos med polyangiit uppträder vanligtvis också med nasofaryngeal involvering, medan Goodpastures inte gör det. Mikroskopisk polyangit är den vanligaste orsaken till pulmonellt-renalt syndrom. [ citat behövs ]
Andra orsaker inkluderar systemisk lupus erythematosus , eosinofil granulomatos med polyangit , mikroskopisk polyangit , dermatomyosit , polymyosit , blandad bindvävssjukdom , poststreptokock glomerulonefrit , reumatoid artrit och systemisk skleros . Mindre vanliga orsaker inkluderar även IgA-vaskulit och kryoglobulinemisk vaskulit .
Andra etiologier inkluderar toxiska skador såsom parakvatförgiftning , infektion med hantavirus , leptospiros eller legionella , eller vaskulär, som ses vid nefrotiskt syndrom när en trombos i njurvenen emboliserar till lungorna.
Diagnos
Differentialdiagnos
Kardiogen chock kan efterlikna ett pulmonellt njursyndrom och leda till att man hostar upp blod på grund av lungödem och njursvikt på grund av otillräckligt blodflöde .
Behandling
Behandlingen sker främst med kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel som cyklofosfamid , metotrexat och azatioprin . Plasmaferes kan användas under vissa omständigheter. [ citat behövs ]