Restriktiv lungsjukdom
| Restriktiv lungsjukdom | |
|---|---|
| Andra namn | Restriktiv ventilationsdefekt |
| Specialitet | Pulmonologi |
Restriktiva lungsjukdomar är en kategori av extrapulmonella , pleurala eller parenkymala andningssjukdomar som begränsar lungexpansion, vilket resulterar i en minskad lungvolym, ett ökat andningsarbete och otillräcklig ventilation och/eller syresättning. Lungfunktionstest visar en minskning av den forcerade vitalkapaciteten.
Presentation
På grund av denna sjukdoms kroniska natur är det ledande symptomet på restriktiv lungsjukdom progressiv ansträngningsdyspné. För akuta och kroniska fall är andnöd , hosta och andningssvikt några av de vanligaste tecknen.
Orsaker
Restriktiva lungsjukdomar kan bero på specifika orsaker som kan vara inneboende i lungans parenkym , eller yttre till den.
Inneboende
- Pneumokonios orsakad av långvarig exponering för damm, särskilt inom gruvdrift. Till exempel asbestos .
- Strålningsfibros, vanligtvis från strålningen som ges för cancerbehandling.
- Vissa läkemedel som amiodaron , bleomycin och metotrexat .
- Som en konsekvens av en annan sjukdom såsom reumatoid artrit .
- Överkänslighetspneumonit på grund av en allergisk reaktion mot inhalerade partiklar.
- Acute respiratory distress syndrome (ARDS), ett allvarligt lungtillstånd som uppstår som svar på en kritisk sjukdom eller skada.
- Spädbarns andnödsyndrom på grund av brist på ytaktivt ämne i lungorna hos ett barn som föds för tidigt.
- Tuberkulos
Många fall av restriktiv lungsjukdom är idiopatiska (har ingen känd orsak). Ändå finns det i allmänhet lungfibros . Exempel är:
- Idiopatisk lungfibros
- Idiopatisk interstitiell lunginflammation , av vilka det finns flera typer
- Sarcoidos
- Eosinofil lunginflammation
- Lymfangioleiomyomatos
- Pulmonell Langerhans cell histiocytos
- Pulmonell alveolär proteinos
Tillstånd som specifikt påverkar interstitium kallas interstitiell lungsjukdom .
Yttre
- Icke-muskulära sjukdomar i övre bröstkorgen såsom kyfos , pectus carinatum och pectus excavatum .
- Sjukdomar som begränsar nedre bröst-/bukvolym (t.ex. fetma , diafragmabråck eller förekomst av ascites ).
- Pleural förtjockning.
Patofysiologi
Vid normal andningsfunktion strömmar luften in genom de övre luftvägarna, ner genom bronkerna och in i lungparenkymet (bronkiolerna ner till alveolerna) där gasutbyte av koldioxid och syre sker. Under inspiration expanderar lungorna för att tillåta luftflöde in i lungorna och därmed öka den totala volymen. Efter inspiration följer utandning under vilken lungorna ryggar tillbaka och trycker tillbaka luft ur lungvägen. Lungkompliance är skillnaden i volym under inspiration och utandning.
Restriktiv lungsjukdom kännetecknas av minskade lungvolymer, och därför minskad lungkompliance, antingen på grund av en inneboende orsak, till exempel en förändring i lungparenkymet, eller på grund av en yttre orsak, till exempel sjukdomar i bröstväggen, lungsäcken, eller andningsmuskler. Generellt är inneboende orsaker från lungparenkymsjukdomar som orsakar inflammation eller ärrbildning i lungvävnaden, såsom interstitiell lungsjukdom eller lungfibros , eller från att alveolernas luftutrymmen är fyllda med externt material såsom skräp eller exsudat vid pneumonit. När vissa sjukdomar i lungparenkymet fortskrider, kan den normala lungvävnaden gradvis ersättas med ärrvävnad som är varvas med luftfickor. Detta kan leda till att delar av lungan får ett bikakeliknande utseende. De yttre orsakerna resulterar i lungrestriktion, försämrad andningsfunktion och till och med andningssvikt på grund av de sjukdomar som påverkar lungornas förmåga att skapa en förändring i lungvolymer under andning på grund av sjukdomarna i de ovan angivna systemen.
Diagnos
Vid restriktiv lungsjukdom reduceras både forcerad utandningsvolym på en sekund ( FEV1 ) och forcerad vitalkapacitet (FVC), men minskningen av FVC är mer än för FEV1, vilket resulterar i ett FEV1/FVC-förhållande på mer än 80 % . Vid obstruktiv lungsjukdom är dock FEV1/FVC mindre än 0,7, vilket indikerar att FEV1 är signifikant reducerat jämfört med den totala utandningsvolymen. Detta indikerar att FVC också reduceras, men inte i samma förhållande som FEV1.
En definition kräver en total lungkapacitet som är 80 % eller mindre av det förväntade värdet.
Förvaltning
Medicinsk behandling för restriktiv lungsjukdom är normalt begränsad till stödjande vård eftersom både de inneboende och yttre orsakerna kan ha irreversibla effekter på lungkompliance. De stödjande terapierna fokuserar på att maximera lungfunktionen och bevara aktivitetstoleransen genom syrgasbehandling, luftrörsvidgare, inhalerade beta-adrenerga agonister och diuretika. Eftersom det inte finns någon effektiv behandling för restriktiv lungsjukdom är förebyggande nyckeln.